Життя з юнацьким дерматоміозитом

Поруч з юнацьким дерматоміозитом спостерігалися й інші вторинні захворювання, такі як діабет, целіакія та артрит. Оскільки міопатії можуть бути хронічними захворюваннями, важливо, щоб пацієнти мали загальну здорову поведінку. Сюди входить збалансована та поживна дієта, підтримка здорової ваги та лікування інших хронічних захворювань. Регулярні фізичні вправи важливі для відновлення та підтримки сил. Важливо, щоб роботодавці, викладачі та члени родини розуміли обмеження, спричинені м’язовою слабкістю, особливо, оскільки пацієнти можуть виглядати абсолютно нормальними.

анадежу

ВАЖЛИВІ ДАНІ

Пацієнти з цим захворюванням страждають від слабкості великих м’язів на шиї, плечах і стегнах. Викликає труднощі піднятися сходами, сісти в машини, піднятися зі стільця або підлоги або чистити волосся. У більшості пацієнтів болі в м’язах майже відсутні або зовсім відсутні, що відрізняє їх від пацієнтів з іншими формами м’язових захворювань. Багато пацієнтів з іншими захворюваннями повідомляють, що відчувають слабкість. Однак, якщо їх запитати більш докладно, вони означають, що вони втомилися, задихаються або відчувають депресію, але не мають справжньої м’язової слабкості.

ЩО ПРИЧИНИ?

Дерматоміозит - це одна з групи захворювань або розладів м’язів, які називаються запальними міопатіями. Причина більшості запальних міопатій невідома. Однак провідною теорією є те, що імунна система організму неправильно спрямовує запалення на м’язові клітини та судини шкіри та м’язів, викликаючи травми, висипання та слабкість.

ЯКІ Спільні знаки та симптоми мають ювенільний дерматоміозит?

Серед найпоширеніших симптомів та ознак є такі:

  • Висип на шкірі фіолетового або темно-червоного кольору Найчастіше він з’являється на обличчі, повіках та навколо нігтів, ліктів, колін, грудей та спини. Висипання в суглобах іноді неправильно діагностують як екзему, коли це насправді дерматоміозит.
  • Прогресуюча м’язова слабкість, зокрема, в м’язах, що прилягають до тулуба (наприклад, стегна, стегна, плечі, надпліччя та шия). Це може вплинути на здатність вставати зі стільця, з підлоги або в машину і може призвести до падінь. Слабкість впливає як на праву, так і на ліву сторону тіла, і, як правило, поступово погіршується.

Ось інші можливі ознаки та симптоми ювенільного дерматоміозиту:

  • Труднощі з ковтанням;
  • Зміни в голосі
  • М’язова болючість або біль;
  • Втома, лихоманка та втрата ваги;
  • Затверділі відкладення кальцію під шкірою;
  • Виразки шлунку та кишкові сльози;
  • Проблеми з легенями.

ЯК ДІАГНОСТУЮТЬСЯ ЮВЕНІЛЬНИЙ ДЕРМАТОМІОЗИТ?

Існує кілька тестів, за допомогою яких лікарі можуть його діагностувати. Вони є:

ЛІКУВАННЯ ТА ЛІКУВАННЯ ДО ЮВЕНІЛЬНОГО ДЕРМАТОМІОЗИТУ

Метою лікування неповнолітніх дерматоміозитів є мінімізація запалення, поліпшення функції та запобігання інвалідності. Лікування повинно проводитися завчасно і вимагає групового підходу між ревматологом, фізіотерапевтом, дерматологом та терапевтом.

Кортикостероїди
Кортикостероїди модифікують імунну систему, що обмежує вироблення антитіл та зменшує запалення шкіри та м’язів, покращує м’язову силу та функції. Кортикостероїди, особливо преднізон, часто є першим вибором при лікуванні запальних міопатій, таких як дерматоміозит, оскільки вони діють швидко.

Лікар може почати з дуже високої дози, а потім зменшити її, оскільки ознаки та симптоми покращуються. Ознаки поліпшення стану можна побачити приблизно через 2-4 тижні, коли набряк спадає, але м’язи все одно потребують відновлення, і це може зайняти тижні або місяці. Фізична терапія часто необхідна для зміцнення та перекваліфікації пошкоджених м’язів.

Стандартним лікуванням ювенільного дерматоміозиту були високі добові пероральні дози глюкокортикоїдів (наприклад, преднізолон до 2 мг/кг на день, іноді в розділених дозах), яке продовжувалося до тих пір, поки не виявляться клінічні та аналітичні покращення, а потім повільно зменшуються термін два роки (мінімум). Більшість пацієнтів страждають від побічних ефектів, пов’язаних з цим лікуванням. У багатьох випадках преднізон вводять рано як варіант лікування, і його можна припинити до кінця дворічного періоду.

Тривале застосування кортикостероїдів може спричинити серйозні та різноманітні побічні ефекти, такі як остеопороз та катаракта, тому лікар може порекомендувати добавки, такі як кальцій та вітамін D, для зміцнення кісток та регулярні огляди очей для виявлення катаракти.

Кортикостероїдні щадні засоби
Інші ліки працюють довше, але мають менше побічних ефектів, ніж кортикостероїди, такі як преднізон, і дозволяють пацієнту швидше усунути стероїди («зберегти» стероїди).

  • Метотрексат вважається найкращим початковим лікуванням для більшості випадків ювенільного дерматоміозиту, і зараз його часто застосовують рано з кортикостероїдами.
  • Імунний глобулін можна вводити внутрішньовенно, оскільки він містить здорові антитіла донора крові. Високі дози можуть блокувати шкідливі антитіла, які атакують м’язи та шкіру.
  • Інші стероїдні щадні агенти включають циклоспорин, азатіоприн, такролімус, гідроксихлорохін, мофетил мікофенолат та препарати проти TNF. У дуже важких випадках захворювання циклофосфамід та ритуксимаб можуть застосовуватися разом з імуноглобуліном, стероїдами та метотрексатом.

Іншими аспектами лікування ювенільного дерматоміозиту є: