Що це?

Нефротичний синдром визначається наявністю білка в сечі в кількості, що перевищує 3,5 грама на добу, зниженням рівня білка в крові, підвищенням рівня ліпідів у крові та сечі та набряками. Це клінічна картина, яка з’являється як наслідок ураження стінки клубочка, функціональної одиниці нирки, де кров фільтрується і кров очищається.

урологічні

Як це виробляється?

Коли в стінці капілярів, що складають клубочки, відбувається травма, проникність структури зростає, так що білки плазми, які в нормальних умовах не потрапляють у сечу, роблять це і втрачаються. Таким чином з’являється протеїнурія і відбувається зниження рівня білка в плазмі крові. Отже, тиск у циркуляційному потоці зменшується, тому рідина витікає з судин і виникає набряк.

Подібним чином, коли підтікає рідина і зменшується тиск плазми, об’єм також зменшується, активуючи тим самим гормональні та нервові компенсаційні механізми, які сприяють затримці води та солі, збільшуючи тим самим набряк.

Зменшення білків на плазмовому рівні також призводить до збільшення синтезу печінки, що також збільшує вироблення ліпідів у крові, які при фільтруванні через пошкоджені клубочки виробляють відтік ліпідів у сечу (ліпідурія) . Це збільшення рівня ліпідів у крові може призвести до тромбоемболії.

Основною причиною нефротичного синдрому у дітей є первинний мінімальний змінений гломерулонефрит, тоді як у дорослих першою причиною є мембранозний гломерулонефрит. Однак слід сказати, що якщо говорити про найпоширенішу глобальну причину нефротичного синдрому, то це гломерулонефрит, вторинний після діабету. Іншими первинними гломерулонефритами, які можуть спричинити нефротичний синдром, є вогнищевий склерозуючий або мезангіокапілярний.

Щодо пошкоджень клубочків, вторинних щодо інших патологій, на додаток до вже згаданого діабету слід відзначити системний червоний вовчак, хворобу Шенлейна-Геноха, ревматоїдний артрит, кріоглобулінемію, саркоїдоз та амілоїдоз. Іншими ураженнями клубочків, які можуть спровокувати цей синдром, є деякі інфекції, певні препарати та пухлини ниркової тканини.

Симптоми

Цей синдром є найпоширенішим явищем розладів клубочків. Набряки, головна ознака захворювання, можуть з’являтися по всьому тілу. Спочатку вони виражені слабо, в таких областях, як повіки або крижі (особливо у дітей), і в нижніх кінцівках, хоча вони можуть стати загальними, що ми знаємо як анасарка. Вони являють собою м’які набряки, які під тиском залишають ямку, тобто відбиток тиску, що робиться на них, залишається, коли він перестає чинитися.

Можлива поява ниркової недостатності, хоча вона трапляється не завжди, а якщо і трапляється, то зазвичай на запущених стадіях нефротичного синдрому. Це може бути спричинено загибеллю клітин канальців, через які фільтрується сеча, їх закупоркою білками в сечі або здавленням навколишнім набряком.

Збільшення коагуляційної здатності та частки ліпідів у крові збільшує ризик утворення тромбу, особливо на території ниркової вени. Якщо виникає тромбоз ниркових вен, зазвичай з’являються болі в попереку, гематурія, протеїнурія та зниження функції нирок.

Зниження рівня гамма-глобулінів та лімфоцитів у крові схиляє до появи інфекцій, особливо перитоніту, пневмонії та менінгіту.

Ще однією зміною, яку можна спостерігати, є залучення канальців нефронів, що може спричинити втрату глюкози, фосфатів, амінокислот, калію та бікарбонату в сечі, що відоме як синдром Фанконі. Аналогічно, під час аналізу можна спостерігати зниження рівня натрію.

Діагностика

Слід зробити спробу виявити причину нефротичного синдрому для його найкращого лікування. Клініка для лікування набряків допоможе вам провести аналіз сечі, зібраний протягом 24 годин, де ви можете побачити протеїнурію на нефротичному рівні (більше 3,5 мг на добу), а також наявність ліпідів у сечі, переважно у вигляді жирових зліпків.

Аналіз крові покаже високий рівень ліпідів у крові - холестерину, тригліцеридів або обох, зниження рівня білка в плазмі крові та ймовірні зміни функції нирок, що оцінюватиметься з урахуванням рівня сечовини та креатиніну. Ви також можете побачити інші значення, які можуть вказувати на причину зміни, такі як аутоімунні антитіла, ревматоїдний фактор або амілоїдний фактор.

Іноді може знадобитися провести ниркову біопсію, хоча ця інвазивна методика повинна бути зарезервована для конкретних випадків, таких як дорослі, причини яких залишаються невідомими після аналітичного дослідження, діти, які не реагують на лікування кортикостероїдами, пацієнти з діабетом з атиповим розвитком його хвороби або з клінічною та аналітичною підозрою на амілоїдоз.

Лікування

Лікування повинно проводитись по причині, коли це можливо. У дітей, оскільки у 80% випадків причиною є первинний мінімальний зміна гломерулонефриту, який добре реагує на лікування кортикостероїдами, їх лікуватимуть емпірично разом з ними протягом 8 тижнів та контролюватимуть їх розвиток.

Існують загальні заходи лікування, такі як відносний відпочинок пацієнтів, що зменшує тиск на похилі набряклі ділянки, що сприяє проходженню рідини назад у кров, а отже, зменшенню набряку та поліпшенню діурезу.

Вживання солі в раціоні повинно бути обмежене, щоб не збільшити затримку рідини та забезпечити споживання білка з високою біологічною цінністю. Слід обмежити споживання рідини у разі сильних або генералізованих набряків. Дієта також повинна мати низький вміст жиру і покращувати клітковину.

Для лікування набряків пацієнт може отримати користь від використання завжди під лікарським наглядом діуретиків, спочатку тіазидів, а якщо немає відповіді, петльових діуретиків, таких як фуросемід, які можуть бути пов'язані зі спіронолактоном.

Серцево-судинний ризик та поліпшення клубочкової фільтрації будуть контролюватися шляхом регулювання рівня артеріального тиску за допомогою антигіпертензивних препаратів типу ACEI або ARA-II та покращення рівня ліпідів у крові за допомогою антиліпемічних препаратів, особливо статинів.

У лежачих хворих профілактику тромбозу ниркових вен слід проводити шляхом введення підшкірного гепарину.

Профілактичні заходи

Профілактичних заходів щодо цього синдрому не надто багато, але завжди доцільно забезпечити достатнє споживання води, 1,5-2 літри на день, сприяти правильній роботі нирок та підтримувати здорову та збалансовану дієту з низьким вмістом солі та жиру.

Доктор Девід Каньядас Бустос

Спеціаліст загальної медицини

Попередній лікар-консультант