Незважаючи на великі роботи та поточні дослідження, лікувального лікування синдрому Шегрена досі не знайдено, для якого паліативні заходи є центральною віссю лікування. Існує кілька замінників слини та штучних сліз, які допомагають зменшити і полегшити симптоми сухості в роті та очах. Цей тип місцевого лікування за допомогою паліативних заходів спеціально орієнтований на сухі симптоми (сухість очей та сухість у роті). Гелі та засоби для полоскання рота від сухості в роті та штучних сліз без консервантів, в одних дозах, дуже корисні під наглядом офтальмолога.
Лікування повинно проводитись міждисциплінарною медичною групою, координованою лікарем-терапевтом (або ревматологом), в якій решта спеціальностей, що беруть участь у впливі на сухість (офтальмологи, стоматологи, лор-спеціалісти та гінекологи) та можливі наслідки внутрішні органи присутні (пульмонолог, дерматолог, нефролог, невролог, гематолог ...). Не менш важливим є залучення лікаря первинної ланки до процесу догляду, особливо у пацієнтів без системної чи внутрішньої участі, і те, що пацієнти отримують знання про свою хворобу, щоб брати участь в управлінні власним лікуванням.
Контроль симптомів фахівцем, принаймні раз на півроку, допомагає запобігти або обмежити органічні пошкодження та покращити якість життя пацієнта. У випадку, якщо хвороба протікає сприятливо, еволюція цих контрольних груп може тривати до року.
Лікування, яке варіюється від пацієнта до пацієнта, також буде залежати від симптомів, які пацієнт проявляє у будь-який момент часу. Якщо афектація важка, може знадобитися більш постійне спостереження і, навіть, госпіталізація.
Нефармакологічне лікування
Вплив способу життя пацієнта на аутоімунні захворювання стає все більш важливим. Наступні рекомендації можуть мати вирішальне значення для лікування захворювання:
Уникайте (і контролюйте) стресу.
Спіть необхідні години (мінімум 7) і ефективно.
Регулярні вправи (аеробні, коли це можливо).
Збалансована дієта (середземноморська дієта).
Уникайте токсинів. Бажано не палити, не вживати алкоголь і не вживати токсини.
Оскільки найбільш характерними для синдрому Шегрена є сухі симптоми, важливо, щоб пацієнти уникали лікування, яке погіршує симптоми, зменшуючи роботу слинних залоз. До препаратів, які можуть підсилити ці симптоми, належать: діуретики, гіпотензивні засоби (які контролюють високий кров'яний тиск), антидепресанти та антигістамінні препарати. Однак деякі пацієнти віддають перевагу його застосуванню через переваги, які воно несе за собою, хоча воно і спричиняє несприятливі наслідки.
Конкретні рекомендації щодо полегшення симптомів
Сухість у роті. Сухість у роті є основним симптомом синдрому Шегрена. Рекомендується:
- Регулярно дотримуйтесь гігієни порожнини рота.
- Використання фторних зубних паст.
- Жуйте жуйку без цукру або використовуйте цукерки без цукру, щоб стимулювати вироблення слини.
- Пийте воду протягом дня у вигляді зволоження, але без надлишку (якщо кількість дуже велика, надлишок води в роті може "нести" трохи слини, що утворюється, і втратити переваги цієї слини).
- Спробуйте зволожувачі для рота, гелі, спреї та засоби для полоскання рота Спеціалізований для пацієнтів із сухістю у роті, доступний у різних аптеках.
- Попередження медичного персоналу що сухість у роті вимагає додаткового догляду.
- Перегляньте список ліків з медичним персоналом, щоб дізнатись, чи не викликають побічні ефекти у роті, та розглянути інші варіанти, що допомагають функціонувати слині.
- Місце a зволожувач вдома.
Сухість у носі. Сухість носа залежить від людини. Сольовий спрей, як правило, вважається безпечним і забезпечує значне полегшення, хоча і недовговічне. Існують також сольові гелі для носа, які можуть допомогти усунути виразки носа, до яких може призвести сухість. Промивання носа, зроблене один раз на день, може мати більш тривалий ефект.
