Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) - науковий орган розповсюдження Clínica Las Condes, надзвичайно складної приватної чилійської лікарні, яка пов'язана з медичним факультетом Чилійського університету та акредитована Міжнародною спільною комісією. Цей щомісячний журнал публікує бібліографічні огляди біомедичної літератури, оновлення, клінічний досвід, отриманий з медичної практики, оригінальні статті та клінічні випадки з усіх галузей охорони здоров’я.

Кожне видання структуровано навколо центральної теми, яку організовує запрошений редактор, що спеціалізується на цій галузі медицини. Статті детально розробляють цю центральну тему, враховуючи їхні різні точки зору, і написані висококваліфікованими авторами з різних закладів охорони здоров’я, як чилійських, так і закордонних. Усі статті проходять процес рецензування.

Мета RMCLC - запропонувати першочерговий приклад оновлення для медичних працівників, крім того, що він є допоміжним інструментом для викладання та слугування навчальним матеріалом для студентів медичних та аспірантських студій та всієї кар'єри в галузі охорони здоров'я.

Індексується у:

Слідкуй за нами на:

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Класифікація вродженої легеневої патології
  • Атрезія бронхів
  • Вроджена вада розвитку легеневих дихальних шляхів (mcvap)
  • Вроджена ембозема крупозна
  • Бронхогенна кіста
  • Агенезія легень, аплазія та гіпоплазія
  • Синдром Скімітара
  • Секвестрація легенів
  • Загальне лікування вроджених травм легенів
  • Бібліографія

конг

Вроджені легеневі вади розвитку є різнорідною групою змін у розвитку легенів, які можуть виникати на різних стадіях ембріогенезу, впливаючи на паренхіму, артеріальне забезпечення, венозний дренаж або бути їх комбінацією. Номенклатура та класифікація останнім часом часто змінювались, тому знання патофізіології та стадії розвитку, на якій вони відбуваються, є найбільш актуальним для розуміння.

Пренатальна діагностика базується на ультразвуковому дослідженні та підтримується магнітно-резонансною томографією плода, тоді як рентгенографія та КТ легенів є основними інструментами для постнатальної діагностики. Клінічна картина варіюється - від смерті через гідропсис плоду до пацієнтів, які роками залишаються безсимптомними.

Є пренатальні терапевтичні альтернативи для пацієнтів з високим ризиком внутрішньоутробної смертності, і післяпологова ексцизія є найбільш підтримуваним підходом навіть у безсимптомних пацієнтів.

Вроджені вади розвитку легенів - це різнорідна група порушень розвитку легенів, які можуть виникати на різних стадіях ембріогенезу, вражаючи паренхіму, артеріальне забезпечення, венозний дренаж або їх поєднання. Номенклатура та класифікація останнім часом часто змінювались, тому знання патофізіології та стадії розвитку, на якій вони відбуваються, є найбільш актуальним для розуміння.

Пренатальна діагностика базується на УЗД та МРТ плода, тоді як рентгенографія легень та КТ є основним тестом для постнатальної діагностики. Клінічна картина варіюється - від смерті плодового водянки до пацієнтів, які роками залишаються безсимптомними.

Існують варіанти пренатального лікування для пацієнтів з високим ризиком внутрішньоутробної смертності, і післяпологове видалення є поведінкою з більшою підтримкою навіть у безсимптомних пацієнтів.

Вроджені легеневі вади розвитку - це різноманітна група порушень розвитку бронхолегеневого розвитку та росту, що виникають на різних еволюційних стадіях дихальної системи. Вони можуть впливати на дихальні шляхи, легеневу паренхіму, легеневий артеріальний запас, легеневий венозний дренаж або їх комбінацію 1 .

Частота випадків, про яку повідомляється в літературі, є змінною, коливається від 1: 10 000 до 1: 35 000 вагітностей, однак, деякі автори припускають, що її фактична частота вище 2,3 .

Ці порушення є наслідком змін в ембріогенезі легенів і дихальних шляхів, а тип ураження та його гістологія безпосередньо пов'язані з часом гестації та рівнем трахеобронхіального дерева, на якому вони виникають.

Щоб краще зрозуміти різні вади розвитку легенів, важливо знати стадії нормального розвитку ембріона:

    1.

Ембріональна стадія: відбувається протягом перших 5 тижнів гестації.

З примітивного кишечника розвивається вентральний (дихальний) дивертикул, звідки починається розвиток епітеліальної тканини всього дихального дерева і великих дихальних шляхів (призначених стати 5 долевими бронхами).

Зміни на цій ембріональній стадії можуть проявлятися як деякі з наступних легеневих вад розвитку:

    -

Легенева, гортанна або трахеальна агенезія

Легеневі кісти (наприклад, бронхогенна кіста)

Псевдогландулярна стадія: між 5-м і 16-м тижнем вагітності.

У цей період відбувається дихотомічне розгалуження бронхів, що завершується утворенням кінцевих бронхіол (преацинарних). Мезенхімальна тканина супроводжує дихальні шляхи у своєму розвитку і з неї розвиватимуться хрящові, м’язові, лімфатичні та кровоносні структури.

