Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

синдром

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Продовження публікації як "Ендокринологія, діабет та харчування". Більше інформації

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Розширений Індекс наукового цитування, Звіти про цитування журналів/Наукове видання, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Патофізіологія
  • Клінічні прояви
  • Біохімічні знахідки
  • Гістопатологія
  • Методи локалізації
  • Лікування
  • Завершення
  • Фінансування
  • Авторство/співавтори
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

Ендокринні паранеопластичні синдроми - віддалені прояви деяких новоутворень. Рідкісною, але все частіше описаною формою є остеомаляція пухлини (ОТ), гіпофосфатемічне розлад, вторинне по відношенню до ниркової втрати фосфату, спричинене секрецією пухлини фактором росту фібробластів 23 (FGF-23). Основними біохімічними проявами є гіпофосфатемія, неадекватно нормальна або низька канальцева реабсорбція фосфатів, низький рівень кальцитріолу, підвищена лужна фосфатаза та підвищений або нормальний рівень FGF-23 у сироватці крові. Пухлини, пов'язані з ОТ, як правило, невеликі, доброякісні, повільно ростуть, важко їх локалізувати і переважно в м'яких тканинах кінцівок. Найбільш поширеною гістологією є фосфатичні пухлини мезенхіми змішаного типу сполучної тканини. Для ідентифікації зі змінними результатами запропоновано різні методики зображення. Вибір лікування - повна хірургічна резекція вогнища. Іншими терапевтичними альтернативами є солі фосфору, кальцитріол, октреотид, синакальцет та моноклональні антитіла.

Ендокринні паранеопластичні синдроми є віддаленими проявами деяких пухлин. Незвичайною, але дедалі частішою формою є остеомаляція, індукована пухлиною, гіпофосфатемічний розлад, пов’язаний із секрецією фактором росту фібробластів 23 (FGF-23) пухлинами. Основні біохімічні прояви цього розладу включають гіпофосфатемію, неадекватно низьку або нормальну канальцеву реабсорбцію фосфату, низький рівень кальцитріолу в сироватці крові, підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці крові та підвищений або нормальний рівень FGF-23 у сироватці крові. Ці пухлини, як правило, невеликі, доброякісні, повільно ростуть і важко виявляються, в основному локалізуються в м’яких тканинах кінцівок. Гістологічно найчастіше зустрічаються фосфатичні мезенхімальні пухлини змішаного типу сполучної тканини. Запропоновано різні методи візуалізації з різними результатами. Вибір лікування - повна хірургічна резекція пухлини. Медичне лікування включає пероральні добавки до фосфору та кальцитріолу, октреотид, синакальцет та моноклональні антитіла.

Паранеопластичні синдроми представляють сукупність ознак та симптомів як наслідок віддаленого впливу пухлини на різні органи та системи. Ці ефекти можуть бути опосередковані гормонально діючими молекулами, факторами росту, цитокінами, розвитком аутоімунітету та іншими невідомими факторами. Термін позаматкова означає виділення гормону тканинами, які фізіологічно не здійснюють; однак гормони, що виділяються пухлинами, як правило, присутні в незлоякісних клітинах-попередниках, як правило, в невеликих кількостях. Таким чином, більшість ендокринних пухлинних проявів спричинені евтопічною секрецією гормонів клітинами, запрограмованими раніше для їх секреції.

Невідповідна гормональна секреція новоутворень характеризується тим, що вона рідко пригнічується; Частим є також утворення аномальних або неповністю оброблених молекул з обмеженою біологічною активністю, а іноді і пептидів, пов’язаних з певними гормонами (наприклад, інсуліноподібний фактор росту типу II [IGF-II], пептид, пов’язаний з паратгормоном). ). У таблиці 1 перелічені основні гормони, що беруть участь у паранеопластичних синдромах.

Основні молекули, що беруть участь в ендокринних паранеопластичних синдромах

Фактори гіперкальціємії
Пептид, пов’язаний з гормоном паращитовидної залози (PTHrp)
1,25-дигідроксихолекальциферол (кальцитріол)
Фактор некрозу пухлини (ФНО)
Простагландини
Паратиреоїдний гормон (ПТГ)
Кортикотропін (АКТГ)
Вазопресин
Хоріонічний гонадотропін людини (ХГЧ)
Еритропоетин
Кальцитонін
Інсуліноподібний фактор росту типу II (IGF-II)
Вивільняючий гормон соматотропіну (GHRH)
Плацентарний лактоген людини (hPL)
Гормон росту (GH)
Кортикотропін-вивільняючий гормон (CRH)
Передсердний натрійуретичний пептид (ANP)
Ендотелін
Ренін
Шлунково-кишкові гормони (соматостатин, пептид, що вивільняє гастрин тощо)
Фактор росту фібробластів 23 (FGF-23)

Причини остеомаляції

Дефіцит вітаміну D або порушення обміну речовин
Недостатнє споживання
Низький вплив сонячного світла
Використання кремів з фільтром ультрафіолетового випромінювання (коефіцієнт захисту> 8)
Гіперпігментація шкіри
Літній вік (знижений синтез вітаміну D в шкірі)
Мальабсорбція (шлунково-кишковий шунтування, целіакія, холестирамін, хронічний холестаз тощо)
Підвищений катаболізм вітаміну D (протисудомні засоби, туберкулостатики, кортикостероїди тощо)
Дефіцит печінкового 25-гідроксилювання (важке хронічне захворювання печінки)
Ниркова недостатність 1α-гідроксилювання (хронічна ниркова недостатність, залежний від вітаміну D рахіт типу I)
Ниркова втрата 25-гідроксивітаміну D (нефротичний синдром)
1-25 (ОН) аномалії 2D-рецепторів (рахіт II типу, залежний від вітаміну D)
Гіпофосфатемічна остеомаляція
Х-зчеплений гіпофосфатемічний рахіт
Аутосомний гіпофосфатемічний рахіт (домінантний, рецесивний)
Гіпофосфатемічний рахіт з гіперкальціурією
Фіброзна дисплазія кісток
Синдром Фанконі (вроджений, набутий)
Набуті тубулопатії (канальцевий ацидоз нирок, важкі метали, наркотики, множинна мієлома та ін.)
Лікування за допомогою внутрішньовенного введення заліза
Антиретровірусне лікування
Низьке споживання фосфатів, пов’язане з прийомом не засвоюваних антацидів
Остеомаляція пухлини
Інші причини остеомаляції
Уретеросигмоїдостомія
Фармакологічна обробка фторованими сполуками, бісфосфонатами, алюмінієм
Вроджена гіпофосфатазія
Недосконалий фіброгенез
Осьова остеомаляція

Методи локалізації

FDG-PET/CT у пацієнта з онкогенною остеомаляцією. У місцях псевдофрактур (чорні стрілки) спостерігаються численні гіперметаболічні вогнища. Зверніть увагу на фізіологічне поглинання мозку, печінки, селезінки та сечовивідних шляхів (білі стрілки).