26 538 опубліковані новини

смерті

Що це

Раптова смерть - це зупинка серця, яка відбувається різко, несподівано і раптово у людей, які, здається, мають гарне здоров’я. Ця зупинка закінчується смертю пацієнта, якщо він не отримає негайної медичної допомоги.

Це ініціюється головним чином a аритмія серця, такі як брадикардія, шлуночкова тахікардія та, частіше, фібриляція шлуночків. Люди, які пережили раптову смерть спочатку втрачають пульс, потім свідомість і здатність дихати.

У деяких випадках, як вказує Фонд серця, серцево-легенева реанімація може спричинити зникнення аритмії та відновлення стану пацієнта. Це відоме як раптова реанімаційна смерть.

Причини

У той час як серцеві напади (часто помилково сприймаються як раптові серцеві смерті) спричинені проблемою з кровообігом серця, смертю раптові серцеві події спричинені електричною проблемою.

Таким чином, найважливішою причиною, як правило, є наявність попередні серцево-судинні захворювання, Це все порушення роботи серця спричинене a розширення серця, a пошкоджений клапан або aвроджені номалії в серцевому м’язі вони можуть спричинити епізод. Однак також були випадки, коли люди не страждали жодною патологією цього типу.

Серед основних захворювань серця, які можуть спровокувати раптову смерть і мають переважний генетичний компонент, є:

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Це спадкове захворювання, яке характеризується потовщення серцевого м’яза, у більшості випадків лівий шлуночок. Є провідна причина раптової смерті у молодих людей (до 50 років), які не знають про свою хворобу.

Ідентифіковано 10 генів, з яких 9 кодують саркомерні білки www.cuidateplus.com/vida-sana/alimentacion/dictionary-de-alimentacion/proteinas.html. Серед них MYL2, MYL3, ACTC, TPM1, TNNT2, TNNI3, TTN (PRKAG2), MYH7 та MYBPC3. Незважаючи на те, що було описано багато мутацій, пов'язаних з цією кардіоміопатією, найбільш рецидивуючі на сьогодні виявляються в генах MYBPC3 та MYH7.

Спадщина цієї кардіоміопатії є аутосомно-домінантною, що означає, що нащадки ураженого пацієнта мають 50% шансів на мутацію та розвиток захворювання. Його поширеність становить 1 на кожні 500 особин.

Розширена кардіоміопатія

Це захворювання серця, що характеризується аномальне розширення лівого шлуночка та систолічна дисфункція, що унеможливлює серцевий м’яз ефективно перекачувати кров. Ця кардіоміопатія зазвичай спричинена трансплантацією серця як у дітей, так і у дорослих, і є однією з причин раптової смерті. Хоча справжня поширеність ще точно не відома, вона оцінюється в 1 на 3000 осіб.

Дослідження на пацієнтах з розширеною кардіоміопатією виявили більше 20 мутацій у 15 генах. Більшість з них є автосомно-домінантним успадкуванням.

Серед ідентифікованих генів є ACTC, TPM1, MYH7, TNNT2, TNNI3, MYBPC-3, TTN, TCAP, DES, DMD, VCL, SGSD, ACTN2 та, LMNA/C. Багато з них кодують саркомерні білки.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Це серцева хвороба аутосомно-домінантного успадкування, що характеризується прогресуюча втрата міоцитів, які заміщуються фіброзно-жировою тканиною. Хоча він впливає на правий шлуночок, він також може залучати лівий шлуночок.

Ця патологія вражає молодь частіше, у 80 відсотках випадків люди до 40 років. Її клінічний діагноз складно складно, настільки, що багато разів першим проявом захворювання є раптова смерть, переважно у людей до 30 років. Хоча його поширеність ще не була чітко визначена, вона оцінюється в 0,1-1 з кожних 1000 особин.

Фахівці виявили мутації 6 генів, з яких 4 кодують десмосомні білки. Серед них - Десмохолін 2, Десмоглеїн 2, Плакофілін 2, Десмоплакін, серцевий рецептор ріанодіну (RYR2) та TGFB3.

Слід зазначити, що 25 відсотків людей з цим захворюванням мають мутацію, яка впливає на білок Плакофіліна 2.

Синдром Бругада

Є серцеві захворювання, що характеризуються епізодами швидкої поліморфної шлуночкової тахікардії, що може спричинити епізоди синкопе (непритомність) або раптова смерть. Його спадщина є аутосомно-домінантною і представлена більша захворюваність у чоловіків (8: 1).

