Що це за хвороба?
Надниркова недостатність - це захворювання, яке характеризується зниженням функції надниркових залоз і зниженням вироблення гормону, який називається кортизолом (а іноді і альдостероном). Надниркові залози - це невеликі органи, розташовані над нирками (по обидва боки). Вони складаються з двох частин: внутрішнього шару (який називається мозковим мозком) і зовнішнього шару (так званого кори надниркових залоз). В організмі гіпоталамус, гіпофіз та наднирники співпрацюють у виробленні гормонів, що впливає на функцію багатьох органів. Якщо цей делікатний баланс (контроль і зворотний зв’язок) порушується, це може спричинити серйозні захворювання.
Кортизол - це глюкокортикоїдний гормон, що виробляється корою надниркових залоз. Серед багатьох своїх ефектів кортизол впливає на метаболізм вуглеводів, білків і жирів, впливає на рівень цукру в крові, також діє як протизапальний засіб і допомагає організму готуватися до підвищеного стресу.
Альдостерон - це мінералокортикоїдний гормон, який виробляється в корі надниркових залоз і впливає на рівень натрію та калію в крові. За відсутності цих двох гормонів організм слабшає, висихає, не в змозі підтримувати адекватний кров’яний тиск і не витримує підвищеного стресу.
Надниркова недостатність вражає від 1 до 4 на кожні сто тисяч людей у Сполучених Штатах. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, як у чоловіків, так і у жінок. Первинна недостатність надниркових залоз (також відома як хвороба Аддісона) виникає при пошкодженні 80-90% кори надниркових залоз. Термін хвороба Аддісона часто використовується неправильно на додаток до первинної, а також вторинної недостатності надниркових залоз.
Первинна недостатність надниркових залоз становить приблизно 70% мають аутоімунне захворювання. У решті 30% ураження надниркових залоз спричинене іншими причинами, такими як: туберкульоз (набагато частіше причина надниркової недостатності в тих частинах світу, де туберкульоз частіше зустрічається), бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції, надниркові кровотечі та пухлина метастази в надниркову залозу. Рідше спадкові генетичні порушення також можуть спричинити недостатність надниркових залоз.
Вторинна надниркова недостатність обумовлена зниженням АКТГ (адренокортикотропного гормону), що виробляється в гіпофізі. АКТГ - це гормон-гігієн між гіпофізом і наднирниками, який стимулює вироблення кортизолу в корі надниркових залоз. Якщо АКТГ не виробляється - через пошкодження, пухлину чи інше пошкодження гіпофіза, - тоді немає чого стимулювати вироблення кортизолу. Вторинна недостатність надниркових залоз може виникнути, коли терапія кортикостероїдами (така як терапія преднізолоном, яка застосовується для зменшення запалення при ревматоїдному артриті) різко припиняється. Це пояснюється тим, що ці методи лікування пригнічують природне вироблення кортизолу в організмі, і для того, щоб нормальне вироблення гормонів повернулося, потрібні тижні, а іноді і місяці. При вторинній недостатності надниркових залоз вироблення альдостерону надниркових залоз найчастіше не було порушено.
Скарги та симптоми
Симптоми надниркової недостатності часто незрозумілі, не характерні. Симптоми розвиваються повільно (підступно): спочатку лише під час підвищеного навантаження на організм, а пізніше навіть за відсутності цього, скарги зростають місяцями.
Симптоми такі:
* Дегідратація (тільки хвороба Аддісона)
* Діарея або запор
* Гіперпігментація, тобто зміна кольору шкіри тіла (лише при хворобі Аддісона, темні плями на шкірі - особливо в складках шкіри. Іноді на лобі та обличчі з’являються чорні плями та/або зміна кольору навколо сосків, губ і пряма кишка).
* Біль у суглобах і м’язах
* Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
* Тяга до солі (тільки хвороба Аддісона)
Рідше скарги та симптоми можуть виникати раптово. Надниркова недостатність діагностується у 25% випадків, коли пацієнт перебуває в кризовому стані (цей стан ще називають «кризою Аддісона»). Ця криза може бути спровокована підвищеним навантаженням на організм, травмами, хірургічними втручаннями та низкою інфекцій. Цей стан може призвести до летального результату без лікування. При гострій недостатності надниркових залоз (криз Аддісона) ознаки та симптоми наступні:
* Сильні болі в попереку, животі або ногах
* Сильна блювота та діарея, що призводить до зневоднення
* Колапс кровообігу (шок)
Розслідування
У разі посилення зміни кольору шкіри, слабкості, гіпотонії та сольового голоду, лікуючий лікар повинен враховувати недостатність надниркових залоз, особливо якщо ці симптоми виникають під час підвищеного навантаження на організм. За допомогою лабораторних досліджень можна визначити, чи є недостатність надниркових залоз, і можна виділити як первинний, так і вторинний типи захворювання. Лабораторне тестування також може бути корисним для виявлення причини захворювання. Зазвичай просять тести, щоб визначити стан домоволодіння (електроліту) пацієнта, рівень цукру в крові та роботу нирок. Під час Аддісонової кризи вимагають лабораторних досліджень, щоб визначити тяжкість дисбалансу цукор-вода-кров (рівень цукру в крові та натрію часто низький, а рівень калію високий) та контролювати ефективність лікування.
