Стаття медичного експерта

  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Що вас турбує?
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Інший діагноз
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Парапсоріаз (хвороба Брока) - клінічно неоднорідне захворювання з незрозумілим патогенезом.

симптоми

Описаний у 1902 р. Брокком. Він об'єднався в одну групу, що складається з трьох дерматозів з деякими спільними ознаками: хронічний перебіг, поверхнева плямиста луската висипка, відсутність будь-яких суб'єктивних відчуттів та загальні явища стійкості до терапії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини парапсоріазу

Причини та патогенез парапсоріазу до кінця не вивчені. У розвитку захворювання великий акцент робиться на передану інфекцію (грип, ангіна та ін.), Наявність уражень хронічною інфекцією (хронічний тонзиліт, синусит, пієлонефрит та ін.), Судинні зміни, імунні розлади. Серед факторів, що сприяють парапсоріазу, відзначаються виражені імунні розлади, алергічні реакції, дисфункція ендокринної системи, різні інфекції та вірусні захворювання, які відіграють важливу роль при гострому вариоліформному парапсоріазі.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез

Особливих змін при гістологічному дослідженні не зафіксовано. Усі форми парапсоріазу мають спонгіоз, акантоз, легкий паракератоз. Характерна вакуумна дистрофія базальноклітинних клітин, екзоцитоз. У дермі судини розширені, навколо них інфільтратом є лейморфонуклеарні лейкоцити, лімфоцити та гістіоцити. При гострому парапсоріазі, гіперкератозі, акантозі, вакуольній дегенерації клітин мальпігенної мережі з утворенням інтраепідермальних везикул в деяких випадках; при шкірному периваскулярному інфільтраті з переважанням лімфоцитів; місця руйнування тканин з утворенням некротичної кори.

Патоморфологія парапсоріазу

Свіжоклітинні парапсоріази, позначені набряком папілярної дерми, лімфогістіоцитарні вогнищеві інфільтрати різної інтенсивності в епідермісі - вогнищевий паракератоз, акантоз з невеликими вогнищевими міжклітинними набряками та екзоцитоз. Судини, як правило, витягнуті, набряклий ендотелій, навколо них виявляються лімфоцитарні елементи.

У великих розгалужених версіях зміни на шкірі більш виражені. Інфільтрація сильнішого лімфоцитарного характеру епідермотропізмом з важкими, іноді утворюючими внутрішньоепідермальними порожнинами, заповненими інфільтруючими клітинами. У дослідженні складу інфільтрату в крупнобляшечной формі парапсоріазу за допомогою електронної мікроскопії та цитофотометрії І. М. Разнатоіскім (1982) показує, що він складається з безлічі недиференційованих лімфоцитів та гістіоцитів, дуже активних у цитофотометрії атипових гістограм, отриманих за рахунок збільшення середнього вмісту диплоїдної ДНК у ДНК вище стандарту. SE Orfanos і D. Tsambaos (1982) були знайдені в інфільтраті крупногляшевого парапсоріазу ультраструктурного маркування клітин Сезарі (11-30%), вони знаходяться не тільки в шкірному інфільтраті, але і в епідермісі, що контактує з епітеліальними клітинами епітелію і макрофагами. Такі факти дають підставу цим авторам віднести парапсоріаз великої громади до лімфопроліферативних захворювань.

Коли ліхеноїдний парапсоріаз шкіри гістопатологія нагадує, що в інших формах він має більш щільний і смугастий інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів і плазматичних клітин у верхній частині дерми. Характерні збільшення та потовщення венул, особливо в периферійній частині інфільтрату. Епідерміс - дещо посилений, виражений екзоцитоз з утворенням паракератотичних вогнищ та рогового шару. Електронно-мікроскопічне дослідження між клітинами показало значну кількість інфільтрації атипових лімфоцитів у формі, подібній до клітини Сезарі, причому ці автори, як і раніше, приписували цю форму лімфомі.

При гострому та ліхеноїдному варіоліформному парапсоріазі спостерігаються потовщення шкіри, вогнищевий паракератоз, вакуолізація та дистрофічні зміни колючого шару клітин, часто з утворенням інтраепідермальних мішків та вогнищ некрозу та дегенерації з ретикулярним екзоцитозом лімфоїдних та гістіоцитарних елементів. У дермі - інфільтрація лімфоцитів у вигляді периваскулярних та агрегаційних. Значні зміни в судинах мають форму васкуліту, периваскуліту, діапедезу еритроцитів, іноді тромбозу та некротичних змін у стінках судин. На цій підставі деякі автори посилаються на цю форму васкуліту.

При парапсоріазі гутти відзначається виражений паракератоз, спонгіоз, який може бути схожий на псоріаз або себорейну екзему, але відрізняється від другої вакуольної дегенерацією базальних клітин епідермісу, вираженою екзоцитозом і клітинною інфільтрацією. І. М. Разнатовський (1982), в цій формі відбувається суттєва зміна стінки судини і периваскулярної поверхні мережі, муфтообразующая переважно лімфоцитарну інфільтрацію. Однак імунологічні дослідження не підтвердили віднесення парапсоріазу у вигляді краплі алергічного васкуліту.