Сухість у вухах. З усіх проблем із сухістю свербіж у вухах легко лікувати. Крапля засобу для зняття вушної сірки або мінерального масла може вирішити проблему протягом декількох днів. Однак завжди рекомендується проконсультуватися з медичним персоналом, якщо проблема не зникає, щоб з’ясувати, чи є ще одна проблема, наприклад, інфекція на додаток до Шегрена.
Суха шкіра. Перед сухістю шкіри деякі рекомендації:
- Одягайте рукавички для використання міцного мила або хімічних речовин для чищення.
- Для купання використовуйте теплу, не гарячу воду.
- Використовуйте мило в помірних кількостях.
- Нанесіть лосьйон в кінці ванни якомога швидше, щоб ущільнити вологу; негайно зволожуйте, поки шкіра ще волога. Можна використовувати вазелін або масло для ванни.
- Вийшовши з душу, висушіть себе природним чином, оскільки шкіра вбирає вологу з води.
- Носіння сонцезахисного крему на вулиці.
- Уникайте пом’якшувачів тканини в пральній та сушильній машинах.
- Після купання обов’язково приймайте душ і негайно використовуйте зволожуючий крем, щоб зменшити симптоми сухості шкіри.
Сухість піхви. Сухість піхви може бути спричинена Шегреном, а також іншими станами, такими як менопауза. Незалежно від причини, якщо вона виникає, рекомендується поговорити зі спеціалістом-гінекологом, який зазвичай призначає вагінальну мастило.
Фармакотерапія
Фармакологічне лікування спрямоване на найважчі випадки сухості. Його можна використовувати таблетки пілокарпіну, при сухості в роті, і очні краплі циклоспорину для сухих очей. Їх завжди повинен призначати звичайний медичний колектив, який має достатній клінічний досвід захворювання.
Лікування системної участі може включати:
- Протизапальну та протималярійну. Для лікування суглобових, м’язових та загальних симптомів.
- Кортикостероїди. Для найсерйозніших випадків ураження органів.
- Імунодепресивні препарати або біологічна терапія. Для тих випадків, які загрожують життю пацієнта і які не піддаються звичайному лікуванню.
Всі ці препарати повинні призначатися та контролюватися медичною командою, яка координує захворювання.
Ліки, що застосовуються для лікування системного ураження синдрому Шегрена, такі ж, як і ті, що застосовуються при лікуванні вовчака.
Хірургічне лікування
Синдром Шегрена - це захворювання, при якому не застосовується хірургічне лікування, хоча добре пам’ятати кілька порад пацієнтові Шегрену, який переносить операцію.
Поради перед операцією для пацієнта з синдромом Шегрена
- Найпоширеніші післяопераційні проблеми у пацієнтів із синдромом Шегрена включають садна рогівки, біль у горлі, дисфагію та загострення симптомів, перелічених у міжнародних класифікаціях (SICCA).
- Перед операцією медичну та сестринську бригаду необхідно повідомити про наявність у них синдрому Шегрена.
- Принесіть сльози, штучну слину та інші методи лікування до лікарні або хірургічного центру в день операції, якщо вони там не можуть бути надані.
- Зупиніть протизапальні засоби принаймні за 72 години до операції (якщо інше не призначено медичною командою).
- Пацієнти, які отримують кортикостероїди, повинні отримувати дещо вищі дози через періопераційний стрес і до тих пір, поки вони не стануть клінічно стабільними. Рекомендувати медичній бригаді, яка відповідає за операцію, можливість консультації зі спеціалістом з аутоімунних захворювань.
- У день операції слід продовжувати звичний режим догляду за ротовою порожниною та порожниною рота та прийому ліків. Очні краплі слід замовляти до та після операції відповідно до розпорядку пацієнта. Під час операції очі слід змащувати кожні 30 хвилин.
- Після завершення втручання слід відновити догляд за очима відповідно до розпорядку дня пацієнта. Пацієнтам слід якомога швидше дозволити крижану стружку, рідину або штучну слину.
Нові методи лікування
Основні новинки лікування захворювання спрямовані на все більш раціональне використання таких препаратів, як кортикостероїди та імунодепресанти у пацієнта з синдромом Шегрена, і, перш за все, на новинки щодо використання так званих біологічних методів лікування, які є новим тип ліків, що виробляється в лабораторії, подібний до різних молекул, що входять до складу самої імунної системи.
