Pemphigus vulgaris
Також відомий як:
Хронічний доброякісний сімейний пемфігус
Опис:
Пемфігус - це група рідкісних аутоімунних захворювань шкіри. Це дуже серйозний і смертельний бульозний дерматоз, за відсутності лікування. Це переважно вражає людей середнього віку та частіше єврейської раси.
Характеризується розвитком пухирів на епідермісі (зовнішньому шарі шкіри) та слизових оболонках
Гістологічно він характеризується процесом акантолізу (стан, що характеризується зниженою адгезією між клітинами одного з шарів шкіри: мальпігієвим шаром, що сприяє утворенню пухирів), відповідальним за утворення пухирів. Це пов’язано з відкладенням аутоантитіл у міжклітинному просторі мальпігієвого багатошарового епітелію (одного з шарів, що утворюють шкіру, які розчиняються). Наявність зазначеного циркулюючого антитіла виправдовує його розгляд як аутоімунне захворювання.
Розташування та тип пухирів різняться залежно від типу пемфігуса. Існує дві добре диференційовані клінічні форми як за їх клінічними проявами, так і для гістологічного ураження:
1.- Вульгарний пемфігус: найпоширеніша форма. Це може початися в будь-якому віці, хоча зазвичай воно починається приблизно з п’ятдесяти років.
2. - Pemphigus foliaceus: поверхнева форма, рідша і м’якша, ніж vulgaris pemphigus, яка також зустрічається у літніх людей та дітей.
Вульгарна форма починається з утворення швидкоплинних пухирців, які утворюють доцентрові та хворобливі ерозії, майже завжди в роті, періодично повторювані (рецидив - це поява захворювання у особини, яка вже певний час страждала нею) протягом місяців. Це супроводжується розповсюдженим спалахом на шкірі та слизових оболонках в’ялих та об’ємних, серозних та серогеморагічних пухирів, які легко розбиваються, залишаючи великі ділянки оголеними, злиттями та дуже болючими, які повільно епідермізуються і надають пацієнтові вигляду великий Спалений.
Виверження мономорфне, асиметричне, а пухирі розвиваються на видимо здоровій шкірі, хоча їх оточує застійний ореол; залишаючи залишкову пігментацію в кінці. Перевага надається ротовій порожнині та глотці, шкірі голови, великим складкам, животу та навколо нігтів та рубців.
Елементи співіснують на різних етапах еволюції: пухирі, ерозії, виразки, струпи та залишкова пігментація.
Прояви в слизовій оболонці щік ускладнюють прийом їжі і викликають стійку слину та тризм (контрактура щелепного суглоба).
Цей спалах може стати дуже інтенсивним, великим, гарячковим і важким; З перших моментів спостерігається поганий загальний стан, висока температура, астенія (послаблення загального стану), анорексія (зниження апетиту), діарея, втрата ваги, порушення функції нирок, легеневі та нервово-психічні розлади, що призводять до кахексії (стан екстремальна втрата ваги) і навіть смерть, якщо не вжити належних терапевтичних заходів.
Лікування високими дозами кортикостероїдів та імунодепресантів дозволяє тривалі ремісії і змінило еволюцію та прогноз цього захворювання.
Автори та дата останньої редакції: д-р М. Іск'єрдо, А. Авелланеда; Грудень-2003
/ стор
Партнери FEDER
Посилання на медичні бази даних