Ана Сотерас | MADRID/EFE/ANA SOTERAS Середа, 11.10.2017
Нейроендокринні пухлини, які складають дуже неоднорідну групу, беруть свій початок у нейроендокринних клітинах, тих, що виділяють гормони. Вони відносно рідкісні, але їх поширеність є значною, оскільки це повільно зростаючі та довго переживають рак. Тому важливо протистояти хворобі якісно життя.
Поради щодо контролю емоцій, наслідків лікування та здорові рекомендації, особливо харчові, є частиною того, що пропонує Керівництво з нейроендокринних пухлин, яке опублікували асоціація пацієнтів з нейроендокринними пухлинами NET-Іспанія та фармацевтична компанія Novartis Oncology, щоб обидва пацієнт та його сім'ї можуть краще зрозуміти цей рідкісний рак, щорічно захворюваність становить 5 випадків на 100 000 людей.
Ця низька частота контрастує з помітною поширеністю, яка за цим параметром ставить їх за рак товстої кишки, хоча вони становлять лише 2% діагностованих пухлин шлунково-кишкового тракту і 1% усіх видів раку.
За останні 30 років кількість випадків зросла завдяки більшому знанню про хворобу та вдосконаленню діагностичних методів, хоча неспецифічні симптоми роблять пізню діагностику однією з робочих коней.
“Ви повинні навчитися жити з нейроендокринними пухлинами, це частина головоломки, яку ви повинні вписати у своє життя. Відповідальна участь пацієнта допомагає управляти нашою хворобою », - розповідає EFEsalud Бланка Гуарас, президент NET-Pacientes.
Що таке нейроендокринні пухлини?
Нейроендокринні пухлини походять від нейроендокринних клітин, які виробляють гормони у відповідь на сигнал нервової системи.
Цей тип раку може з’являтися в будь-якому органі тіла, але він частіше з’являється в шлунково-кишковому тракті, підшлунковій залозі та легенях, а також у щитовидній, паращитовидній, надниркових, гіпофізарних та нервових гребінкових залозах або в інших органах, таких як нирки, сечовий міхур, простата, жовчний проток або шкіра.
Згідно з керівництвом, класифікація цього типу пухлин відповідно до їх функціональності така:
- Функціональний: Ті, що виробляють речовини (такі як нейропептиди, гормони тощо), які породжують клінічний синдром, тобто появу симптомів та ознак.
- Не функціональний: Ті, які не виробляють гормони. Симптоми залежать від самої пухлини, а не від впливу вироблення гормонів.
Фактори ризику
Більшість нейроендокринних пухлин не зумовлені спадковою генетичною мутацією, і єдиними факторами, які з нею пов’язані, є: тривалий цукровий діабет, захворювання шлунка, що впливають на вироблення соляної кислоти та тютюну.
Хоча більшість з них не зумовлені генетичними причинами, близько 5-10% можуть з'явитися в контексті сімейних генетичних синдромів, таких як множинна ендокринна неоплазія типу 1 (MEN 1).
Симптоми та методи лікування
Згідно з керівництвом, хоча частота зустрічається у чоловіків та жінок приблизно однакова, за останні роки спостерігається зростання кількості чоловіків, причому 50 років є середнім віком, щоб страждати від цього.
Симптоми, як правило, неспецифічні і залишаються непоміченими роками, їх можна сплутати з іншими захворюваннями, що спричиняє затримку встановлення точного діагнозу.
Звичайними симптомами нейроендокринних пухлин є промивання шкіри обличчя, діарея, пітливість, біль у животі та рідше бронхоспазм. Ці симптоми можна сплутати з тривогою, депресією, менопаузою або подразненою кишкою.
Орган походження пухлини впливає на симптоми та інвазії інших органів, еволюцію захворювання та ймовірність одужання.
Щодо лікування, путівники:
- Хірургія: Щодо захворювання, локалізованого або обмеженого органом, де воно виникло, а також для певних випадків захворювання з метастазами в інших органах.
- Локорегіональні процедури та нукліди радію: Специфічна терапія, яка використовується для контролю симптомів функціональних пухлин (які виробляють гормони) з метастазами в печінці, хоча іноді вони застосовуються при нефункціонуючих пухлинах із захворюваннями печінки, які неможливо оперувати. Завдання, як правило, полягає в зменшенні обсягу пухлини, зменшенні викиду речовин у кров від метастазів або контролю за зростанням захворювання.