Синдром Бругада є причиною смерті, головним чином у молодих людей (до 50 років), які не мають симптомів попереднього захворювання серця. Вважається, що в результаті цього синдрому настає від 4% до 12% раптових смертей. Наразі виявлено лише один ген, пов’язаний із синдромом, SCN5.

Поширеність його важко визначити, оскільки не всі прояви хвороби легко ідентифікувати, але вона оцінюється у 5 з 10 000 осіб.

Синдром довгого QT (LQTS)

Відомі чотири спадкові форми цього синдрому, синдром Романо-Уорда (RWS), синдром Андерсена-Тавіла, синдром Тимоті та синдром Джервелла-Ланге-Нільсена. Перший з них є найбільш поширеним, він має переважання 1 на 5000 осіб і становить 85 відсотків усіх випадків LQTS. Перші три - аутосомно-домінантні, тоді як останні - аутосомно-рецесивні.

У всіх випадках захворювання характеризується порушення серцевого ритму, що можна засвідчити на електрокардіограмі як збільшення інтервалу QT. Ці аритмії є наслідок структурних відхилень в калієвих і натрієвих каналах серця. Симптоми можуть проявлятися в стресових ситуаціях або при прийомі певних ліків. Однак у багатьох випадках пацієнти можуть залишатися безсимптомними протягом усього свого життя.

Як відомо, щонайменше дев'ять генів були пов'язані з розвитком цієї хвороби. Ці гени кодують білки, які регулюють транспорт натрію, калію або кальцію через плазматичні мембрани серцевих клітин. Гени KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2 пов'язані з синдромом Романо-Уорда; ген KCNJ2 - до синдрому Андерсена-Тавіла; ген CACNA1C, синдром Тімоті та гени KCNQ1 та KCNE1, синдром Джервелла-Ланге-Нільсена.

Приблизно від 60 до 70 відсотків людей з цим синдромом мають мутації в одному з цих генів. Однак був ідентифікований новий ген, ANK2, який кодує анкірин В, перший білок, який не бере участь в іонних каналах.

Катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія

Є спадкова хвороба серця, яка виникає в структурно нормальних серцях. Він характеризується тим, що викликається епізодами вивільнення катехоламінів (гормонів, що виробляються наднирковими залозами, включаючи норадреналін та адреналін) у ситуаціях фізичного стресу чи емоційного стресу.

Зазвичай симптоми з’являються у віці від 5 до 10 років; однак випадки раптової смерті в цьому віковому діапазоні рідкісні. Близько 30 відсотків випадків мають сімейну історію непритомності (непритомності) та раптової смерті. Його поширеність, на даний момент невідома, оцінюється в 1 на кожні 2000 осіб.

У більшості випадків схема успадкування є аутосомно-домінантною і зумовлена ​​мутацією гена, кодуючого ріанодіновий рецептор (RYR2). Існує також аутосомно-рецесивна модель успадкування через мутації гена CASQ2, який кодує білок кальцикестрин.

Іншими факторами, які можуть вплинути на його формування, є вік, стать (чоловіки старшого віку частіше страждають від нього), вживання тютюну, ожиріння, діабет, стрибки напруги або рівні холестерин Високий рівень ЛПНЩ.

Покладання дитини спати на спину допомагає запобігти синдрому раптової дитячої смерті.

Симптоми

Проявами даної патології є:

  • Втрата свідомості.
  • Відсутність реакції на будь-який стимул.
  • Зупиніть дихання (зупинка дихання).
  • Втрата кольору шкіри. Пацієнт переходить з рожевого кольору в пурпурно-синій.

Профілактика

Враховуючи несподіваний характер захворювання, nабо є ознаки, які допомагають запобігти раптовій серцевій смерті. Однак Американська академія педіатрії рекомендує кілька порад щодо запобігання синдром раптової дитячої смерті:

  • Покладіть дитину Спати на спині, навіть під час сну.
  • Намагайтеся, щоб дитина спала на твердій поверхні, таких як ліжечко, і уникайте спати в ліжку з дорослими або на менш твердих поверхнях, таких як диван.
  • Використовуйте легку простирадло, щоб накрити дитину і уникайте використання подушок, чохлів або ковдр.
  • Слідкуйте за температурою в приміщенні, щоб вона не була занадто високою.
  • Тримайте дитину некурящі приміщення.