Пороки розвитку, що виникають на цій стадії:

    -

Вроджена вада розвитку легеневих дихальних шляхів

Вроджена легенева лімфагектазія

Вроджена діафрагмальна грижа

Каналікулярна стадія: між 16 і 27 тижнем вагітності.

Формування ацинусів і розвиток кровопостачання, що наближається до дихальних шляхів. Ближче до кінця цієї стадії з’являється сурфактант, і дихання стає можливим при прогресуючому згладжуванні дихального епітелію.

Проблеми на цьому етапі можуть призвести до:

    -

Судинний етап: з 28-го по 36-й тиждень вагітності.

Кінцеві бронхіоли стають дихальними бронхіолами і утворюються кінцеві скупчення, які називаються мішечками, що дозволяють газообміну.

Альвеолярна стадія: з 36 тижня до 2-3 років.

З’являються вторинні перегородки та утворення альвеолярних структур, які надалі продовжать свій розвиток.

Зміни на мішкоподібній та альвеолярній стадіях можуть призвести до розвитку наступних патологій:

    -

Після народження та поступово до 8 років відбувається дозрівання мікросудин, зі стоншенням альвеолярної стінки та формуванням капілярної мережі, активною гіперплазією, що збільшує кількість альвеол і, нарешті, альвеолярною гіпертрофією, яка веде до цих структур до їх остаточного розмір 4–7 .

КЛАСИФІКАЦІЯ ВРОДЖЕНОЇ ЛЕГОЛОГОВОЇ ПАТОЛОГІЇ

Класифікація вроджених легеневих вад розвитку суперечлива, оскільки існують різні точки зору, з яких до них можна підходити. Деякі автори використовують ембріологію як головний фактор для групування цих змін відповідно до стадії розвитку, на якій вони відбуваються 8. Інші експерти класифікують вади розвитку за морфологічними та рентгенологічними характеристиками, поділяючи їх на ті, що вражають легеню в цілому, і ті, що частково впливають на неї 9,10. В даний час найбільш широко застосовується класифікація Langston 11, яка з патофізіологічної точки зору класифікує вади розвитку дихальних шляхів на 5 типів: атрезія бронхів, вроджена мальформація дихальних шляхів (колишня кістозна аденоматоїдна мальформація), позадольна бронхолегенева секвестрація, вроджена лобарна гіперінфляція і бронхогенна кіста. Ця класифікація охоплює приблизно 90% змін бронхолегеневого розвитку та росту, які ми спостерігаємо в клінічній практиці, але не враховує інші менш часті вроджені аномалії, такі як артеріовенозні вади розвитку.

Усі ці форми класифікації мають недолік у тому, що на практиці різні категорії поєднуються або накладаються один на одного, так що підхід від типу переважаючого ураження в деформації може бути більш чітким і більш дидактичним 12,13. Таким чином, ми можемо мати три широкі категорії: переважно паренхіматозні ураження, переважно судинні ураження або комбіновані ураження.

Далі описується патофізіологія, оцінка та лікування найбільш актуальних і частих патологій, які ми спостерігаємо в клінічній практиці.

1 Атрезія бронхів

Переважно паренхіматозне ураження, яке розглядає крупозну атрезію, сегментарні бронхи (найчастіші) або субсегментарні бронхи. Його причини не ясні, але автори запропонували судинну травму, спричинену в певний момент розвитку бронхіального дерева, як найбільш вірогідну етіологію 11,12 .

Це часто описується з бронхолегеневою секвестрацією та приблизно до 70% із вродженою вадою розвитку легеневих дихальних шляхів 11,14,15 залежно від різниці ступеня, рівня та часу розвитку бронхіальної обструкції.

Оцінка та діагностика. У багатьох випадках еволюція протікає безсимптомно, тому діагноз, як правило, є рентгенологічним виявленням у дітей старшого віку або дорослих, 11,16 однак, розширення пренатального УЗД та інших пренатальних зображень збільшило його внутрішньоутробний діагноз 14–17 .

У новонароджених ділянка, віддалена від сегмента анестетика, може стати ателектазом в результаті застою слизової. Це зображення гіповентильованих ділянок можна сплутати з погано аерованим легеням новонароджених з обмеженим кліренсом легеневої рідини в перші години життя, з-за чого багато авторів рекомендують уникати негайного рентгенологічного обстеження після пологів 16. Зображення комп’ютерної осьової томографії та 3D-реконструкції також можуть бути корисними при діагностиці 16,18. (Фігура 1).

2-річне немовля з повторними обструктивними бронхіальними симптомами в анамнезі. Rx Tx та легенева КТ демонструють масу правої легені, сумісну з атрезією бронхів.

2-річне немовля з повторними обструктивними бронхіальними симптомами в анамнезі. Rx Tx та легенева КТ демонструють масу правої легені, сумісну з атрезією бронхів.