В В | В |
Мій SciELO
Індивідуальні послуги
Журнал
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Стаття
- Іспанська (pdf)
- Стаття в XML
- Посилання на статті
Як цитувати цю статтю - SciELO Analytics
- Автоматичний переклад
- Надішліть статтю електронною поштою
Показники
- Цитується SciELO
- Доступ
Пов’язані посилання
- Процитовано Google
- Подібне в SciELO
- Подібне в Google
Поділіться
Аннали внутрішньої медицини
друкована версія В ISSN 0212-7199
An. Med. Interna (Мадрид) В т. 22В No 11В В листопад 2005 р
А. АРТИГУЛИ БАРСЕЛЬ, П. ГУІСКАФРЕ ФОНТРИР 1, П. ДЕ МІГУЕЛ СЕБАСТІН 2, Р. М. САЛГАДО 3,
М. Т. АЛЬБІОЛ ВАРЕЛЛА
Служби внутрішньої медицини, 1 надзвичайна ситуація, 3 радіологія. Фонд лікарні Манакор. 2 Служба клінічної рентгенології Ротгера. Пальма-де-Майорка
Гістіоцитоз клітин Лангерганса - рідкісна сутність, що складається з проліферації та інфільтрації гістіоцитів у різних тканинах та органах. Етіологія його невідома, і вона частіше зустрічається у дітей. Форми представлення різноманітні, і початковим симптомом, як правило, є поліурія-полідипсія, вторинна щодо нецукрового діабету, хоча також були описані інші прояви, такі як шкірний висип, задишка та тахіпное. Діагноз ставлять, спостерігаючи клітини Лангерганса під час біопсії вогнищ ураження. Прогноз варіативний, залежно від уражених органів та лікування, отже, він повинен бути індивідуальним для кожного випадку.
Гіперпролактинемія при LCH зустрічається дуже рідко і зазвичай асоціюється із змінами функції передньої долі гіпофіза. У літературі описано дуже мало випадків, і вони зазвичай спостерігаються додатково протягом усього перебігу хвороби, а не як форма подання.
Ми представляємо випадок 22-річної жінки з гістіоцитозом клітин Лангерганса, дебютною формою якої була тривала лихоманка та гіперпролактинемія.
КЛЮЧОВІ СЛОВА: Гістіоцитоз клітин Лангерганса. Лихоманка. Гіперпролактинемія.
Клітинний гістіоцитоз Лангергана (LCH) - це рідкісне захворювання, при якому гранулематозні відкладення трапляються в багатьох ділянках тіла. Етіологія невідома. Частіше спостерігається у дітей. Присутніми симптомами є поліурія та полідипсія, зумовлені нецукровим діабетом, іншими симптомами є шкірний висип, задишка та тахіпное. Діагностика досягається шляхом біопсії вогнищ ураження, в яких виявлена клітина Лангерганса. Прогноз змінний, залежно від місця ураження; тому лікування повинно бути індивідуальним.
Гіперпролактинемія при LCH дуже рідкісна і пов’язана з дефіцитом передньої долі гіпофіза. Описаних випадків не так багато, всі вони під час перебігу хвороби, а не на початку.
Ми описуємо 22-річну жінку з клітинним гістіоцитозом клітин Лангергана, початковим явищем якого була лихоманка та гіперпролактинемія.
КЛЮЧОВІ СЛОВА: Гістіоцитоз клітин Лангергана. Лихоманка. Гіперпролактиємія.
Artigues Barceló A, Guiscafré Fontirroig P, Albiol Varella MT, Miguel Sebastián P, Salgado RM. Лихоманка та гіперпролактинемія як перший прояв гістіоцитозу клітин Лангерганса. Inter Internal Med (Мадрид) 2005; 22: 535-537.
Прийнята робота: 20 червня 2005 р
Листування: Антонія Артігес Барсело. C/Campos, 38, 1º. 07200 Феланіткс. Майорка. електронна адреса: [email protected]
Гістіоцитоз клітин Лангерганса - рідкісна сутність, що складається з проліферації та інфільтрації гістіоцитів у різних тканинах та органах. Етіологія його невідома, і вона частіше зустрічається у дітей. Форми представлення різноманітні, і початковим симптомом, як правило, є поліурія-полідипсія, вторинна щодо нецукрового діабету, хоча також були описані інші прояви, такі як шкірний висип, задишка та тахіпное. Діагноз ставлять, спостерігаючи клітини Лангерганса під час біопсії вогнищ ураження. Прогноз варіативний, залежно від уражених органів та лікування, отже, він повинен бути індивідуальним для кожного випадку.
