Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке ангіоміоліпома нирок?
  3. Яка причина його спричинення?
  4. Які симптоми ниркової ангіоміоліпоми?
  5. Як можна виявити?
  6. Яке рекомендоване лікування?

Що робить інші назви?

МКБ-9: 223,0

МКБ-10: D30.0

Що таке ниркова ангіоміоліпома?

ниркова ангіоміоліпома є доброякісною пухлиною, що належить до групи гамартом, розташованих в нирці.

лікування

Пухлина складається із зрілої жирової тканини, судин без еластичних волокон та пучків гладком’язових волокон.

Розміри пухлин варіюються і можуть досягати 20 см у діаметрі.

Яка причина його спричинення?

Хоча ця пухлина може з’являтися у здорових пацієнтів, ця пухлина часто асоціюється з туберкульозним склерозом або хворобою Бурневіля (80% випадків).

Бульбовий склероз належить до групи факоматозів (туберозний склероз, нейрофіброматоз, хвороба Фон Гіппеля-Ліндау та ін ...), спадкових захворювань, що характеризуються вродженими деформаціями шкіри, очей або центральної нервової системи.

При поєднанні з цими захворюваннями зазвичай виникають двобічні ангіоміоліпоми (в обох нирках), тоді як в інших випадках вони, як правило, односторонні і досягають більших розмірів.

Це частіше спостерігається у жінок у віці від 40 до 50 років

Які симптоми ниркової ангіоміоліпоми?

Зазвичай це не викликає жодних симптомів. Якщо такі з’являються, зазвичай це:

  • лихоманка
  • дискомфорт, схожий на біль у животі (включаючи відчутну масу при торканні живота).
  • кров при сечовипусканні (гематурія)
  • артеріальна гіпертензія

Близько 25% випадків ускладнюється спонтанним розривом, що призводить до спонтанного заочеревинного крововиливу (синдром Вундерліха)

Як можна виявити?

Зазвичай важко діагностувати, оскільки це не часто і не дає симптомів у більшості випадків.

Для підтвердження діагнозу використовують комп’ютерну осьову томографію та ультразвук, щоб продемонструвати високий вміст жиру в цих ураженнях.

Яке рекомендоване лікування?

Лікування варіюється залежно від розміру пухлини та того, чи залишається вона стабільною з часом або продовжує зростати. Залежно від вищезазначених характеристик, можна мати очікувальне ставлення або втручатися у видалення пухлини. При втручанні іноді потрібно видалити всю нирку, якщо травма велика.

При пухлинах діаметром більше 4 см або що ростуть, рекомендується видаляти їх хірургічним шляхом або емболізувати за допомогою інтервенційної рентгенології, оскільки вони частіше розвиваються до появи інших симптомів або кровотечі.

Ізольовані та безсимптомні ураження до 4 см можна періодично контролювати за допомогою УЗД або КТ кожні 6 місяців або рік.

У разі двосторонніх пухлин або поодиноких нирок спочатку слід врахувати, який функціональний резерв нирок існує, перш ніж приймати рішення про його видалення, щоб уникнути пізніших проблем ниркової недостатності