асоціація

Лікування

ЛІКУВАННЯ ЛІПОДИСТРОФІЇ

Професор Девід АраГеджо-Вілар

Сучасні методи лікування запобігають або покращують супутні захворювання ліподистрофій. Тим не менше ліподистрофії не існує, Y немає лікування, яке може регенерувати жирову тканину .

1. Більшість пацієнтів повинні дотримуватися дієт зі збалансованим складом макроелементів.

2. Низькокалорійні дієти покращують порушення обміну речовин і можуть бути доречними у дорослих.

3. При гострому панкреатиті, спричиненому гіперхіломікронемією, слід застосовувати дієти з дуже низьким вмістом жиру.

Наріжним каменем терапії метаболічних ускладнень ліподистрофії є ​​дієта . Дослідження конкретних дієт при ліподистрофії недостатні, і ці рекомендації ґрунтуються на обмеженій літературі та клінічному досвіді.

1. Пацієнтів з ліподистрофією слід заохочувати до фізичних вправ, якщо немає конкретних протипоказань.

МЕТРЕЛЕПТИН (рекомбінантний лептин людини)

1. При генералізованій ліподистрофії метрелептин ( з дієтою ) є першою лінією лікування метаболічних та ендокринних порушень і може бути розглянута для профілактики цих супутніх захворювань у дітей.

Побічні ефекти метрелептину: Близько 30% пацієнтів відчувають побічні ефекти. Клінічно найважливішими є гіпоглікемія (у пацієнтів, які одночасно отримують інсулін) та реакції на місці ін’єкції (еритема, кропив’янка), які трапляються рідко.

Додаткові методи лікування конкретних супутніх захворювань фізичний

1. Метформін - засіб першої лінії для лікування діабету та резистентності до інсуліну.

2. Інсулін ефективний при гіперглікемії. У деяких пацієнтів можуть знадобитися концентровані препарати та високі дози.

3. Тіазолідиндіони можуть покращувати метаболічні ускладнення при частковій ліподистрофії, але їх слід застосовувати з обережністю при генералізованій ліподистрофії.

ДИСЛІПІДЕМІЯ

Артеріальна гіпертензія

1. Інгібітори ферментів, що перетворюють ангіотензин (АПФ), або блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ) - це засоби першої лінії лікування гіпертонії у хворих на діабет.

ГЕПАТОПАТІЯ

Холінова кислота не зменшувала стеатоз печінки у пацієнтів із сімейною частковою ліподистрофією у подвійному сліпому плацебо-контрольованому перехресному дослідженні. При неалкогольному стеатогепатиті (НАСГ), не асоційованому з ліподистрофією, дієта та фізичні вправи є першою лінією лікування, а серед медикаментозних методів лікування вітаміном Е (у дітей та дорослих) та піоглітазоном (у дорослих) виявлено найбільш стійку користь для гістопатології печінки. Однак ці методи лікування не вивчались у пацієнтів з ліподистрофією та не схвалені для НАСГ.

КОСМЕТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

1. Пацієнти з ліподистрофією можуть бути оцінені на предмет стресу та занепокоєння, пов’язаних з ліподистрофією, і скеровані до спеціалістів з психічного здоров’я та/або до пластичних хірургів.

Контрацепція, замісна гормональна терапія та вагітність

1. Пероральні естрогени протипоказані.

2. Якщо потрібна контрацепція, слід розглянути контрацептиви на основі прогестину або негормональні засоби.

У пацієнтів з крайньою інсулінорезистентною ліподистрофією погіршення інсулінорезистентності під час вагітності може ускладнити контроль цукрового діабету з подальшим ризиком для плода. Крім того, виведення метрелептину асоціюється з гіпертригліцеридемією, що відновлюється, піддаючи пацієнтів ризику розвитку панкреатиту, ризикуючи як матір, так і плід.

Баріатрична хірургія (операція зменшення ваги при ожирінні) може бути призначена для контролю супутніх захворювань у пацієнтів із сімейною частковою ліподистрофією, хоча кількість досліджень обмежена.

(*): Переклад та модифікація з: RJ Brown, D Ara Гє jo-Vilar, PT Cheung, D Dunger, A Garg, M Jack, L Mungai, EA Oral, N Patni, K Rother, J von Schnurbein, E Sorkina, T Stanley, C Vigouroux, M Wabitsch, R Williams, T Yorifuji. Діагностика та лікування синдромів ліподистрофії: Настанова про практику в різних суспільствах. J Clin Endocrinol Metab 2016 грудня; 101 (12): 4500-4511.

Цей посібник схвалено наступними науковими товариствами: 1. Педіатричне ендокринне товариство, 2. Американська асоціація діабету, 3. Американська асоціація клінічних ендокринологів, 4. Ендокринне товариство, 5. Японське товариство дитячої ендокринології, 6. Австралійська педіатрична ендокринна група, 7. Європейське товариство дитячої ендокринології, 8. Азіатсько-Тихоокеанське дитяче ендокринне товариство, 9. Африканське товариство дитячої та підліткової ендокринології, 10. Міжнародне товариство дитячого та підліткового діабету .

Від AELIP ми надаємо у ваше розпорядження документи "Посібник з діагностики та лікування ліподистрофій" та "Терапевтичне використання рекомбінантного людського лептину"