Гіперпролактинемія при LCH зустрічається дуже рідко і зазвичай асоціюється із змінами функції передньої долі гіпофіза. У літературі описано дуже мало випадків, і вони зазвичай спостерігаються додатково протягом усього перебігу хвороби, а не як форма подання.
22-річна жінка, без відомих алергій та токсичних звичок, прийнята через лихоманку та гіперпролактинемію.
Приблизно за дев'ять місяців до прийому почалася гарячка, між 38-39,5 ºC, переважно ввечері, періодична, без видимого фокусу, добре переноситься і яку знеболюють жарознижуючі засоби. Він кілька разів продовжував лікування антибіотиками без покращення. Були проведені аналітичні дослідження, посіви крові, посіви сечі, рентгенограми грудної клітки та серологічні дослідження, які неодноразово були негативними. За півроку до прийому вона показала аменорею, розпочавши гормональне лікування з хорошою реакцією, однак, відмінивши її, вона наполегливо трималася на аменореї, для якої проводили гормональне визначення, виділяючи рівень пролактину> 1000 мМО/мл.
За два дні до прийому почалися болі та набряки на рівні правого скронево-нижньощелепного суглоба, які не покращились при протизапальному та антибіотичному лікуванні. Вступити на навчання.
Пацієнт не пояснив жодної особистої, патологічної чи сімейної історії, що цікавила.
Він повідомив про лихоманку приблизно 9 місяців еволюції, в даний час вона була щоденною і безперервною, між 38-40 ºC, не впливаючи на загальний стан, але вона більше не зменшувалась за допомогою жарознижуючих засобів. Аменорея за шість місяців еволюції, а також біль і набряк на рівні правого скронево-нижньощелепного суглоба з неможливістю відкрити рот протягом 48 годин еволюції. Вона не повідомляла про головний біль або порушення зору, у неї не було уражень шкіри, а решта анамнезу через прилади була нічим не примітною.
Фізичне обстеження виявило гарний загальний стан, нормальний та нормальний. Підп'яткова температура 37 ° C, RT 120/60 мм рт.ст., HR 70x '. Вага 83 кг, розмір 154 см. Набряк на рівні висхідного відділу правої щелепи, болючий при пальпації. Решта суворо нормального обстеження.
Були проведені такі додаткові обстеження:
-Аналітика: гематокрит 35,8%, гемоглобін 11,8 мг/дл, MCV 80,6 ет. Лейкоцити 6,84 х 10 ^ 3/мкл, (54% N, 33,2% L). Тромбоцити 238 х 10 ^ 3/вул. ШОЕ 45 мм/год. TP 105%. Глюкоза 92 мг/дл. Сечовина 22 мг/дл. Креатинін 0,6 мг/дл. Ac. сечові 7,2 мг/дл. Na/K 142/4,4 ммоль/л, кальцій 10,2 мг/дл, CK 70 U/l, LDH 389 U/l, GOT/GPT 23/15 U/l, GGT/FA 23/106 U/l, сидеремія 37 мкг/дл, феритин 79 нг/мл, СРБ 3,3 мг/дл, загальні білки 7,4 г/дл, альбумін 4,4 г/дл, тригліцериди 89 мг/дл, холестерин 167 мг/дл. Сеча 24 год: Cl Cr.53.3. Звичайний відпочинок. Ревматоїдний фактор: 9 МО/мл. ANA: негативний. Доповнення: нормальне. Протеїнограма: нормальна. ТТГ, ФСГ, ЛГ, АДГ/вазопресин, естрадіол, інсулін, базальний кортизол: норма. Пролактин: 1662 мМО/мл (72-511). RCT: нормальний. Серології: VHA IgM, VHC, ВІЛ, токсоплазма, Ac. гетерофіли, Бруцелла, HBs Ag, HBcAc: негативний. HBsAc: позитивний 159,9. Манту: негативний. Серійні посіви крові та посіви сечі: негативні.
Біопсія ураження нижньої щелепи: гістіоцитоз клітин Лангерганса.