Лабораторні дослідження
Кортизол. У здорової людини вироблення АКТГ відбувається нерівномірно, рівень гормонів у крові має добовий ритм, пік якого досягається рано вранці. Якщо наднирники не функціонують належним чином або АКТГ не стимулює його функції, рівень кортизолу залишатиметься низьким. Визначення рівня кортизолу за допомогою тесту на АКТГ або АКТГ стимулює діагностику надниркової недостатності.
АКТГ. АКТГ - це гормон, що виробляється в гіпофізі, який стимулює вироблення кортизолу наднирниками. Цей тест найчастіше задають як "базовий тест", щоб визначити, чи виробляє гіпофіз потрібну кількість АКТГ. У пацієнтів з недостатністю надниркових залоз низький рівень АКТГ вказує на вторинну недостатність надниркових залоз, тоді як високі концентрації вказують на первинну недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона). Тест на АКТГ часто доповнюється тестом на стимулювання АКТГ.
Тест на стимуляцію АКТГ. Суть дослідження полягає у вимірюванні рівня кортизолу до та після ін’єкції штучного (синтетичного) АКТГ. Якщо наднирники функціонують, рівень кортизолу підвищується у відповідь на стимуляцію АКТГ, тоді як якщо вони пошкоджені, вони здатні лише мінімально реагувати на АКТГ. Цей швидкий скринінговий тест можна замовити разом із тестом АКТГ, і якщо отримані ненормальні результати, він може супроводжуватися 1-3-денним розширеним тестом стимуляції АКТГ, який додатково допомагає розрізнити первинну та вторинну недостатність надниркових залоз.
Альдостерон. Рівні альдостерону, виміряні в крові або сечі, вказують, чи виробляє наднирник альдостерон, тим самим допомагаючи поставити діагноз хвороби Аддісона. Низький рівень альдостерону може бути ще однією ознакою того, що первинна недостатність надниркових залоз у пацієнта.
Електроліти. Концентрації електролітів (натрію, калію, хлориду та вуглекислого газу - бікарбонату) вимірюють для виявлення та оцінки електролітного дисбалансу та контролю ефективності лікування. На концентрацію електролітів може впливати ряд факторів; При хворобі Аддісона концентрація іонів натрію, хлориду та бікарбонату часто низька, тоді як концентрація калію може бути дуже високою.!
Сечовина (БУН, сечовина) і креатинін тести можна використовувати для моніторингу функції нирок.
THE рівень цукру в крові може бути дуже низьким в Аддісоновій кризі. Рівень глюкози в крові може використовуватися для моніторингу стану пацієнта в аддисонівському кризі.
Рідше вимагаються лабораторні дослідження
Індукована інсуліном гіпоглікемія (низький рівень цукру в крові, спричинений інсуліном). Як правило, ваш лікар призначить цей тест, щоб допомогти вам діагностувати недостатність надниркових залоз. Суть тесту: Рівень цукру та кортизолу в крові вимірюється заздалегідь визначений час після введення інсуліну. Інсулін стимулює гіпофіз. У здорової людини рівень цукру в крові падає, а кортизолу підвищується. У пацієнта з недостатністю надниркових залоз рівень кортизолу залишається низьким, рівень цукру в крові падає і лише повільно повертається до норми.
Ренін. Активність реніну підвищена при первинній недостатності надниркових залоз, оскільки за відсутності альдостерону більше іонів натрію виводиться через нирки. Ця низька концентрація натрію в крові та зменшення об’єму рідини (що пов’язано з низьким об’ємом крові та артеріальним тиском) стимулює вироблення реніну.
THE Аутоантитіло, продуковане проти ферменту 21-гідроксилази вимірювання є частиною діагнозу аутоімунної хвороби Аддісона при підозрі на це захворювання. Цей аналіз корисний при аутоімунній хворобі Аддісона, але широко не використовується через складність аналізу.
Нелабораторні дослідження
THE Рентгенологічне дослідженнякальцифікати в корі надниркових залоз, які зазвичай можуть бути викликані туберкульозною (ТБ) інфекцією.
КТ (Комп’ютерний томограф), або МРТ (Магнітно-резонансна томографія) використовується для дослідження розмірів і форми надниркової залози або гіпофіза. Надниркові залози можуть збільшитися внаслідок інфекції або пухлини. При аутоімунних захворюваннях та вторинній наднирковій недостатності наднирники часто мають нормальний або менший розмір.