- Наркотики: Для метастатичних пухлин, які неможливо видалити, існують ліки для запобігання росту та поширення пухлини. Вони бувають двох типів: 1) Аналоги соматостатину: Синтетичні молекули, що імітують природну дію гормону соматостатину та зменшують секрецію деяких речовин, уповільнюючи ріст пухлини. 2) Терапії, націлені на молекулярні мішені, такі як інгібітори mTOR та інгібітори тирозинкінази.
- Хіміотерапія: Для нейроендокринних карцином - клітини, клітини яких за формою та функцією відрізняються від здорових тканин, та агресивні. Також для неоперабельних метастатичних типів підшлункової залози.
Правильне харчування
Будучи повільно зростаючими пухлинами, вони означають проживання з пухлиною протягом багатьох років і якісне життя залежить від участі пацієнта, його родини та спеціалістів.
Проблеми з метаболізмом та харчуванням з’являються через вироблення гормонів та інших речовин, що спричиняють погане травлення, діарею та порушення руху травного тракту.
Ці симптоми, крім вироблення гормонів, можуть бути також наслідком первинних пухлин, їх поширення на сусідні лімфатичні вузли або метастази, які можуть змінити функціонування травної системи або через наслідки різних методів лікування,
Посібник включає необхідність періодичної ендокринно-метаболічної та харчової оцінки у всіх пацієнтів, щоб виключити будь-які зміни, що виникають під час діагностики або виникли під час їх еволюції чи лікування, та попереджати про зміни ваги, оскільки вони можуть відтворювати зміни в енергетичному балансі.
Емоційні поради щодо подолання хвороби
Фізичні ефекти не тільки є наслідком нейроендокринних пухлин, вони також впливають, як і всі види раку, на емоційний аспект.
Керівництво радить знати хворобу як спосіб зменшити страх перед невідомим, а також рекомендує налагодити швидке спілкування з медичною командою, родиною та друзями, щоб допомогти контролювати ситуацію та приймати рішення.
У цьому посібнику пропонується проаналізувати настрої та, щоб емоції не переповнювали пацієнта, пропонується:
- Шукає підтримки у сім’ї, друзів та медичних працівників, таких як психологи чи соціальні працівники.
- Висловлюйте почуття за допомогою бесіди, спорту або розваг.
- Поважайте нічний відпочинок і графік сну. Звернення до розслаблюючих практик, таких як ванна або настої.
- Отримайте конфіденційність у часі та просторі. Намагаючись пристосувати своє середовище та свій повсякденний день до змін, які приносить хвороба, без надмірного захисту чи нагляду.
- Хоча ставлення - це все, не кожен день ви зможете мати позитивне ставлення. Це теж добре і не має негативних наслідків для вашої хвороби.
- Щодня виконуйте легкі фізичні навантаження, такі як гімнастика, пілатес, танці або прогулянки. Спорт зміцнює, тонізує та оздоровлює, включає в розпорядок дня.
- Важливо подбати про свій зовнішній вигляд, оскільки відомо, що "добре виглядати, ти відчуваєш себе краще".
На що заявляють пацієнти
Оскільки нейроендокринні пухлини мають низький рівень захворюваності, як правило, існує не так багато знань на різних медичних рівнях, поки не дійде онколог.
"Не вистачає підготовки фахівців різних спеціальностей, тому що якщо ви не підозрюєте, що це може бути нейроендокринна пухлина, ви не можете її діагностувати, і ми звертаємось до онколога лише тоді, коли хвороба вже запущена", зазначає Бланка Гуарас.
І це означає, за словами президента NET-Іспанія, що в 70% випадків діагноз поставляється пізно, коли вже є метастази. "І для цього необхідно поширювати не лише серед пацієнтів та суспільства, а й серед медичних працівників".
Гуарас також шкодує, що не всі лікарні можуть лікувати такі типи пухлин. "З цієї причини нам навіть потрібні експерти та пацієнти, які б боролися за центри досвіду, де зосереджені ресурси, казуїстика та дослідження".
Доступ до лікування нового покоління, такого як цільова терапія, не однаково доступний у службах охорони здоров’я різних автономних громад. "Більшість пацієнтів не можуть вийти на лікування в інше місце, тому професіоналам доводиться працювати в мережі", - стверджує представник цих пацієнтів.