Потім проводилось лікування вінбластином (1 болюс щотижня протягом 6 тижнів, а потім щомісяця протягом 6 місяців) та преднізолоном, із задовільним розвитком, рівень пролактину нормалізувався і спостерігалося чітке поліпшення уражень, описаних на МРТ головного мозку та КТ нижньої щелепи. У подальшій еволюції він представив картину поліурії-полідипсії, сумісної з нецукровим діабетом, що вимагало лікування десмопресином.
Гістіоцитоз клітин Лангерганса (LCH) - рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується проліферацією та інфільтрацією клітин Лангерганса в різних органах і тканинах. Клітина Лангерганса - це антиген-презентуюча клітина, яка зазвичай знаходиться в шкірі, слизовій оболонці, лімфатичних вузлах, тимусі та селезінці (6,7).
Прагнучи спростити термінологію цього заплутаного розладу, Письменницька група Товариства Гістіоцитів опублікував класифікацію гістіоцитарних розладів, організувавши їх у три категорії. У класі I виявлений гістіоцитоз клітин Лангерганса, у тому числі у класах II (гістоцитоз мононуклеарних клітин не-Лангерганса) та III (злоякісні гістіоцитарні захворювання) гістіоцитоз не Лангерганса. Історичні терміни Гістіоцитоз X, еозинофільна гранульома, хвороба Леттере-Сіве, хвороба Ганса-Шуллера-Крістіана та дифузний ретикулоендотеліоз були відкинуті на користь терміна Гістіоцитоз клітин Лангерганса (7).
Це захворювання, яке частіше розвивається у дітей, більш ніж у 80% випадків, причому найвищий рівень захворюваності спостерігається у віці від 1 до 10 років, хоча це виключно описано у новонароджених. Його представлення у дорослих трапляється рідко, хоча в останніх дослідженнях описано до 30% випадків у дорослих із частотою 1-2 випадки на мільйон жителів. Вік презентації коливається від 21 до 69 років, середній вік - 32 роки. У більшості серій, опублікованих для дорослих, LCH частіше зустрічається у чоловіків, хоча слід враховувати, що деякі з цих серій походять від військових, тому слід оцінювати можливість упереджень (6).
Етіологія невідома, а основним ураженням є гранульома, що складається з клітин Лангерганса, які мають ряд маркерів, що дозволяють їх точно ідентифікувати (антиген CD1a, тіла Бірбека) разом із змінною кількістю моноцитів, лімфоцитів та еозинофілів (6, 7).
Форма виступу сильно варіюється залежно від ураженого органу, вона може проявлятися шкірним висипом, задишкою або тахіпное, поліурією-полідіпсією (нецукровий діабет), болем у кістках, втратою ваги, лихоманкою, гіпертрофією ясен, атаксією та втратою пам'яті (4, 6.7). Затримка від початку симптомів до діагностики, як правило, тривала, від 1 до 4 років, залежно від ряду, є найбільш частим початковим симптомом, а іноді і єдиним, нецукровим діабетом (DI) (15-50%). шляхом інфільтрації гіпоталамо-гіпофізарної осі, що трапляється в 5-50% випадків. Також можуть спостерігатися дисфункція передньої частки гіпофіза (5-20%), дисфункція гіпоталамуса та ураження центральної нервової системи (ЦНС), але, оскільки це рідкісне захворювання у дорослих, подальших досліджень немає, тому поширеність, тяжкість та клінічні наслідки невідомі. Незважаючи на участь гіпоталамусного гіпофіза, гіперпролактинемія рідко зустрічається при цій хворобі, і в тих небагатьох випадках, коли вона була описана, вона була протягом усього захворювання, а не як дебют (1,2,5).
У випадку ураження кісток найчастішими місцями у дорослих є щелепа (30%), біль на цьому рівні може бути формою передлежання, як у нашому випадку, череп (21%), хребці (13%), таз (13%), кінцівки та грудна клітка. У дітей найпоширенішим ураженням кісток є череп, при цьому щелепа є найрідкіснішою (1).
Діагноз ставлять шляхом спостереження клітин Лангерганса при біопсії або цитологічному дослідженні уражень. Клітина Лангерганса визначалася б за її характерною морфологією, наявністю CD1 на її поверхні або гранулами Бірбека в її цитоплазмі (6,7).
