ПЕРВИННИЙ БІЛІАРНИЙ ЦИРОЗ

ПОНЯТТЯ

ЩО ЦЕ?

Первинний біліарний цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання печінки, спричинене поступовим руйнуванням внутрішньопечінкових жовчних проток. Хоча це може повільно призвести до

первинний

ГЕПАТИЧНИЙ ЦИРОЗ:

Це утворення рубців у печінці навколо ділянок більш-менш збереженої тканини печінки, які змінюють її нормальну архітектуру і ускладнюють як проходження через неї крові, так і належне функціонування клітин печінки шляхом очищення крові. і виготовлення білків та інших речовин.

Пов’язані посилання:

СИМПТОМ

ЯКІ СИМПТОМИ ВИРОБЛЯЄ?

Зазвичай страждають люди середнього віку (від 40 до 60 років), 90% жінки. Є кілька фаз:

-Доклінічна фаза - це така, при якій не спостерігається ані симптомів, ані змін у тестах на печінку. Сьогодні більшість пацієнтів (60%) безсимптомно ставляться до діагнозу, який базується на знаходженні антимітохондріальних антитіл (АМА) у крові.

-Безсимптомна фаза характеризується відхиленнями в аналізах, які наводять на думку

Холестаз:

Це переривання нормального процесу утворення та виведення жовчі. Ми говоримо про внутрішньопечінковий холестаз, коли є дефект утворення жовчі на рівні клітин печінки, і про позапечінковий холестаз, коли в жовчній протоці є непрохідність, що перешкоджає відтоку жовчі.

Пов’язані посилання:

Лужна фосфатаза:

Це молекула, утворена клітинами печінки, клітинами жовчних проток і кісткою, яка піднімається в крові, коли виникають труднощі з усуненням жовчі або при захворюваннях кісток.

Пов’язані посилання:

-Симптоматична фаза прогресує, але на дуже змінних швидкостях. Найбільш частими початковими симптомами є астенія (слабкість) і свербіж, свербіж в будь-якій частині тіла, переважно нічний, як правило, спочатку розташований на підошвах і долонях, а пізніше генералізований, що може спричинити появу подряпин на шкірі і, як правило, поступово зменшується час.

Жовтяниця:

Пожовтіння шкіри та слизових через накопичення білірубіну в організмі.

Пов’язані посилання:

Колурія:

Колір сечі «кока-кола» в результаті присутності в ній білірубіну. Це відбувається, коли є захворювання печінки або закупорка жовчної протоки, що перешкоджає нормальному виведенню білірубіну через кишечник.

Пов’язані посилання:

АСЦІТ:

Скупчення рідини в черевній порожнині утворюється в більшості випадків в результаті цирозу печінки.

Пов’язані посилання:

Шлунково-кишкові кровотечі через варикозне розширення стравоходу:

Це часте і серйозне ускладнення хворих на цироз печінки та портальну гіпертензію, що полягає в розриві варикозного розширення стравоходу. Коли це трапляється, вважається необхідністю розміщення еластичних стрічок для зупинки та/або запобігання їх повторному кровотечі.

Пов’язані посилання:

ДІАГНОСТИКА

ЯК ДІАГНОСТУЮТЬСЯ?

Клінічне обстеження виявить згадані шкірні зміни, а іноді і збільшення печінки або селезінки. Аналіз покаже

Холестаз:

Це переривання нормального процесу утворення та виведення жовчі. Ми говоримо про внутрішньопечінковий холестаз, коли є дефект утворення жовчі на рівні клітин печінки, і про позапечінковий холестаз, коли в жовчній протоці є непрохідність, що перешкоджає відтоку жовчі.

Пов’язані посилання:

БІЛІРУБІН:

Жовтий пігмент, який утворюється в результаті деградації еритроцитів і який трансформується в печінці, щоб пізніше виводитися через кишечник як частина жовчі.

Пов’язані посилання:

Трансамінази:

Це молекули, присутні в клітинах печінки, які виявляються у крові у великих кількостях при пошкодженні цих клітин. Вони також можуть бути знайдені в інших органах (серце, м’язи, нирки ...), тому високий рівень крові не завжди свідчить про захворювання печінки.

Пов’язані посилання:

Біопсія печінки:

Це техніка видалення невеликої проби тканини з печінки, яка буде проаналізована під мікроскопом. Хоча є й інші альтернативи, це зазвичай роблять, вводячи тонку голку через шкіру та в печінку.

Пов’язані посилання:

1. Виявлення AMA більше 1:40.

2. Збільшення ФП у 2–10 разів більше норми протягом більше 6 місяців.

3. Сумісна гістологія.

ЛІКУВАННЯ

ЯКІ ЛІКУВАННЯ МОЖЕ ВИКОРИСТОВАТИ?

Починається із загальних заходів: нормальної активності, адекватної нежирної дієти, з достатнім споживанням калорій, вітамінів, кальцію та білків. Відповідна заміна жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K), кальцію, а іноді і введення тригліцеридів із середнім ланцюгом. Зайві наркотики та алкоголь будуть скорочені. Свербіж спочатку лікуватимуть аніонообмінними смолами (смолаколестираміном), які слід відокремлювати від решти ліків та їжі за 1 годину до та через 4 години після введення. Їх приймати бажано до і після сніданку та обіду. Урсодезоксихолева кислота (UDCA) також може діяти на цей симптом, який може бути дуже інтенсивним і навіть інвалідизуючим. Інші методи лікування свербіння включають, зокрема, антигістамінні препарати, рифампіцин, фенобарбітал та антагоністи опіатів. Це може навіть свідчити про

Трансплантація печінки:

Це хірургічна процедура, при якій хвору печінку видаляють, а на її місце ставлять здорову. Трансплантація печінки зарезервована для конкретних ситуацій, коли пацієнти не мають іншого рішення і є життєво важливий ризик для людини. Після трансплантації печінки пацієнт може нормально жити, але повинен подбати про аспекти, які можуть пошкодити печінку, приймати наркотики (які називаються імунодепресантами) та відвідувати огляди протягом усього життя.

Пов’язані посилання:

Трансплантація печінки:

Це хірургічна процедура, при якій хвору печінку видаляють, а на її місце ставлять здорову. Трансплантація печінки зарезервована для конкретних ситуацій, коли пацієнти не мають іншого рішення і є життєво важливий ризик для людини. Після трансплантації печінки пацієнт може нормально жити, але повинен подбати про аспекти, які можуть пошкодити печінку, приймати наркотики (які називаються імунодепресантами) та відвідувати огляди протягом усього життя.