Стаття медичного експерта

Нефротичний синдром - симптом, що включає виражену протеїнурію (більше 3 г/л), гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію та диспротеїнемію, виражену та поширену набряклість (периферична, черевна, анасарка), гіперліпідемія та ліпідурія.

дітей

Нефротичний синдром у дітей поділяється на первинний, пов'язаний з первинним захворюванням справжніх клубочків нирок і вторинний, викликаний великою групою вроджених спадкових та набутих захворювань.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез нефротичного синдрому

За наявності водно-електролітного дисбалансу при розвитку набряку нефротичного синдрому надається значення ренін-ангіотензин-альдостерону, антидіуретичного та натрійуретичного гормону, калікреїн-кінінової системи та простагландину. Втрата багатьох білків у сечі призводить до змін коагуляції та фібринолізу. Антикоагулянти, нефротичний синдром встановлений дефіцит (нітромбін III - гепариновий кофактор плазми); порушення роботи фібринолітичної системи - вміст фібриногену зростає. Все це сприяє гіперкоагуляції та тромбозу. Тромбоз ниркових вен особливо небезпечний. Таким чином, нефротичний синдром супроводжується низкою змін гомеостазу.

Також розглядається роль натрійуретичного пептиду передсердь (АНП) у розвитку нефротичного набряку. Порушення впливу АНП на транспортні процеси в збірних протоках ниркових канальців супроводжується зменшенням виведення натрію та накопиченням внутрішньосудинної рідини, що сприяє утворенню нефротичного набряку. Таким чином, нефротичний синдром супроводжується низкою змін гомеостазу.

Мембранний та мембранно-проліферативний гломерулонефрит найчастіше повідомляється при нефротичному синдромі, а вогнищевий сегментарний гломерулосклероз зустрічається набагато рідше.

Первинний нефротичний синдром:

  • Вроджена та інфантильна:
    • вроджений «фінський тип» з мікрокістозом;
    • «Французький тип» з дифузними мезангіальними змінами;
    • нефротичний синдром з мінімальними змінами;
    • нефротичний синдром з мезангіопроліферативними змінами або фокусно-сегментарний гломерулосклероз.
  • Нефротичний синдром при первинному гломерулонефриті:
    • Нефротичний синдром з мінімальними змінами;
    • Змінений мембраною нефротичний синдром або вогнищевий сегментарний гломерулосклероз; мембрана проліферативна, мезангіопроліферативна, екстракапілярна з напівлюмієм, фібропластичні (склерозуючі) зміни.

Нефротичний синдром вторинний, із спадковими, вродженими та набутими захворюваннями:

  • дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак);
  • системний васкуліт;
  • інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, гепатит, малярія);
  • цукровий діабет;
  • лікарські реакції (протиепілептичні засоби, золото, вісмут, ртутні препарати, антибіотики, вітаміни);
  • тромбоз ниркових вен.

Нефротичний синдром може проявлятися як повний і неповний, чистий і змішаний (з гематурією та артеріальною гіпертензією) комплекс симптомів.

Первинний нефротичний синдром - це вроджений та нефротичний синдром при первинному гломерулонефриті.

Морфологічні зміни первинно-нефротичного синдрому, гломерулонефриту: мінімальні зміни мембрани, контактного сегмента, мезангіокапілярного (мембранно-проліферативний проліферативний) екстракапілярного півмісяця, фібропластичного.

У структурі первинного нефротичного синдрому переважає гломерулонефрит з мінімальними змінами у дітей у віці 1-7 років (понад 85-90%), т.зв. Ліпоїдний нефроз.

У дітей у віці 12-16 років у структурі контролюється головним чином гломерулонефрит, мембранно-проліферативний гломерулонефрит (усі 3 типи) часто проявляється змішаним нефротичним синдромом з гематурією та/або високим кров'яним тиском, що має серйозний прогноз.

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром є одним з найпомітніших і характерних проявів гострої та хронічної хвороби нирок у дітей. Наявність нефротичного синдрому завжди свідчить про ураження нирок, головним чином або в контексті інших захворювань. Виникнення нефротичного синдрому при захворюваннях нирок свідчить про підвищену активність ниркових процесів.

Симптоми нефротичного синдрому

Характеризується набряками - спочатку обличчя, повіки, потім - в області попереку, ніг. Бліда шкіра. Олігурія, пов’язана з гіповолемією, гіперальдостеронізмом, пошкодженням труб.

Вторинний гіперальдостеронізм типовий для нефротичного синдрому, внаслідок чого натрій утримується в організмі, а згодом і у воді, хоча гіпонатріємія виникає в крові.

У дітей спонтанна гіповолемія часто виникає на ранній стадії нефротичного синдрому, коли швидкість втрати білка перевищує швидкість мобілізації білка з позасудинних відкладень, його синтезу печінкою.