Ліхеноїдний і плазмовий парапсоріаз відрізняються від початкової стадії грибкового мікозу. Коли, на відміну від парапсоріазу мікоз грибоподібних проявляє слабо виражену епідермальну проліферацію, мономорфний лімфогістіоцітарний інфільтрат. У дермі в інфільтраті немає атипових клітин. Гострий ліхеоїдний варіоліформний парапсоріаз через тяжкість судинних змін слід відрізняти від алергічного васкуліту, для якого ця форма характеризується відсутністю інфільтрації нейтрофілів у гранулопітах, фрагментах їх ядер та фібриноїдних відкладеннях навколо капіляра.

[13], [14], [15], [16]

Гістогенез парапсоріазу

Імунологічний генез деяких форм парапсоріазу був продемонстрований імуноморфологічними методами. Таким чином, використовуючи техніку імунопероксидази у поєднанні з моноклональними антитілами, FM McMillan та співавт. (1982) встановили, що під час інфільтрації бляшок парапсоріазу Т-лімфоцити з Т-хелпера та Т-супресора з переважанням хелпера Т. При гострому та ліхеноїдному варіоліформному парапсоріазі, циркулюючих імунокомплексах, відкладах на стінках судин та на базальній мембрані епідермісу та NW-IgM-компоненти комплементу, що послужило основою для посилання на цю форму імунокомплексів парапсоріазної хвороби. Встановлено, що більшість клітин інфільтрату з цією формою є Т-лімфоцитами. А супресори Т переважають. Ці дані свідчать про важливу роль клітинно-опосередкованих імунних відповідей у ​​гістогенезі цієї форми захворювання.

Симптоми парапсоріазу

Парапсоріаз часто виникає навесні та восени. Клінічно вони традиційно виділяють чотири форми захворювання: сльози, бляшки, ліхеноїдну та варіоліформну (гостру). У групі папульозних форм парапсорії В. Н. Мейгей (1982) відноситься до лімфоматоїдного папулезу, який сьогодні вважається псевдолімфомою.

Існують окремі спостереження за змішаним парапсоріазом - сльози та бляшки, сльози та ліхеноїди.

Парапсоріаз нальоту

Залежно від розміру бляшок розрізняють доброякісний дрібний наліт і парапсоріаз з великими бляшками, який схильний до трансформації в лімфому. Поверхня деяких уражень може здаватися атрофічною, зморщеною, що нагадує зморщену тканину. Можуть виникати телеангіектазії, де- та гіпопігментація, що надає вогнища подібності до пойкилодермії. Свербіж, як правило, відсутня. Поява свербежу, посилення інфільтрації можуть бути симптомами розвитку грибкового мікозу, інших варіантів лімфом.

Дерматоз починається з світло-рожевих плям через плями або злегка інфільтрованих бляшок; їх розмір коливається від 3 до 5 см, обриси овальні, круглі або неправильні. Вогнища уражень, як правило, плоскі, не піднімаються над рівнем навколишньої нормальної шкіри і розташовуються на тулубі або кінцівках. Елементи висипу не схильні до зрощення, на їх поверхні є дрібні пластинчасті або отрутиноподібні лусочки. Іноді на поверхні вогнищ з’являються дрібні зморшки, що нагадують зморщений тканинний папір (псевдоатрофія). Суб’єктивні почуття відсутні; іноді виникає невеликий свербіж. Дерматоз зберігається хронічно.

Краплеподібний парапсоріаз

Цей різновид проявляється згортанням багатьох округлих бульбочок великих, як сочевиця, рожевого або світло-коричневого кольору. Центр висипу покритий буро-сірими лусочками. Елементи висипу виявляються на шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, але можуть з’являтися і в інших областях. При цій формі парапсоріазу спостерігаються три явища: феномен вафель (при дрібному видаленні пластівців відокремлюється повністю), явище прихованого лущення (петехія з'являється з інтенсивною коростою висипань), (при поверхневих ураженнях короста з викликом знежирення) і симптом пурпури. Елементи зникають, не залишаючи сліду, іноді залишаючи лейкодермічні плями. Хвороба може тривати роками.

Лишайний парапсоріаз

Лихеноїдний парапсоріаз (син: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) сніжинка. Висипання розташовані у вигляді смужок, які при перевищенні можуть бути позначені вогнищами в сітці. Існування цієї форми визнають не всі. А. А. Каламкарян (1980) поділяє думку С. Т. Павлова (1960) і вважає, що ліхеноїдний парапсоріаз є початковою формою судинної атрофії при пойкілодермії Якобі. Елементи висипу часто виявляються на тулубі та кінцівках. Свербіж, як правило, відсутня. Ліхеноїдний парапсоріаз дуже стійкий до лікування.

Гострий парсоріаз Рота-Габермана

Повідомляється про перетворення нальоту та ліхеноїдного парапсоріазу в грибковий мікоз.