Синоніми назви захворювання:
- Моя нирка нирка
- Циліндрична нефропатія
- Невропатія литого типу
- Захворювання нирок внаслідок пухлини плазматичних клітин кісткового мозку
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Порушення функції нирок у пацієнтів з множинною мієломою.
Курс захворювання:
- У пацієнтів з множинною мієломою приблизно у чверті розвивається ураження нирок. Пошкодження нирок викликають білки Бенс-Джонса, які виводяться з нирками та виводяться із сечею. Дистальний сегмент білкового нефрона Бенс-Джонса (функціональна одиниця нирки, що складається з клубочків і канальцевої системи), канальці (ниркові канальці). ros tj k. Легкі ланцюги також безпосередньо пошкоджують канальці та осідають у них через блокуючий механізм. Для нього характерні плоскі, фрагментовані трубчасті циліндри, оточені запальними клітинами та багатоядерними стовбуровими клітинами, а також трубчаста дистрофія.
У людей з хворобою Каппа-Світла (різновид множинної мієломи) розвивається синдром Фанконі (проксимальний канальцевий ацидоз нирок II типу) за дні до діагностики мієломи.
На додаток до пошкодження канальців, амілоїдоз клубочків (осадження білого білка амілоїдного типу в клубочках) також розвивається в 5-15% випадків, що призводить до нефротичного синдрому, високого кров'яного тиску. Це може призвести до ниркової недостатності. Розвиток хронічної ниркової недостатності відбувається протягом місяців або років.
Ниркова недостатність може виникати рідше і пізніше при більш агресивному лікуванні основного захворювання.
Протеїнурія (альбумін) може містити альбумін, низькомолекулярні глобуліни, але частина виведеного монокомпонента може містити легкий ланцюг. Електрофоретичне визначення білка сироватки та сечі має важливе значення .
Гіперкальціємія (високий рівень кальцію в крові) та гіперурикемія (високий рівень сечової кислоти в крові) є загальними явищами при мієломі.
При лікуванні важливе значення має хіміотерапія основного захворювання, лікування гіперкальціємії, прийом великої кількості рідини, щоб уникнути зневоднення та використання контрастних речовин. Може відбуватися аферез плазми, нирковий діаліз, трансплантація нирок.
Загальні симптоми: слабкість, втрата ваги, втома, лихоманка, блідість, біль у кістках, набряки ніг.