Вибір лікування переважної більшості системних васкулітів - кортикостероїди. При васкулітах, де кортикостероїди потрібні у великих дозах або викликають багато побічних ефектів, зазвичай додають додатковий імунодепресант.
Нефармакологічне лікування
Годування. Враховуючи, що системні васкуліти - це запальні захворювання, які вражають судини, існує власний ризик самого запалення, що прискорює процес атеросклерозу, що в середньостроковій або довгостроковій перспективі може спричинити серйозні проблеми, спричинені цією зміною. Тому у пацієнтів, які страждають на васкуліт, здорові звички для максимального запобігання серцево-судинним факторам ризику такі як куріння та утримання від алкоголю, профілактика та лікування ожиріння, високого кров'яного тиску, діабету, гіперхолестеринемії та гіперурикемії.
Тютюн. Контролю над серцево-судинними факторами ризику можна досягти за допомогою препаратів, що лікують артеріальний тиск, холестерин, діабет та сечову кислоту, однак утримання від тютюну та алкоголю та здорове харчування з низьким вмістом жиру та цукру є важливим, з невеликою кількістю (або відсутністю) солі для поліпшення артеріальний тиск і затримка рідини та підвищений голод, спричинений кортикостероїдами.
Кальцій. Молочні продукти також повинні бути включені в раціон, щоб забезпечити кальцій для профілактики та поліпшення остеопорозу.
Вправа. Настійно рекомендується практикувати будь-які аеробні вправи, починаючи від ходьби і закінчуючи спортом, як для поліпшення серцево-судинного ризику, так і для відновлення м’язової маси, яка зазвичай ослаблена самим васкулітом та лікуванням кортикостероїдами.
Фармакотерапія
Вибір лікування майже у всіх системний васкуліт Це кортикостероїди, як правило, у високих дозах (з урахуванням ваги пацієнта) як перорально (преднізон), так і внутрішньовенно (метилпреднізон). Внутрішньовенне введення, як правило, проводиться у більш важких випадках і застосовуються більш високі дози. Після інтенсивного та гострого лікування (що називається індукцією ремісії), слід проводити лікування, при якому доза кортикостероїду поступово зменшується, але постійно (так зване підтримання ремісії).
При гігантоклітинному артеріїті (GCA) та легких формах нодозного поліартеріїту (PAN) для початку рекомендується застосовувати лише кортикостероїди. При артеріїті Такаясу (ATK) та антинейтрофільних цитоплазматичних антитілах (ANCA), асоційованому васкуліті (гранулематоз з поліангіїтом (GPA), мікроскопічний поліангіїт (PAM) та еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA), кортикостероїд метеапрезпрепарат, як метеопротеїнний препарат, або циклофосфамід.
При васкулітах IgA (V-IgA) найбільш рекомендованим лікуванням у більш легких випадках є відпочинок та симптоматичне лікування, а кортикостероїди та інші імунодепресивні препарати зарезервовані для більш важких, тривалих або слабо розвиваються випадків. При хворобі Кавасакі (EKW) основними методами лікування є високі дози аспірину, і призначаються кортикостероїди, якщо захворювання не прогресує сприятливо.
Імунодепресивні або цитотоксичні препарати
У 1970-х циклофосфамід був першим препаратом, пристосованим до хіміотерапевтичних препаратів, який використовувався для контролю активності васкуліту разом з кортикостероїдами. Незабаром після цього були виявлені побічні ефекти, отримані від циклофосфаміду, тому з тих пір вони намагалися визначити менш токсичні схеми, тоді як досліджуються менш токсичні імунодепресивні препарати, але такі ж ефективні, як циклофосфамід.
Дослідження зосереджено на пошуку імунодепресивних препаратів, які додають користі (протизапальний ефект та зниження захисних сил) кортикостероїдам, щоб мінімізувати їх побічні ефекти.
Серед традиційних імунодепресивних препаратів, які тривалий час використовуються для підтримуючого лікування індукції васкуліту, серед них є метотрексат, азатіоприн, мофетил мікофенолат, лефлуномід, такролімус.
