Відпочинок: Це буде лише той, який накладає тяжкість набряку, тривалий відпочинок може сприяти тромботичним явищам7.

Харчування: дієта повинна бути гіперкалорійною, включаючи 60–65% загальної калорійності, наприклад вуглеводи, нормопротеїни, гіперпротеїдні дієти не сприяють поліпшенню гіпоальбумінемії нефротика, оскільки це пов’язано з втратою нирок і покращується при запуску кортикостероїдів; деякі дослідження показали збільшення гломерулярного склерозу у пацієнтів з гіперпротеїновими дієтами9. У ньому не повинно бути більше 30% споживання калорій у вигляді жирів (що запобігає схильності до ожиріння та дисбалансу ліпідного обміну, що відбуватиметься при застосуванні стероїдів), переважно рослинного походження та з вмістом холестерину менше 300 мг на день ( Хоча нефротична гіперхолестеринемія не відповідає на дієтичне управління) 17.

Вони обмежені натрієм, оскільки вони підвищують чутливість до альдостерону з 1 г/солі на день.

У нашому середовищі синдром присутній у недоїдаючих пацієнтів часто; адекватна дієтична підтримка з акцентом на серцево-судинний захист значною мірою сприяє подальшій еволюції пацієнтів з нефротичним синдромом11,13.

Рідини: рідини слід обмежувати 400 куб. М/м2/поверхню тіла на день плюс умлаут, доки не настане набряк, оцінюючи ступінь гідратації та будь-які ознаки внутрішньосудинного виснаження об’єму, хоча у цих пацієнтів вони затримують воду. також вірно, що зневоднення - це ризик, який необхідно контролювати, здійснюючи клінічний моніторинг на наявність будь-яких ознак зневоднення і навіть гіповолемії; Застосування діуретиків у цих пацієнтів може спричинити дисбаланс рідини та електролітів, саме тому їх слід часто контролювати в перші дні госпіталізації; при застосуванні діуретиків переважно обмежувати кількість рідини до 1200 куб. М2 поверхні тіла на день до уникати гіпонатріємії та дегідратації 8,11 a Іноді бажано поєднувати калійзберігаючі діуретики, щоб уникнути появи гіпокаліємії під час евакуації набряків легкого та помірного ступеня, також можна застосовувати фуросемід та гідрохлоротіазид по 1 мг/кг на добу перорально. 8, 18.

Альбумін та плазмові еспандери: Внутрішньовенні діуретики ніколи не слід застосовувати цим пацієнтам без попереднього розширення плазми через ризик, який може виникнути внаслідок форсування умлаутів у пацієнта з гіповолемією з виснаженням внутрішньосудинного об'єму; через його гіперкоагулюючий стан11,15.

лікування

Малюнок No 3. Пацієнт з нефротичним синдромом, спостерігайте анасарку з набряком мошонки та батрахієвим животом через масивний асцит, з горизонтальним пупком через набряк стінки. Має периферичну вену для інфузії альбуміну з метою евакуації набряків

Особливим випадком є ​​олігурія у пацієнта з нефротичним синдромом, який має кілька причин, включаючи набряк уретри, гостру ниркову недостатність надниркових залоз, тромбоз ниркової вени, воріт або порожнини та/або активність її нефротичного синдрому. випадки, УЗД з дооплером черевної порожнини та запит сечового азоту та креатиніну; Однак ми вважаємо, що це свідчить про важку гіповолемію, для якої ці пацієнти піддаються розширенню плазми альбуміном та подальшому контролю гемоглобіну та гематокриту для оцінки використання внутрішньовенного фуросеміду3, щоб уникнути гострої ниркової недостатності надниркових залоз. Що стосується діуретиків, то кращий фуросемід петльового типу, який вводиться повільно протягом 30-60 хвилин.

Кортикостероїди: кортикостероїди є частиною основи лікування пацієнтів з нефротичним синдромом, у цих пацієнтів вони зменшують протеїнурію, прискорюють зменшення набряків та зменшують ризик інфекцій (за рахунок зменшення протеїнурії, зменшення втрат імуноглобулінів у сечі) 7. Протокол міжнародної групи використовується для вивчення та лікування преднізолону 60 мг/м2 площі поверхні тіла, взятої вранці протягом 4 тижнів; Після цих 4 тижнів 40 мг/м2 проміжної поверхні тіла продовжується ще 4 тижні 17, однак багатоцентрове спільне дослідження показало, що періоди 6 тижнів призводили до зменшення рецидивів з 61% до 36%, що в цей час ми використовуємо цей більший проміжок часу в дитячій нефропедіатричній службі20.

З пацієнтів, які реагуватимуть на преднізон, 94% роблять це протягом першого місяця лікування і, як правило, протягом першого або другого тижня, відповідь на кортикостероїди проявляється рясним звуком із зменшенням набряку, підтвердженим відсутністю протеїнурії у трьох 12-годинних зразках сечі, зібраних вночі, коли пацієнт відпочивав 5,7,16.