Лікування
Первинна недостатність надниркових залоз, як правило, не виліковна, якщо вона не спричинена інфекцією, після якої існує велика ймовірність повернення функції надниркових залоз, навіть частково.
За допомогою замісної гормональної терапії та належного життя пацієнти з хворобою Аддісона можуть жити здоровим (майже середнім) життям, навіть якщо кора надниркових залоз сильно пошкоджена.
При вторинній недостатності надниркових залоз пацієнти дуже рідко реагують на лікування, якщо основною причиною є травма гіпофіза або захворювання. Якщо причину захворювання усунути, наприклад, припинивши терапію кортикостероїдами, яка спричиняє недостатність надниркових залоз, вироблення кортизолу все ще може бути відновлено.
Використані вихідні роботи:
ПРИМІТКА: Ця стаття була перекладена угорською мовою та адаптована до угорських умов оригінальною статтею, опублікованою в Сполучених Штатах Америки, та регулярно переглядається редакційною комісією Lab Tests Online. Стаття заснована на працях, перелічених у бібліографії та професійному досвіді членів редакційної колегії. Зміст статті періодично переглядається як американською, так і угорською редакційними комісіями, а при необхідності додається додаткова література. Додаткові джерельні роботи повідомляються окремо від старих. Дата останнього оновлення відображається внизу статті.
Адреси веб-сайтів, на які посилалися, були справжніми, працюючими веб-сайтами на момент написання статті, і їх посилання не для рекламних цілей, а як посилання. Веб-сайти можуть змінюватися з часом, їх вміст може застаріти, це не контролюється редакційними лабораторіями Lab Tests Online. Якщо посилання не працює при пошуку ключового слова, бажано відвідати веб-сайт, що вийшов, наприклад (www.nih.gov або www.oek.hu) і знайти там потрібне слово.
Угорською більше інформації можна знайти за адресою http://www.webbeteg.hu/cikkek/vesebetegseg/1494/az-addison-kor.
S1
Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циберпедичний медичний словник Табера. Ф.А. Компанія Девіс, Філадельфія, Пенсильванія [18-е видання].
S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Мосбі Діагностичне та лабораторне дослідження Довідник 5-е видання: Mosby, Inc., Сент-Луїс, Міссурі.
S3
(2001). Хвороба Аддісона: діагностика може бути складнішою, ніж лікування [21 абзац]. Drug Ther Perspect 17 (8): 12-15 [Інтернет-журнал]. Доступно в Інтернеті: http://www.medscape.com/viewarticle/406491
S4
Алевритис, Е. та ін. (2003). [11 абзаців]. South Med J 96 (9): 888-890 [Інтернет-журнал]. Доступно в Інтернеті: http://www.medscape.com/viewarticle/462327
S5
Грейвз, Л., та ін. ін. Від 16 вересня 2003р. Аддисонова криза, спричинена терапією тироксином: ускладнення аутоімунного полігландулярного синдрому типу 2 [16 абзаців]. South Med J 96 (8): 824-827 [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.medscape.com/viewarticle/460531
S6
Від 11 вересня 2002р. Хвороба Аддісона [31 абзац]. MayoClinic.com [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?objectid=9C76354B-0F14-4ED1-A2A3358550A16E76%22
S7
Корріган, Е. (12 лютого 1998 р.). Хвороба Аддісона [31 абзац]. Публікація NIH № 90-3054 [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/addison/addison.htm
S9
Ленерт, П. (25 листопада 2002 р., Оновлено). Хвороба Аддісона [23 абзаци]. WebMD [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті
S10
Браун, Т. (14 березня 2002 р.). Медична енциклопедія: Тест на стимуляцію ACTH (Cortrosyn) [12 абзаців]. MedlinePLUS [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm
S11
Фіш, С. (2002, 10 травня). Медична енциклопедія: Гострий наднирковий криз [16 абзаців]. MedlinePLUS [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000357.htm
S12
Браун, Т. (1 вересня 2002 р.). Медична енциклопедія: хвороба Аддісона [21 абзац]. MedlinePLUS [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm
S13
Корріган, Е. (). Надниркова недостатність (вторинна аддісонова хвороба) [31 абзац]. Публікація NIH № 90-3054 Асоціація гіпофізарної мережі [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://www.pituitary.org/disorders/addisons.php
S14
Порушення роботи надниркової залози [43 абзаци]. Домашня редакція Merck [Інформація в режимі он-лайн]. Доступно в Інтернеті: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec13/146.jsp
S15
Хвороба Аддісона [16 абзаців]. Інструкція Merck - 2-е домашнє видання [Інформація в режимі он-лайн]. Доступно в Інтернеті: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home2/sec13/ch164/ch164b.htm
S16
Розуміння хвороби Аддісона - основи [13 абзаців]. WebMD Health [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті: http://my.webmd.com/content/article/7/1680_53715
Пов’язані бази даних іноземних мов: