- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Хронічна псевдообструкція кишечника
Визначення захворювання
Хронічна псевдообструкція кишечника (CIPO) - це рідкісне порушення моторики шлунково-кишкового тракту, що характеризується повторюваними епізодами, подібними до механічної обструкції за відсутності органічних, системних або метаболічних порушень, і без будь-якої фізичної обструкції, яку можна виявити за допомогою променів X або хірургічного втручання. CIPO розвивається переважно у дітей і може бути присутнім з народження.
ОРФІЯ: 2978
Резюме
Епідеміологія
Його поширеність невідома. Співвідношення чоловіків і жінок становить від 1,5: 1 до 4: 1.
Клінічний опис
У пацієнтів, як правило, спостерігаються важкі хронічні симптоми «блокування»: біль у животі, здуття живота/повнота, нудота/блювота, невідступна діарея або запор, порушення всмоктування поживних речовин, що призводить до втрати ваги та затримки розвитку. Аномалії в аналітичних даних часто відображають ступінь порушення всмоктування та недоїдання. Рентгенологічні дані зазвичай включають паралітичну непрохідність кишечника або очевидні ознаки клінічної обструкції з розширеними петлями кишечника. Уражені ділянки кишечника можуть бути ізольованими (тонкий кишечник - найбільш характерний випадок) або дифузними, а іноді задіяні й інші вісцеральні м’язи, такі як сечовий міхур.
Етіологія
Етіологія залишається невідомою. Дезорганізація або відсутність скоротливості гладкої мускулатури, що призводить до перистальтичних розладів або аперистальтики, є первинною патофізіологічною дисфункцією. CIPO складається з двох категорій, міопатичної та нейропатичної. CIPO може бути первинним або вторинним розладом внаслідок м’язових, неврологічних, метаболічних або ендокринних розладів. Це також викликано інфекцією, після операції, або може бути спричинене випромінюванням живота, наркотиками або токсинами.
Методи діагностики
Клінічний діагноз повинен бути підтверджений поєднанням досліджень шлунково-кишкової манометрії, вимірювань часу проходження, рентгенологічних даних (розширення кишечника з рівнем повітря-рідина) та гістологічного дослідження біопсії повної товщини ураженої кишки. При підозрі на CIPO слід ретельно виключити механічну непрохідність шляхом рентгенологічних та ендоскопічних досліджень.
Лікування та лікування
Прогноз
CIPO - це серйозне, часто нерозпізнане захворювання, яке характеризується інвалідизуючими ускладненнями і яке з часом може загрожувати життю. Лікування та віддалений результат часто бувають незадовільними.
Експерти: Пр. Хуан Антоніо ТОВАР ЛАРРУЧЕА - Останнє оновлення: Січень 2007