Перебіг нефротичного синдрому

Часто хвилясті, повторювані. Повторний нефротичний синдром - частота принаймні 2 рецидивів у bess; Часто повторюваний курс - 2 або більше рецидивів В протягом 4 місяців і більше на рік, коли рецидив спостерігався протягом 2 місяців після припинення лікування. Під повною ремісією розуміють стан пацієнта, коли протеїнурія менше 4 мг/м 2/год або менше 10 мг/кг/год, а рівень альбуміну в сироватці крові дорівнює або перевищує 35 г/л. Часткова ремісія - це усунення набряків, гіпо- та диспротеїнемії, зменшення добової протеїнурії до менш ніж 3,5 г/день або її підтримка в діапазоні 5-40 мг/м 2/год та сироваткового альбуміну 30 г/л.

Що вас турбує?

Що потрібно дослідити?

Як дослідити?

Які тести потрібні?

Лікування нефротичного синдрому

Режим під час набряку ліжка може призвести до збільшення діурезу, оскільки в горизонтальному положенні гідростатичний тиск на нижні кінцівки зменшується, що полегшує повернення рідини з інтерстиціального простору в плазму. Доступ свіжого повітря.

Дієта без солі протягом 2-3 тижнів з подальшим поступовим введенням від 0,5-1 г до 3 г на день. Дієта на гіпохлориті зберігається протягом багатьох років. Білки з високою біологічною цінністю 1 г/кг маси тіла з урахуванням добової втрати білка. Вміст жиру дає менше 30% від загальної калорійності з високим співвідношенням поліненасичених/насичених жирних кислот лінолевої кислоти в кількості, що забезпечує щонайменше 10% від загальної калорійності та низького рівня холестерину.

Рекомендується вживати морську рибу, креветки, морський бивень, що підвищує фібринолітичну активність крові. Використання рослинного масла. Рекомендується включати в їжу овес, багатий фосфоліпідами, у вигляді каш, желе, бульйону. Під час зближення набряків вводяться калійвмісні продукти: печена картопля, родзинки, курага, сливи, банани, гарбузи, кабачки. Рідина не обмежена. Елімінаційна дієта призначається дітям з анамнезом алергічного анамнезу.

Лікування нефротичного синдрому

З мінімальними змінами призначається терапія глюкокортикоїдами. Початкова доза преднізолону становить 2 мг/кг/добу (максимум 60-80 мг) протягом 4 тижнів на день. Зменшення максимальної дози проводиться за умови відсутності протеїнурії в 3 послідовних дослідженнях сечі. Дозу зменшують на 2,5 - 5 мг щотижня. Потім проводиться періодичне лікування - три дні поспіль, перерва на 4 дні або на день пізніше. Тривалість першого курсу становить від 2 місяців до 2 років (підтримуюча доза зазвичай становить 10-15 мг/добу). У разі успішного лікування залишається монотерапія преднізолоном. У часто повторюваних НС, пов’язаних з гормональною терапією, цитотоксичними засобами - циклофосфамідом або метилпреднізолоном (3-денна імпульсна терапія 20 мг/кг на добу внутрішньовенно з подальшим введенням преднізону через день протягом 6 місяців). При гормонорефрактерному нефротичному синдромі - відсутність нормалізації та показників сечі клінічної лабораторної ремісії при лікуванні кортикостероїдами протягом 4-8 тижнів - глюкокортикостероїди, яким вводять циклофосфамід та 1,5-2 мг/кг протягом 16 тижнів.

Показання до гепарину при ризику тромботичних ускладнень:

  1. гіпоальбумінемія нижче 20-15 г/л;
  2. гіперфібриногенність вище 5 г/л;
  3. зниження антитромбіну III до 70%.

При гіпоальбумінемії нижче 15 г/л, з метою профілактики гіповолемічного кризу показано внутрішньовенне введення краплі реополіглюкіну з подальшим болюсом лазикса 1 мг/кг (або без нього).

При гіпоальбумінемії нижче 15 г/л для профілактики тромботичних ускладнень препарату вибору Курантил може приймати дозу 3-4 мг/кг/добу або тиклід 8 мг/кг/добу. З метою корекції гіперліпідемії та ліпідурії призначають дієтичну добавку ейконолу, а також препарати, що блокують синтез холестерину та ліпопротеїдів низької щільності - ліпостабіл, ловастатин. Для стабілізації клітинних мембран використовуйте альфа-токоферол, есенціале форте, димефосфон. Використовуйте карбонат кальцію, глюконат кальцію для профілактики та лікування остеопенії та остеопорозу. З ГРВІ - реагент, інтерферон.

Клінічний моніторинг проводиться педіатром і нефрологом до переведення дитини до дорослого поліклінічного пацієнта. Після виписки з лікарні аналіз сечі проводять раз на 2 тижні протягом перших трьох місяців, потім раз на місяць протягом першого року спостереження - один раз на місяць і раз на квартал на другий рік та наступні роки. Артеріальний тиск, корекція лікування та спостереження вимірюються при кожному відвідуванні лікаря. При інтеркурентних захворюваннях обов’язковим є дослідження сечі під час хвороби та через 10-14 днів після її закінчення, консультація з ЛОР-лікарем та стоматологом проводиться один раз на 6 місяців. Необхідно продезінфікувати хронічні вогнища інфекції.

Прогноз залежить від морфології гломерулонефриту. При мінімальних змінах - більш сприятливих, при інших формах прогноз повинен бути обережним, при вогнищевому сегментарному склерозі - несприятливий, з розвитком хронічної ниркової недостатності.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]