Прогноз захворювання дуже мінливий, від випадків спонтанної ремісії до дисемінованих форм із залученням багатоорганів та еволюцією із летальним результатом, в першу чергу залежно від ступеня дисфункції уражених органів, з цієї причини дуже важливо провести вичерпне вивчення всіх тих органів, які можуть бути уражені, таких як скелет, шкіра, легені, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, центральна нервова система та кістковий мозок (6,7).
Щодо лікування, головним чином через те, що воно є рідкісною суттю, немає суворих досліджень або консенсусних протоколів для дорослих. Це буде залежати від типу гістіоцитозу, ступеня інфільтрації та групи ризику, тому його слід індивідуалізувати для кожного випадку. Неінвазивні форми вимагають суворого контролю для встановлення діагнозу, оскільки зазвичай вони регресують самостійно і тому не потребують лікування. В іншому застосовується поліхіміотерапія, що має неоднозначні результати. Останнім часом хороші результати були отримані з використанням 2-хлордезоксиаденозину (2Cda), а також алогенна трансплантація кісткового мозку, за умови наявності сумісного донора. Хороші результати спостерігались також при лікуванні анти-ФНО (етанерцепт), пов’язаному з хіміотерапією (3,7-9).
Незважаючи на хорошу реакцію на лікування у багатьох випадках, він не продемонстрував оборотності нецукрового діабету (6), тому деяким пацієнтам потрібні низькі дози АДГ після хіміотерапії, як це траплялося в нашому випадку.
Бібліографія
1. Kaltasas GA, Powles TB, Evanson J, Plowman PN, Drinkwater JE, Jenkins PJ, et al. Аномалії гіпоталамо-гіпофіза у дорослих пацієнтів з гістіоцитозом клітин Лангерганса: клінічні, ендокринологічні та рентгенологічні особливості та відповідь на лікування. J Clin Endocrinol Metabol 2000; 85: 1370-1376. [Посилання]
2. Islinger RB, Kuklo TR, Owens BD, Horan PJ, Choma TJ, Murphey MD, et al. Гістіоцитоз клітин Лангерганса у пацієнтів старше 21 року. Clin Orth Related Res 2000; 379: 231-235. [Посилання]
3. Gadner H, Grois N, Arico M, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, et al., Для товариства гістіоцитів. Рандомізоване дослідження лікування мультисистемного гістіоцитозу клітин Лангерганса. J Pediatr 2001; 138: 728-734. [Посилання]
4. Гурвіц, Каліфорнія, туалет Факін. Щотижневі клініко-патологічні вправи: випадок 5-2002: 15-річний хлопчик із ретроорбітальною масою та погіршенням зору. N Engl J Med 2002; 346: 513-520. [Посилання]
5. Caldming U, Bemstrand C, Mosskin M, Elander SS, Ingvar M, Henter JI. ПЕТ-сканування мозку 18-FDG у гістіоцитозі клітин Лангерганса в центральній нервовій системі. J Pediatr 2002; 141: 435-440. [Посилання]
6. МакКлейн КЛ. Гіоцитоз клітин Лангерганса. На сьогодні, 2003. [Посилання]
7. Феррандо Дж. Гістіоцитоз. В: Морага Ф, вид. діагностичні та терапевтичні протоколи в дитячій дерматології. 2002. с. 159-165. (консультація 23/10/2004). Доступно за адресою: http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/uno/acne.pdf [Посилання]
8. Henter J, Karlen J, Calming U, Bernstrand C, Andersson U, Fadeel B. Успішне лікування гістіоцитозу клітин Лангерганса за допомогою Етанерцепту. New Engl J Med 2001; 345: 1577-1578. [Посилання]
9. Arzoo K, Sadeghi S, Pullarkat V. Памідронат при болях у кістках при остеолітичних ураженнях при клітині Гіоцитоз клітин Лангерганса. N Engl J Med 2001; 345: 225. [Посилання]
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons
- Божевілля оцту як лікарського засобу ні виліковує лихоманку, ні служить для схуднення
- Лихоманка, спека як захисний механізм; Інтерактивний лікар
- Перший день у Болівії без Ево Моралеса та з Жанін Аньес на посаді президента країни - ВВС
- Гематома м; прямий м’яз живота як перший прояв п хвороби
- Гістіоцитоз c; Lugerhans lulas та туберкульоз легенів; асоціація; російський випадковий