Найбільш часто використовуваними біологічними препаратами у пацієнтів із синдромом Шегрена є ті, що діють на лімфоцити групи В (переважно так званий ритуксимаб, також белімумаб) при основних системних ускладненнях захворювання, а також при лікуванні лімфоми.
Ускладнення лікування
Найбільш частими ускладненнями препаратів, які найчастіше використовуються в лікуванні, є:
Ускладнення пілокарпіну
- Він протипоказаний пацієнтам з клінічно значущими та неконтрольованими серцево-нирковими захворюваннями, неконтрольованою астмою та іншими хронічними захворюваннями, які погіршуються холінергічними агоністами.
- Обережність у пацієнтів, про яких відомо або очікується надмірне потовиділення і які не можуть вживати достатню кількість рідини, оскільки може статися зневоднення.
- Слід з обережністю призначати пацієнтам, які страждають жовчнокам’яною хворобою або захворюваннями жовчовивідних шляхів, пептичною виразкою, когнітивними або психіатричними розладами, нирковою недостатністю, нефролітіазом, вузькокутовою глаукомою.
Більшість побічних ефектів, що спостерігаються під час лікування пілокарпіном, є наслідком посилення парасимпатичної стимуляції. Ці побічні ефекти виявились дозозалежними та, як правило, легкими та самообмеженими. Однак іноді можуть виникати серйозні побічні ефекти, тому рекомендується ретельне спостереження за пацієнтом.
Побічні ефекти, класифіковані як дуже часті або часті, це: головний біль, запаморочення, сльозотеча; нечіткий зір; аномальний зір; кон’юнктивіт; біль в очах, гіперемія (розширення судин); гіпертонія; серцебиття, риніт, диспепсія; діарея; болі в животі; нудота, блювота; запор, пітливість, алергічні реакції, висип, свербіж, збільшення частоти сечовипускання.
Ускладнення кортикостероїдів
Застосування зовнішніх кортикостероїдів збільшує загальну циркулюючу кількість цих гормонів, які додаються до основного природного гормону, який виробляється, кортизолу. Підвищений рівень кортикостероїдних гормонів може змусити обличчя виглядати округлим (відоме як "обличчя повного місяця").
Вони також можуть спричинити проблеми з кишечником, безсоння та виразку шлунка. Кістки також можуть втратити кальцій (остеопороз - найпоширеніший побічний ефект тривалого лікування кортикостероїдами). Вони збільшують волосся на тілі та вугрі. Шкіра стоншується і з’являються розтяжки або жили павука. Вони підвищують рівень цукру та холестерину в крові. Кортикостероїди змушують печінку виробляти більше глюкози, а за інших внутрішніх механізмів - також гірше використовувати організм. Тому існує більший ризик виникнення гіперглікемії або того, що люди, які страждають на діабет, не можуть контролювати своє захворювання.
Всі ці ускладнення часто спостерігаються у людей, які отримують дуже високі дози та протягом тривалого періоду часу. Однак кортикостероїди - це рятувальний препарат, який запобігає значному аутоімунному пошкодженню основних органів, саме тому вони є першим напрямком лікування при найсерйозніших станах. Однак в даний час рекомендується застосовувати великі дози внутрішньовенно (через 3-5 днів) у момент найбільшої тяжкості, а потім продовжувати з дозами нижче 30 мг на добу, які зменшуються повільно, але поступово, доки їх не відмінять, якщо клінічна ситуація це дозволяє.
Ускладнення імунодепресантів та біологічних методів лікування
Є пацієнти, які не можуть терпіти ці ліки і мають лихоманку, біль у суглобах, висип, нездужання або нудоту. У будь-який час під час лікування може спостерігатися зниження клітин крові (лейкоцитів, еритроцитів або тромбоцитів) або зміна тестів на печінку, для чого необхідно регулювати дозу препарату.
Для контролю можливих змін періодичні тести проводять кожні 3-6 місяців (на початку лікування вони можуть бути щомісяця).
Оскільки ці препарати впливають на імунну систему, люди, які їх приймають, мають підвищений ризик зараження. Імунна система захищає від інфекції, і тому, коли лікарський засіб скасовує або зменшує роботу імунної системи, ймовірність зараження інфекцією зростає.