"Причини невідомі, а лікування буде залежати від кількості уражених органів".
ДОКТОР. Mª CRUZ LAIÑO PIÑEIRO
СПЕЦІАЛІСТ. СЛУЖБА РЕВМАТОЛОГІЇ
- Головна>
- Хвороби та лікування>
- Хвороби>
- Носовий панартерит
носовий панартерит (PAN) Це захворювання, яке викликає запалення судин, яке відоме як васкуліт. Оскільки це також може призвести до руйнування уражених судин, його називають некротизуючим васкулітом.
Він впливає на м’язові артерії середнього та малого калібру, хоча може впливати і на інші судини, такі як артеріоли та венули.
Це вважається системним захворюванням, оскільки це захворювання може вразити будь-який орган або систему.
Це дуже рідкісне захворювання. Його захворюваність оцінюється приблизно в 4-10 випадків на мільйон жителів і вражає переважно чоловіків у пропорції, принаймні вдвічі більшій, ніж серед жінок.
Хоча він може з’явитися у будь-якому віці, найчастіше він зустрічається між 5-м та 7-м десятиліттям життя і є винятковим у дитинстві.
Вам потрібна друга думка?
Наші професіонали проведуть медичне обстеження без необхідності переїжджати з дому.
Які симптоми носового панартеріїту?
Клінічна картина дуже мінлива. Симптоми можна розділити на дві великі групи: загальні симптоми, як наслідок генералізованого запального процесу та місцеві симптоми, залежно від ураженого органу або судинної території.
Загальні прояви включають лихоманку, астенію, втрату ваги, артроміалгію та загальні порушення. Найпоширенішим з них є лихоманка, і в деяких випадках це може бути єдиним симптомом, який проявляється у пацієнта.
Локалізовані прояви дуже мінливі, і хоча в принципі можуть бути задіяні всі органи, найчастіше уражається нирка.
Найпоширеніші симптоми:
- Лихоманка.
- Астенія.
- Схуднення.
- Артроміалгія.
У вас є якісь із цих симптомів?
Можливо, у вас нодоза панартеріїту
Які причини носового панартеріїту?
Як і у більшості васкулітів, причини невідомі.
Однак у деяких пацієнтів це спостерігалося у зв'язку з іншими захворюваннями, такими як вірус гепатиту В, гепатит С, запальні захворювання кишечника. Це також було описано при лейкозі волосатих клітин (або лейкозі волосатих клітин), а також при ревматоїдному артриті та вовчаку.
Який ваш прогноз?
Прогноз цих пацієнтів багато в чому залежить від ступеня травми та кількості уражених органів.
Однак він істотно варіюється на основі включення різних вищезазначених методів лікування. До введення кортикостероїдів виживання за 5 років становило близько 10-15%; становили 50-60% після їх включення та 80% при асоціації циклофосфаміду.
Натомість судинні та інфекційні ускладнення зросли у порівнянні з більшим досягненням виживання та завдяки імунодепресивній терапії.
Як діагностується вузловий панартерит?
При нодозному панартеріїті не існує додаткового тесту або дослідження, які б могли точно визначити діагноз захворювання.
Аналітично, існують такі параметри, які, хоча і неспецифічні, є частими і можуть допомогти поставити діагноз, такі як підвищена швидкість осідання, запальна анемія, легка еозинофілія та підвищені реактиви гострої фази.
Існують критерії, встановлені Американським коледжем ревматологів (ACR) для діагностики ПАН. Наявність принаймні трьох із цих критеріїв забезпечує чутливість та специфічність діагностики понад 80%.
Діагностичні критерії (ACR)
- Втрата ваги більше або дорівнює 4 кг. з початку захворювання.
- Livedo reticularis. Сітчастий плямистий малюнок на ділянках шкіри кінцівок і тулуба.
- Біль або набряк яєчка.
- Міалгія, слабкість або болючість в ногах.
- Мононейропатія або полінейропатія.
- Діастолічний артеріальний тиск більше 90 мм. Рт. Ст.
- Підвищення вмісту азоту в сечовині (BUN> 40 мг/дл.) Або креатиніну (> 1,5 мг./Дл.).
- Наявність поверхневого антигену або антитіла до вірусу гепатиту В у сироватці крові.
- Патологічна артеріографія (мікроаневризми або тромбоз).
- Біопсія малих або середніх артерій: Наявність гранулоцитів та мононуклеарних лейкоцитів в артеріальній стінці.
Як лікується вузловий панартерит?
Лікування ПАН спрямоване на лікування запального та імунологічного механізму, за допомогою якого виникають ураження судин.
У цьому сенсі глюкокортикоїди (Преднізон) є основною терапевтичною зброєю проти цієї хвороби.
Коли ступінь залучення важкий, імунодепресивні препарати слід асоціювати, щоб спробувати зупинити імунний механізм. З іншого боку, життєво важливим є правильне лікування місцевих проявів, головним чином артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність та неврологічна участь.
У випадках рефрактерного васкуліту можуть бути корисними внутрішньовенні імуноглобуліни та анти-ФНО. Плазмаферез зарезервований для ПАН, асоційованого з вірусом гепатиту В, та для рефрактерного васкуліту, особливо при важких ускладненнях, таких як легенева кровотеча або ниркова недостатність, що вимагають діалізу.