1. ЩО ТАКЕ СИНДРОМ ПФАПА

афтозним

Синдром PFAPA (Періодична лихоманка з афетитом афтозного фарингіту) відповідає абревіатурі періодичної лихоманки, пов’язаної з аденитом, фарингітом та афтозним стоматитом. Це медичний термін для періодичних нападів лихоманки, набряків лімфатичних вузлів на шиї, фарингіту та виразок у роті. Синдром PFAPA вражає дітей у ранньому дитинстві і зазвичай починається до 5 років. Ця хвороба має хронічну еволюцію, але це доброякісна хвороба, яка має тенденцію до покращення з часом. Вперше ця хвороба була визнана в 1987 році і на той час вона називалася синдромом Маршалла.

Частота синдрому PFAPA невідома, але захворювання, як видається, частіше, ніж спостерігається насправді.

Причина захворювання невідома. У періоди лихоманки імунна система активізується. Ця активація викликає запальну реакцію з лихоманкою та запаленням ротової порожнини або глотки. Це запалення самообмежене, оскільки між двома епізодами немає ознак запалення. Під час нападів інфекційні агенти відсутні.

Описані сімейні випадки, але на сьогоднішній день генетичної причини не виявлено.

Це не інфекційне захворювання і не заразне. Незважаючи на це, інфекції можуть спричинити напади у постраждалих людей.

Основним симптомом є періодична лихоманка, що супроводжується болем у горлі, виразкою в роті або збільшенням шийного лімфатичного вузла (важливої ​​частини імунної системи). Епізоди лихоманки з’являються різко і тривають від трьох до шести днів. Під час епізодів дитина, здається, дуже хвора і має принаймні один із трьох вищезазначених симптомів. Епізоди лихоманки повторюються кожні 3-6 тижнів, іноді через дуже регулярні проміжки часу. Між епізодами у дитини все добре, а активність у неї нормальна. Немає наслідків для розвитку дитини, яка здається абсолютно здоровою між нападами.

Основні проблеми, про які вже згадувалося, очевидні у всіх постраждалих дітей. Однак у деяких дітей може спостерігатися більш легка форма захворювання, тоді як у інших можуть бути додаткові симптоми, такі як: нездужання, біль у суглобах, біль у животі, головний біль, блювота або діарея.

2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ

Для діагностики синдрому PFAPA не існує конкретних клінічних тестів або процедур візуалізації. Захворювання буде діагностовано на основі поєднання клінічного обстеження та лабораторного аналізу. Перш ніж підтвердити діагноз, необхідно виключити всі інші захворювання, що мають схожі симптоми.

Такі значення тесту, як седиментація еритроцитів (ШОЕ) або рівень С-реактивного білка (CRP або CRP), підвищуються під час нападів.

Спеціального лікування для лікування синдрому PFAPA не існує. Метою лікування є контроль симптомів, що розвиваються під час епізодів лихоманки. У значній частині випадків симптоми з часом зменшуються або спонтанно зникають.

Звичайні знеболюючі та протизапальні засоби можуть забезпечити деяке полегшення, але симптоми, як правило, не проходять повністю. Було показано, що якщо при першій появі симптомів дається разова доза кортикостероїдів (преднізон), тривалість нападу скорочується. Однак інтервал між епізодами також може бути скорочений при такому лікуванні, і наступний гарячковий епізод може повернутися раніше, ніж очікувалося. У деяких пацієнтів тонзилектомія може вважатися доцільною, особливо коли якість життя дитини та її сім'ї суттєво впливає

Хвороба може тривати кілька років. У деяких пацієнтів інтервали між фебрильними нападами подовжуються, і симптоми спонтанно зникають.

У довгостроковій перспективі синдром PFAPA зникне сам по собі або стане менш важким, як правило, до зрілого віку. У пацієнтів із синдромом PFAPA пошкодження не виникає. Зазвичай це захворювання не впливає на ріст і розвиток дітей.

3. ЩОДЕННЕ ЖИТТЯ

Повторні епізоди лихоманки можуть вплинути на якість життя. Перш ніж поставити правильний діагноз, може статися значна затримка, що може посилити тривогу батьків, а також виконання непотрібних медичних процедур.

Регулярне загострення лихоманки («спалахи») може призвести до того, що дитина часто пропускає школу чи інститут, змінюючи успіхи в навчанні. Щоб цього уникнути, батьки та вчителі повинні враховувати особливі потреби кожної дитини та вносити необхідні пристосування, щоб полегшити безперервність їхньої освіти, навіть удома. Батьки та вчителі повинні сприяти участі дітей у всіх шкільних заходах, які вони можуть робити, щоб дорослі та однокласники оцінювали та приймали їх, уникаючи їхньої ізоляції та ймовірності шкоди. Майбутня інтеграція у професійний світ є важливою для молодого пацієнта та є однією з цілей глобальної допомоги хворим із хронічними захворюваннями.

Заняття спортом є важливим аспектом повсякденного життя здорової дитини. Одна з цілей лікування - дозволити дітям якомога більше вести нормальний спосіб життя і не бачити себе такими, що відрізняються від своїх однолітків.

Конкретних порад щодо дієти немає. Загалом, дитина повинна харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів.

Так, дитину можна і потрібно робити щеплення; Однак перед введенням живих вакцин слід проінформувати лікуючого лікаря, щоб він міг їх належним чином проконсультувати, вивчаючи характеристики в кожному випадку.

До цього часу в літературі немає інформації щодо цього аспекту у пацієнтів. Як правило, як і для інших запальних захворювань, краще планувати вагітність, щоб заздалегідь адаптувати лікування через можливі побічні ефекти протизапальних речовин на плід.