Хірургічне лікування
Хірургічне лікування призначене для пацієнтів, у яких спостерігаються оклюзійні судинні порушення з відсутністю зрошення або розриву кровоносної судини, що пошкоджує орган або тканину, або загрожує життю.
Артеріїт великих судин (гігантоклітинний артеріїт (GCA) та артеріїт Takayasu (ATK)) може закупорити основні артерії, які несуть кров до мозку, кінцівок, нирок та життєво важливих органів. Вони також можуть спричинити розширення або аневризми аорти, порушити роботу аортального клапана та призвести до серцевої недостатності.
У межах васкуліту середніх судин нодоза поліартеріїту (PAN) може закупорити, розширити або розірвати артерії в черевній порожнині (кишечнику, печінці, шлунку, селезінці та нирках), мозку та в інших місцях тіла, тоді як хвороба Кавасакі (EKW) ) часто викликає розширення (аневризми) коронарних артерій.
Усі ці зміни, коли вони серйозні, вимагають, з більшою чи меншою терміновістю, ендоваскулярного хірургічного лікування (катетером) або відкритої хірургії. Васкуліт дрібних судин, дифузно вражаючи органи або території, зазвичай не дає ускладнень, які можна усунути хірургічним шляхом.
Нові методи лікування. Біологічні препарати
Кортикостероїди та традиційні імунодепресанти мають загальний вплив на всі клітини та механізми, що регулюють захисні сили, що атакують власні тканини організму, і тому їх побічні ефекти також більш масштабні.
З метою підвищення ефективності ліків та зменшення побічних ефектів були досліджені та створені нові речовини або препарати, які націлені на конкретні клітини або більш конкретні частини аутоімунних або запальних механізмів, що викликають такі захворювання, як васкуліт. Ці молекули, виготовлені штучно, називаються біологічними препаратами і включають антитіла проти конкретних молекул, які беруть участь у запаленні, а також речовини, які безпосередньо порушують запальні механізми.
Серед біологічних препаратів, які вже продемонстрували свою ефективність при деяких васкулітах, є:
- Фактор протипухлинного некрозу (ФНО), такий як інфліксимаб, етанерцепт або адалімумаб, при артеріїті Такаясу (АТК).
- Антиінтерлейкін-6 (IL-6), такий як тоцилізумаб, при гігантоклітинному артеріїті (GCA) та артеріїті Takayasu (ATK).
- Анти-CD20 (проти В-лімфоцитів), при васкулітах, асоційованих з ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла), таких як гранулематоз з поліангіїтом (GPA) та мікроскопічним поліангіїтом (PAM), та при кріоглобулінемічному васкуліті (особливо при вірусі гепатиту С ( ВГС) інфекція.
- Анти-IL-5, такі як меполізумаб, при еозинофільному гранулематозі з поліангіїтом (GEPA).
Існують інші біологічні препарати, які не можна рекомендувати узагальнено в тих чи інших васкулітах, оскільки вони були протестовані лише у поодиноких випадках васкуліту або тестуються в клінічних випробуваннях, все ще без результатів.
Ускладнення лікування
Довготривалі стероїди пов’язані з такими побічними ефектами, як збільшення ваги, накопичення жиру (синдром Кушинга) та атрофія м’язів, а також розвиток остеопорозу, високого кров’яного тиску та глаукоми. З іншого боку, деякі звичайні імунодепресивні препарати пов’язані зі зниженням клітин крові (таких як лейкоцити, еритроцити та тромбоцити) та мінімальним ризиком розвитку раку (особливо у випадках, коли застосовуються високі дози та тривалий час) . Кортикостероїди та інші імунодепресанти (звичайні та біологічні) мають спільний ризик розвитку інфекцій, спричинених ослабленням самої імунної системи, оскільки, хоча лікування зменшує здатність захисних сил атакувати сам організм, воно також зменшує його здатність проти мікробів, що викликають інфекції.