вогнищевого міозиту

  • Пошук
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Інвалідність
  • Енциклопедія для широкого загалу
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Посібники для надзвичайних ситуацій
  • Джерела/процедури

Пошук рідкісного захворювання

Інші варіанти пошуку

Вогнищевий міозит

Визначення захворювання

Фокальний міозит - рідкісна запальна міопатія, що характеризується локалізованим запаленням скелетних м’язів, як правило, в нижніх кінцівках.

ОРФІЯ: 48918

Епідеміологія

Поширеність невідома. На сьогодні описано приблизно 115 випадків.

Клінічний опис

Захворювання може з’явитися в будь-якому віці. Він представлений у вигляді маси (змінної величини від 1 до 20 см), розташованої в одному скелетному м’язі, який може бути безболісним або ніжним на дотик і який підступно росте протягом декількох тижнів або місяців. Маса, як правило, розташована в нижніх кінцівках, і м’язи, які найчастіше уражаються, - це аддуктор, латеральна простора та шлунково-кишковий м’яз або литки. Рідко це може відбуватися в м’язах голови та шиї. До додаткових рідкісних системних проявів належать лихоманка, міалгія, генералізована слабкість та втрата ваги. Здається, він не вражає сусідні сухожилля, фасцію або шкіру і зазвичай спонтанно регресує з часом. Рецидив можливий (спостерігається у 18% випадків), але нечастий. У деяких випадках він може перерости в дерматоміозит.

Етіологія

Етіологія невідома. Можливі причини включають травму, генетичні фактори (які залишаються невідомими), вірусні інфекції та аутоімунне захворювання. Деякі фокальний міозит вважають локалізованою формою поліміозиту. Іншою можливою причиною гіпертрофії м’язових волокон, що призводить до вогнищевого міозиту, є хронічне подразнення нерва, спричинене здавленням нерва.

Методи діагностики

Клінічні дані про запалення в одному м’язі свідчать про вогнищевий міозит. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) допомагає в діагностиці, виявляючи підвищену інтенсивність сигналу та гіпертрофію ураженого м’яза. Іноді спостерігається незначне підвищення рівня креатинкінази (КК). Гістологічні дані включають хронічне запалення та фіброз, що супроводжується міопатичними змінами з регенеративними/дегенеративними волокнами, міофагоцитозом, а іноді і кутовими атрофічними волокнами та пікнотичними ядрами.

Диференціальна діагностика

Клінічно вогнищевий міозит можна сплутати з багатьма іншими захворюваннями, такими як саркоми м'яких тканин (рабдоміосаркома, ліпосаркома, лейоміосаркома), прогресивний міозит, запальна міофібробластична пухлина, лімфома (див. Ці терміни), фіброматоз, рабдоміома та вен інтрамускульна ліпома захворювання запального або судинного походження. Патологічно це може нагадувати запальну міопатію та м’язову дистрофію (див. Ці терміни).

Лікування та лікування

Лікування часто не є необхідним, оскільки більшість випадків вирішується спонтанно. Протизапальні препарати (стероїдні або нестероїдні), такі як пероральний преднізолон, можна вводити, щоб мінімізувати будь-який біль та запалення. У випадках, ускладнених обмеженим рухом суглобів, може знадобитися фізична та/або хірургічна терапія.

Прогноз

Прогноз дуже хороший, оскільки більшість випадків вогнищевого міозиту проходить спонтанно.

Експерти: Доктор Елізабет РУШИНГ - Останнє оновлення: Квітень 2013 р