Відсутність реакції на цю терапевтичну схему свідчить про те, що мова йде не про мінімальні ураження клубочків, а про іншу сутність, яка може перерости у хронічну ниркову недостатність, відповідно до терапевтичної відповіді на преднізон, пацієнти класифікуються 7,16:

Кортикочутливий: коли є клінічна та параклінічна реакція протягом перших 8 тижнів лікування (негативізація протеїнурії).

Первинна відповідь: з адекватною реакцією протягом перших 7-10 днів лікування.

Затримка відповіді: з відповіддю на останніх тижнях терапії.

Кортикорезистентний: стійкість протеїнурії через 8 тижнів

Кортикоінтолерантність: якщо у вас гіпертонія, асептичний некроз стегна або коліна, субкапсулярна катаракта, тромботичні та навіть емболічні явища, надмірне збільшення ваги.

Кортикозалежна: якщо у вас протеїнурія при зменшенні дози стероїдів або якщо ви рецидивуєте до двох місяців після припинення прийому ліків.

Всім пацієнтам, яким тривалий час починають приймати стероїди, слід провести дегельмінтизацію через ризик виникнення масивного синдрому суперинфекції через дії стронгілоїдів, щодня дають 400 мг альбендазолу протягом 3 днів. Через ризик відновлення первинного туберкульозу всі пацієнти повинні пройти туберкуліновий тест для визначення стану присутності або відсутності контакту з паличкою. Також ретельне обстеження, щоб виключити можливість будь-якої супутньої інфекції.

Мінімальна зміна нефротичного синдрому в наших умовах кортикочутлива у 82,3%, 8,8% пацієнтів є кортикозалежними, 54,8% кортикоінтолерантними і 2,9% були кортикорезистентними3.

Імунодепресанти: їх слід застосовувати лише при нефротичному синдромі частих рецидивів (більше двох на шість місяців або більше чотирьох на рік) або на кортикозалежних або кортико-непереносимих пацієнтах з абсолютним протипоказанням до стероїдів (важкий остеопороз, діабет цукровий діабет, тромбоемболія та гіпертонія важких артеріальних) 3,7,8.

У перші два перед початком лікування слід проводити тривале лікування преднізолоном у дозі 40 мг/м2 поверхні тіла через день протягом 6 місяців, якщо відповіді немає, починають застосовувати преднізон у дозі 60 мг/м2, доки протеїнурія не стане негативною, поступово зменшення дози до досягнення 10 мг/м2 на добу. Коли протеїнурія стає негативною, циклофосфамід 3 мг/кг на день починають приймати одноразово вранці протягом 8 тижнів або 2 мг/кг протягом 12 тижнів, наприкінці 8 тижнів циклофосфамід призупиняють і починають поступову суспензію стероїдів3.

Перед початком прийому циклофосфаміду слід повідомити пацієнта про можливість облисіння, яке спостерігається у 60% пацієнтів. З попередньою гемограмою, яка виключає нейтропенію та/або анемію. Після початку прийому циклофосфаміду щомісяця спостерігають за пацієнтом за допомогою гемограми, і його слід попереджати про негайну консультацію перед будь-якими ознаками інфекції. Цим пацієнтам також слід дотримуватися дієти з високим вмістом рідини, щоб зменшити можливість розвитку геморагічного циститу через антрациклінів, отриманих в результаті метаболізму циклофосфаміду, токсичного для ниркового уроепітелію8.

Вакцинація: Вакцини проти живих вірусів, але не інактивовані бактерії протипоказані дитині з нефротичним синдромом, яка отримує стероїди. Рекомендується вакцинація пневмококовим полісахаридом, оскільки ця бактерія відповідає за 47% інфекцій цих пацієнтів, включаючи спонтанний перитоніт, однак випадки пневмококового сепсису та спонтанного перитоніту були зареєстровані у щеплених дітей; Також рекомендуються вакцини проти грипу, оскільки ці епізоди можуть спричинити рецидив8.

Повідомлялося, що вакцини проти кору та поліомієліту викликають ремісію у цих пацієнтів. АКДС (вакцина проти дифтерії, правця, кашлюку), тифу та грипу може викликати рецидиви у пацієнтів у стадії ремісії. Загалом рекомендується наступне: 3,9,16:

1. Якщо пацієнт дошкільний, вважається, що він щепився від АКДС, поліомієліту та кору. Вони будуть чекати два роки до направлення, щоб застосувати підкріплення.
2. Пацієнт у стадії ремісії з можливістю зараження поліомієлітом або кором повинен бути імунізований.
3. Якщо є епідемічний спалах інфекційної хвороби, ви можете вакцинуватися, якщо перебуваєте в стадії ремісії.
4. Під час активного періоду захворювання або під час ремісії пацієнт не буде проходити пробні тести або шкірні проби на алергію.