Це не так, але це викликає невроз у членів російсько-американської команди неврологів, які намагаються докорінитися до того, що любить починати з втоми та депресії, а згодом переростати в психоз, паранойю та прогресуючу деменцію. Це пов’язано з відкриттям контрольованого процесу, який позбавляє нейрони їх синапсів. Такого явища ще не було відомо; вчені назвали це "невритоз".
Зазвичай це починається у часи Христа з дратівливості, депресії та мимовільних рухів. Тоді нам залишається лише близько десяти років, коли найгірше те, що ми добре усвідомлюємо, як погіршується наша ходьба, мова, ковтання, здатність мислити і думати. Поступово особистість розпадається.
HD називають "сімейним захворюванням". Спадщина є автосомно-домінантною, що означає, що у нащадків батьків, один з яких спалахнув однією хворобою, є п’ятдесят відсотків шансів успадкувати дефектний ген. І якщо це станеться, носій неправильного гена точно розвине хворобу. Азіати мають перевагу над нами - вони навряд чи знають хворобу.
У нашій країні це трапляється у трьох-семи людей на кожні 100 000 жителів. Поки що медицина може виявити лише неправильний ген. У попередньому тексті ми заявляли, що, згідно з книгами, це сімейна хвороба. Однак це не зовсім так. У здорових батьків також може бути хворе потомство. Це коли відбувається спонтанна мутація гена HTT. Однак таких випадків не так багато. У деяких джерелах зазначено до десяти відсотків.
То про що йдеться?
Причиною є довжина гена HTT. Точніше, скільки в ньому повторів нуклеотидів CAG (цитозин, аденин, гуанін). У нашій здоровій групі триплети (CAG CAG CAG CAG CAG.) Повторюються від 27 до 35 разів. Але коли кількість повторень піднімається вище сорока, це погано для носія такого довгого гена. Хвороба спалахує, і чим більше повторень тригелів CAG ми маємо в гені, тим швидше з’являється хвороба. Якщо їх більше шістдесяти, дитина захворіє в шкільному віці.
Чому ми маємо ген HTT?
Це інструкція виготовити білок, який названий на честь хвороби, до якої він відноситься. Білок називається мисливським. Про його функцію ми знаємо лише так багато, що вона відіграє важливу роль у розвитку нейронів мозку до народження. Цей білок не тільки міститься в мозку, він також міститься в інших тканинах. Вважається, що він відіграє певну роль у сигналізації. Це має бути своєрідним координатором при передачі матеріалу в клітинах. Якщо всередині все добре, це захищає клітину від думок про самогубство (апоптоз).
Сьогодні ми зупинимось на висновках російсько-американської команди та результатах експериментів, проведених у лабораторії медичного факультету Університету Пітсбурга. Вони змогли з'ясувати, що насправді вбиває нейрони людей, які довго мають ген білка мисливського. Отримати зразки тканин мозку у живих людей є проблемою, і тому вони обійшли цю проблему. Для тестів вони використовували модифікованих мишей з геном людського білка, які страждали на хворобу Хантінгтона.
За словами Сергія Баранова, першого автора статті, опублікованої в "Трудах Американської академії наук" (PNAS), у їх мишей було підтверджено, що їх нейрони в мозку насправді не зникають, про що повідомляється в професійних виданнях і викладається в школах. У сірій корі нейрони зберігаються, у них відбувається лише те, що раніше ніхто не описував. Їх неврити вкорочені. Вони втрачають контакт один з одним, і нейронна мережа розпадається. Лише згодом, через тривалий час, уражені нервові клітини гинуть. Для експертів з нейрональної дегенерації це несподіванка, як сподіваються пацієнти. Це відкриття містить вказівки щодо того, як шукати ліки від хвороби, а також про те, що шукати. Достатньо додати різні речовини до нейронів, вирощених у культурі чашки Петрі, і спостерігати, після чого нейрони припиняють скорочувати свої виступи.
Ще одне знання також може бути якимсь орієнтиром для пошуку. Це пов’язано з мітохондріями. Вони функціонують у клітинах як невеликі місцеві електростанції та постачають енергію у формі АТФ. Без достатньої кількості аденозинтрифосфату більшість процесів у клітині неможливо здійснити. Показано, що мітохондрії в місцях, віддалених від центру клітини, у виступах, званих невритами, не працюють добре. Причиною є пошкодження мембрани мітохондрій. Причиною всього, що називається хворобою Хантінгтона, є пошкоджена мембрана мітохондрій (а не нейронів).
Як результат, в центрі клітини, де кількість мітохондрій вище і де вони відновлюються, є достатньо енергії. Однак через відмову мітохондрій дендрити нейронів кусаються, а згодом ферменти, які називаються каспазами, активуються локально. Вони подбають про укорочення нервових процесів. Незважаючи на те, що висновки стосуються гризунів, вони були мутантами з білком людського мисливського білка, і таких мишей можна вважати реалістичною картиною проблем людських пацієнтів, включаючи остаточну активацію каспаз, що завершують роботу по знищенню.
Висновок
Те, що придумали вчені і що вони назвали "невритоз", здається, відбувається в нервових клітинах щодня. Якщо мітохондрії мають хорошу мембрану, клітина витримає стресову ситуацію, і спрацьовування руйнівних ферментів не відбудеться. З цього випливає, що якби мітохондріальне здоров'я вразливих термінальних процесів нейронів могло підтримуватися, це було б способом впоратися з HD. Це також стосується інших супутніх нейродегенеративних розладів, при яких розум надає нам послуги.