Печінка виробляє речовину, яка називається жовчю. Жовч допомагає травленню і виводить відходи з печінки. Жовч залишає печінку через жовчні протоки. Він виходить через ці труби до першої частини тонкої кишки (дванадцятипалої кишки). Коли у дитини є атрезія жовчних шляхів, це означає, що деякі з її жовчних проток сформовані неправильно або не існують. Отже, жовч не може покинути печінку, як слід.
Що викликає атрезію жовчних шляхів?
Атрезія жовчних шляхів - це вроджене захворювання. Це означає, що немовлята, які її мають, народжуються разом з нею. Причина цього розладу достеменно невідома.
Симптоми атрезії жовчних шляхів
У деяких дітей симптоми атрезії жовчних шляхів з’являються при народженні або протягом перших 2 тижнів життя. У більшості немовлят ці симптоми з’являються лише у віці від 2 до 8 тижнів. Ці ознаки включають наступне:
Пожовтіння шкіри та біла слизова оболонка очей (жовтяниця). Також жовтяниця виробляє сечу темного кольору і стілець світлого кольору. Це відбувається в результаті накопичення білірубіну, жовтої речовини, яку організм виробляє під час розпаду еритроцитів. У звичайних умовах печінка збирає білірубін, а потім виводить його з організму разом зі стільцем. Коли білірубін не може залишити печінку через жовчні протоки, він накопичується в організмі і викликає жовтяницю.
Труднощі з засвоєнням мінералів та вітамінів, що призводить до симптомів недоїдання.
Дуже блідий стілець (сірий або глиняний).
Формування рубцевої тканини в печінці.
Збільшена селезінка.. Це пов’язано з тим, що кров повільніше циркулює по печінці.
Як діагностується атрезія жовчних шляхів?
Спочатку медичний працівник перевірить вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд. Вашій дитині можуть знадобитися такі тести:
Аналізи крові може виявити ознаки захворювання печінки.
УЗД дозволяє виключити деякі причини ненормальних результатів аналізу крові. Під час цього тесту використовуються нешкідливі звукові хвилі, щоб створити картину печінки, жовчного міхура, жовчних проток та кровоносних судин, що постачають кров у печінку.
A сканування гепатобіліарної імідодіоцтової кислоти перевірити стан жовчних проток. Рідина, відома як радіоактивний індикатор або індикатор, вводиться в організм. Сцинтиграфія може побачити, як ця рідина рухається по жовчних протоках до кишечника. Маркер показує, чи відсутні будь-які жовчні протоки або вони заблоковані. Цей тест використовується не часто.
Біопсія печінки дозволяє виявити ознаки ураження тканин печінки. Іноді це також може дати підказки про причину цих збитків. Під час цього тесту порожнистою голкою використовують для видалення невеликої кількості тканини з печінки. Ця тканина досліджується в лабораторії.
Інтраопераційна холангіографія це процедура, яка може знадобитися, якщо діагноз неможливо поставити за результатами інших тестів. Хірург робить розріз біля печінки. Через цей розріз він дивиться на жовчні протоки і впорскує в них контрастну рідину. Це дозволяє виявити, чи є проблеми з жовчними протоками. Якщо цей тест необхідний, його зазвичай роблять на початку операції для корекції атрезії жовчних шляхів (див. Нижче).
Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP) - це процедура, при якій запалена трубка вводиться в тонкий кишечник через рот. Це дозволяє краще зрозуміти причину жовчовивідних захворювань.
Як лікується атрезія жовчних шляхів?
Атрезія жовчних шляхів коригується хірургічним шляхом за допомогою процедури Касая. Під час операції видаляються (видаляються) аномальні жовчні протоки поза печінкою. Потім тонкий кишечник з’єднується безпосередньо з добре функціонуючими протоками. Це дозволяє жовчі надходити в кишечник. Найкраще робити операцію незабаром після встановлення діагнозу, як правило, протягом декількох днів. Чим молодша дитина під час операції, тим кращим є результат.
Які проблеми слід вирішити в довгостроковій перспективі?
Без лікування дитина з атрезією жовчних шляхів зазвичай не живе більше кількох років. Хірургічне втручання допомагає контролювати захворювання і часто добре працює протягом багатьох років. Однак хірургічне втручання не виліковує атрезію жовчі. Багато дітей з атрезією жовчних шляхів досягають точки, коли їм потрібна трансплантація печінки.
Атрезія жовчних шляхів у немовлят старшого віку
У деяких рідкісних випадках атрезія жовчних шляхів не діагностується до досягнення дитиною 3-4 місяців. Лікування цих дітей може бути різним. Постачальник медичної допомоги вашої дитини зможе надати вам більше інформації. У дитини цього віку з атрезією жовчних шляхів можуть спостерігатися такі симптоми:
Відсутність зростання
Набряк живота через накопичення рідини (асцит)
Аномально високий кров'яний тиск у судинах, що живлять печінку (портальна гіпертензія)
Формування рубцевої тканини в печінці (цироз)