Типи

У межах раптової смерті є два різних підтипи:

Раптова смерть у немовлят

Цей синдром є раптова та незрозуміла смерть немовлят до року і це головна причина смерті в перший рік життя. У більшості випадків смерть настає між другим і четвертим місяцем, часто, поки немовля спить у своїх ліжечках.

Сьогодні причини невідомі викликаючи раптову смерть у немовлят.

Раптова смерть у спортсменів

Спортсмени, особливо гімнасти, велосипедисти і, перш за все, футболісти, становлять групу населення, яка може відчути цей епізод під час фізичних навантажень.

Хоча новини, які найбільше виходять за межі засобів масової інформації, як правило, стосуються професійних спортсменів, експерти наголошують на цьому, як федеративні, так і аматорські повинні проходити спеціальні медичні обстеження завзято. Це, серед іншого, пов’язано з тим, що багато раптових смертей, що трапляються у спортсменів до 35 років, спричинені вродженими вадами серця, які можна було виявити за допомогою звичайних тестів. Ще набагато менший відсоток цих подій виробляється кардіоміопатії, аритмії та інші причини, такі як наркотики.

У випадку осіб старше 35 років майже 90 відсотків раптових смертей спричинені ураженнями коронарних артерій, спричиненими, у багатьох випадках, споживанням тютюну або високим рівнем холестерину.

Таким чином, проведення обстеження, дещо вичерпнішого у випадку федеральних спортсменів, є важливим для виявлення відхилень, які згодом можуть призвести до раптової серцевої смерті. Ця оцінка повинна включати: вивчення особистої та сімейної історії, електрокардіограму та ехокардіографію.

Діагностика

Через особливості даної патології, діагноз не може бути поставлений раніше. Знання симптомів може допомогти швидко втрутитися і спробувати врятувати життя пацієнта.

Лікування

Існує лише одне ефективне лікування для зупинки раптової серцевої смерті, і це рання дефібриляція. Ця процедура полягає у виконанні a ураження електричним струмом серця, через лопати або латки, за допомогою яких він призначений для відновлення електричної активності серця.

У разі відсутності під рукою дефібрилятора або невідомості його використання можна провести серцево-легеневу реанімацію; що складається з масажу серця, поєднуючи це з реанімацією з рота в рот.

Також існує можливість імплантації дефібрилятора, коли виявляється, наприклад, синдром Бругада.

Інші дані

Розраховано, що 12,5% смертей, які трапляються природним шляхом, - це раптові смерті і з них 88 відсотків мають серцеве походження.

Із загальної кількості випадків раптової серцевої смерті 80 відсотків трапляється у пацієнтів з ішемічною хворобою серця, включаючи захворювання коронарних артерій та периферичних артерій. Як закупорка артерії, так і реперфузія можуть викликати аритмії, такі як фібриляція шлуночків, що призводить до раптової смерті. Ці випадки зазвичай трапляються у людей похилого віку, які зазнають серцево-судинних факторів ризику, таких як гіперхолестеринемія, високий кров'яний тиск, ожиріння, діабет та куріння.

15% раптової серцевої смерті відбувається у пацієнтів із структурними вадами серця, такими як гіпертрофічна кардіоміопатія, аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія та розширена кардіоміопатія, серед яких перші дві є основними причинами раптової смерті у молодих людей та спортсменів.

Нарешті, менш ніж у п’яти відсотках випадки причини раптової серцевої смерті виникають у пацієнтів з аритмогенною хворобою серця, де серце має нормальну структуру, але має електричні збої. Хвороби серця, пов'язані з цими епізодами раптової смерті, в основному синдром Бругада та синдром тривалого інтервалу QT, але не можна забувати синдром короткого інтервалу QT та катехоламінергічну поліморфну ​​шлуночкову тахікардію.

Фактори ризику

Існують певні фактори, які можуть вплинути на його появу:

  • Те, що суб'єкт вже переживав епізод із цими характеристиками раніше або вже мав родичі з історією.
  • Серцева недостатність; тобто, що серце має труднощі з виконанням своїх функцій (або що це траплялося раніше).
  • Перенісши серцевий напад (інфаркт міокарда)
  • Раніше страждав від серцевих аритмій.
  • Що відсоток крові, що перекачується серцем у кожному такті, що називається "фракцією викиду", дорівнює або менше 40 відсотків.