Термін "орофациальний гранулематоз" (OFG) вперше був використаний у 1985 році для опису орофаціальних гранульом, які спостерігаються за відсутності визнаного системного захворювання. Захворювання зустрічається рідко, але частішає у дітей. Описано 3 випадки OFG у дітей, щоб висвітлити спектр захворювання та потенційне перекриття хвороби Крона (CD).
Звіт про справу.
Пацієнт 1.
9-річна дівчинка з 5-річною історією періоральної сухості та кутового хейліту. У нього поступово набрякали губи, і у нього розвинулася періоральна еритема. Помірні ефективність стероїдів та інгібіторів кальциневрину не були ефективними.
У пацієнта була легка екзема, що вражала складки. Шлунково-кишкових симптомів у нього не було.
Під час фізикального обстеження було виявлено періоральну еритематозну індурацію з набряком губ, вертикальними тріщинами та кутовим хейлітом, який переважно вражає верхню губу (рис. 1, а). Виразки в ротовій порожнині, вигляд бруківки, тріщини та виразки не спостерігались. Звичайні результати лабораторних досліджень та антитрансглютамінази (ТТГ) були нормальними.
Патч-тест був позитивним для кліщів.
За цих висновків та без підозр на кишкові захворювання найбільш вірогідним діагнозом був OFG. Лікування дієтою виключення, зокрема уникаючи шоколаду, бензоатів (що містяться в харчових добавках) та карвону, надовго контролювало захворювання.
Терапевтична відповідь на дієту виключення підтримувала діагностику OFG, і тому не вважалося необхідним проводити біопсію.
Малюнок 1 (а) Пацієнт 1 періоральної еритематозної індурації з набряком губ,
вертикальні тріщини і кутовий хейліт;
Пацієнт 2.
8-річний хлопчик, який мав набряк, розщілини губ. Симптоми коливалися протягом декількох місяців. У пацієнта в анамнезі була тотальна алопеція та астма. При фізичному огляді спостерігався кутовий хейліт з набряком губ (у нижній губі помітніший, ніж у верхній губі) (рис. 1б). Слизова оболонка рота була в нормі. Пацієнт не був анемічним, але мав низький макроцитоз та низький рівень феритину. Результати інших лабораторних досліджень, включаючи тест TTG, були нормальними. На підставі цих результатів та відсутності шлунково-кишкових симптомів було діагностовано OFG, і пацієнт розпочав дієту без какао та бензоатів. Після первинного поліпшення він виявив кров і слиз у калі, а також відвертий вигляд бруківки в слизовій оболонці рота та підщелепну лімфаденопатію (рис. 1b). Жодних доказів CD не спостерігалося при ендоскопії. Був поставлений діагноз OFG з виразками в роті та можливим виникненням CD. Пацієнт реагував на дієту виключення, але продовжує регулярно спостерігатись, оскільки в майбутньому у нього може розвинутися КР.
Він дуже чутливий до какао, і навіть невеликі кількості можуть викликати симптоми спалаху.
Малюнок 1 (b) Пацієнт 2 слизової оболонки щік у бруківці
Пацієнт 3.
6-річний хлопчик з історією опухлих, болючих і потрісканих губ протягом 1 року еволюції. У неї були періодичні болі в животі, терміновість калу, нетримання сечі та періодична перианальна кровотеча. Він мав легку екзему та не мав відповідної сімейної історії.
Під час фізикального обстеження спостерігався кутовий хейліт з набряками та тріщинами губ, переважно у верхній губі (рис. 1 с). У нього не було виразок у порожнині рота, а результати аналізів крові були нормальними. Підозрювали основний CD, але кишкові дослідження, включаючи біопсії та ультрасонографію, не виявили жодних доказів CD, тому було розпочато лікування дієтою виключення.
Малюнок 1 (c) Хворий 3 кутовий хейліт, з набряком губ
і тріщини, переважно вражають верхню губу.
Набряк губ покращився, але шлунково-кишкові симптоми зберігалися. Пізніше вона виявила перианальний абсцес, для якого повторно провели УЗД черевної порожнини, виявивши потовщений апендикс, що свідчить про CD.
Розпочато лікування месалазином, що покращило симптоми; однак для підтримання оптимального контролю пацієнт потребував лікування дієтою виключення та терапією CD, припускаючи, що у нього можуть бути обидва захворювання.
Ці випадки ілюструють спектр між OFG та CD. Раннє визнання OFG важливо для ефективного лікування захворювань за допомогою дієти виключення, яка, якщо продовжувати, зазвичай призводить до чудового контролю захворювання.
Без цього хвороба може стати зневажаючою, з набряками обличчя та губ. Важливо виявити пацієнтів із ризиком розвитку CD, тому необхідні дослідження та подальші спостереження, оскільки CD може відбутися через кілька років.
