www.mojareuma.sk
Синдром Шегрена
Визначення та епідеміологія
Синдром Шегрена (SjS) - це хронічне аутоімунне захворювання, що системно вражає сполучну тканину, яке характеризується головним чином зменшенням виведення залоз внутрішньої секреції.
Хвороба може виникати як сама по собі - це первинна SjS, так і при інших ревматичних захворюваннях, коли вона є вторинною SjS. Вторинний SjS найчастіше виникає у зв'язку з ревматоїдним артритом та системним червоним вовчаком, але він також виявляється при дерматоміозиті, прогресуючому системному склерозі, поліміозиті або синдромі Шарпа.
SjS вражає жінок частіше, у співвідношенні 9: 1. Перші симптоми з’являються у віці від 40 до 60 років, хоча частота захворювання вже описана у дітей.
Діагностика
Він базується на клінічній та лабораторній картині, але в світі він не має єдиних критеріїв. Так звані Критерії Сан-Дієго та класифікаційні критерії, розроблені Європейським епідеміологічним центром. Однак обидва мають спільні риси, які я надам у спрощеній формі:
А) Симптоми та об'єктивні ознаки сухості очей:
- відчуття кон'юнктивіту, ознаки кон'юнктивіту
- об'єктивація випробуванням на розрив (Ширмера) - менше 8 мм/15 хв.
- Фарбування рогівки бенгальським червоним - відшарування рогівки
Б) Симптоми та об'єктивні ознаки сухості в роті:
- відсутність слини - об'єктивація за допомогою тесту слини (менше 15 мл/15 хв.)
- сонографічне, сіалографічне або сцинтиграфічне дослідження слинних залоз
- біопсія та гістологічне дослідження слинних залоз
В) Лабораторне обстеження:
- позитивність ревматичного фактора
- позитивність анти-SSA та SSB-антитіл
- позитивність антитіл до ANA
Диференціальна діагностика
Виключити випадки вторинного SjS при вищезазначених ревматичних захворюваннях. Виключити з інших захворювань сухі синдроми при хронічному алергічному кон'юнктивіті та цукровому діабеті. Біліарний цироз, саркоїдоз та злоякісні пухлини лімфатичної та слинної залоз слід виключити з інших захворювань.
Лікування
Лікування при SjS є подвійним - причинним та замісним.
При причинному лікуванні - причинний ми намагаємося втрутитися в аутоімунне запалення і належить до рук експерта, який приймає рішення щодо нього на основі оцінки клінічної картини.
Застосовуються протиревматичні препарати II. серії, придушуючи аутоімунне запалення, включаючи хлорохіни, метотрексат, циклоспорин та імуран.
Замісне лікування прагне усунути побічні ефекти та замінити відсутні секрети залози. Сюди входять різні види штучних сліз (Arufil), спреї для прийому всередину, штучна слина (Слина, Glandosan, Sialin), жувальна гумка, що сприяє слині, вагінальні мастильні речовини та препарати, що стимулюють секрецію бронхіальних, шлункових та підшлункових соків, віатамінів та коферменту Q, що підтримують регенерація слизу. При болях у суглобах та м’язах дають неперіодичні протиревматичні препарати та знеболюючі засоби, як правило, разом із ліками, що надають захисну дію на слизову шлунка.
Успіх лікування залежить від раннього виявлення захворювання. Навіть інтенсивне і тривале лікування не може замінити пошкоджені і вже не функціонуючі залози і повністю усунути прояви сухості слизових. Тим не менше, продовжувати його потрібно, щоб зберегти ще функціонуючі залози і не скласти картину системного ураження не залозистих органів.
(автор: MUDr. М. Орловська, опубліковано в Інф. бюлетені LPRe SR 1-2/2009)