OFG зазвичай має незначні зміни. Спочатку з’являється поступовий набряк губ, переважно переважно однієї губи. Набряк може коливатися, слизова оболонка губи, як правило, зерниста. Періоральна шкіра може бути ексфоліативною, її можна сплутати з дерматитом губ.
Сугестивні особливості OFG, як правило, обмежуються шкірою, хоча ураження слизової може свідчити про CD.
Лінійні виразки асоціюються з CD. Слизова оболонка порожнини рота може набрякати, що спричиняє аденопатію, надаючи вигляд бруківки.
Диференціальний діагноз OFG включає CD, саркоїдоз та туберкульоз (ТБ). Біопсії корисні, але характерним клінічним проявом та реакцією на дієту виключення є діагностика OFG. Патч-тестування рідко буває корисним для визначення продуктів, які слід виключити, а рутинне тестування - для виключення дефіциту В12, фолатів та заліза.
Існують суперечки щодо того, чи є OFG окремою хворобою чи накладанням на оральний КР. Дослідження показують, що кілька пацієнтів з OFG мають субклінічний кишковий CD або з часом переростають у CD кишечника. Дослідження, проведене на 35 педіатричних пацієнтах із OFG та без шлунково-кишкових симптомів, показало, що 54% пацієнтів мали хронічне гістологічне запалення клубової кишки та/або товстої кишки.
З огляду на високий рівень захворюваності, OFG із супутніми кишковими захворюваннями може бути захворюванням, відмінним від CD з ураженням ротової порожнини.
Етіологія OFG незрозуміла. Кілька теорій пов’язують це з імунною реакцією на різні продукти харчування, консерванти, стоматологічні матеріали та інфекції. Пацієнти, як правило, атопічні, і хоча дієта виключення корисна, відповідний алерген рідко зустрічається за допомогою пластирного тесту.
Важливо уникати какао/шоколаду, бензоату. Інші активатори включають щоденні продукти кармозину, глутамат натрію, карвон. Уникання шоколаду, бензоату та карвону було ефективним у досліджуваних пацієнтів.
Мимовільна ремісія OFG рідкісна, і лікування повинно керуватися клінічними даними.
У пацієнтів без ознак ураження слизової оболонки дієта виключення є основним методом лікування. Якщо є ознаки, що свідчать про наявність у ротовій порожнині CD (вигляд бруківки, лінійні виразки), необхідні повторні дослідження шлунково-кишкового тракту, оскільки виключення дієти недостатньо, якщо спровоковано CD.
Ці випадки ілюструють спектр захворювання при OFG. Раннє визнання необхідне для правильного та ефективного лікування захворювання. Важливо враховувати взаємозв'язок з КР та відповідне дослідження, іноді при повторних дослідженнях протягом декількох років.
OFG описує захворювання на гранульоми в ротово-лицьовій області за відсутності іншого системного захворювання, такого як CD, саркоїдоз або туберкульоз.
OFG і CD через ротову порожнину можуть бути спектром одного і того ж захворювання, але це суперечливо, якщо воно перекривається.
Клінічні особливості OFG різняться. Початкові зміни, як правило, незначні, при набряку губ та відшаруванні періоральної шкіри індурація може відбутися пізніше.
Ураження слизової (лінійні виразки, бруківка) припускають CD.
OFG може бути викликаний імунною реакцією на різні продукти харчування, консерванти, стоматологічні матеріали або інфекції.
Реакція на дієту виключення є діагностичною, і слід уникати какао, бензоату, глутамату натрію, карвону.
У пацієнтів з високим ризиком розвитку CD або з ознаками слизової, що вказують на CD, необхідні періодичні обстеження, оскільки CD може виникнути через кілька років.
Що ця стаття сприяє дерматологічній практиці?.
Повідомляється про 3 випадки орофаціального гранулематозу (OFG), що ілюструють спектр цієї хвороби, і обговорюються відповідні етапи лікування, враховуючи її збіг із хворобою Крона. Термін "орофаціальний гранулематоз" був використаний в 1985 році для опису гранульом в орофаціальній області за відсутності іншого визнаного захворювання.
Це рідко, але зростає у дітей. Клінічні особливості захворювання широко варіюються, і воно, як правило, має незначні зміни, які можуть залишитися непоміченими.
Існують суперечки щодо того, чи існує OFG як окремий стан, чи є пероральною особливістю хвороби Крона (CD), оскільки у деяких пацієнтів CD розвивається через кілька років. 3 представлені випадки ілюструють діапазон ознак та симптомів захворювання та необхідні дослідження.
♦ Коментар та короткий зміст: Доктор Джеральдіна Родрігес Рівелло
Ви повинні зайти на сайт зі своїм обліковим записом користувача IntraMed, щоб побачити коментарі своїх колег або висловити свою думку. Якщо у вас вже є обліковий запис IntraMed або ви хочете зареєструватися, натисніть тут