Первинний біліарний холангіт, раніше відомий як первинний біліарний цироз, є хронічним захворюванням печінки, що характеризується прогресуючою дегенерацією жовчних проток у печінці.
Сьогодні, Міжнародний день рідкісних хвороб, ми хочемо звернути увагу на хворобу, про яку існує велике незнання: Первинний біліарний холангіт (PBC), раніше відомий як Первинний біліарний цироз. Згідно з Асоціація пацієнтів Albi-Espana, лише 6% населення визнають це захворювання, яке часто пов’язане з алкоголем та жовтим кольором шкіри. За даними цієї самої асоціації, в нашій країні на сьогоднішній день проживає від 12000 до 19000 людей. Рання діагностика цієї хвороби може забезпечити кращу якість життя цих пацієнтів.
?Що таке первинний біліарний холангіт?
Первинний біліарний холангіт (CBP) є хронічним повільним запальним захворюванням печінки. Його називають так, оскільки ураження починається навколо малих внутрішньопечінкових жовчних проток, а не через закупорку (жовчнокам’яною хворобою) позапечінкових проток більшого діаметру. На запущених стадіях захворювання печінка переживає фіброзний рубцевий процес, який визначає цироз. Однак у більшості пацієнтів фіброз лише незначний, а в суворому розумінні - не цироз.
?Хто постраждав?
- PBC вражає всі вікові групи, але більшості пацієнтів діагностують вік від 40 до 70 років.
- 90% пацієнтів - жінки.
- Різні дослідження показали, що нею можуть страждати 1 на 4000 людей та 1 на 1000 жінок старше 40 років.
- CBP впливає на всі породи, але подекуди частіше, ніж інші. Частота у всій Європі становить близько 40 випадків на мільйон жителів. В Іспанії також були зареєстровані регіональні відмінності - від 30 до 130 випадків на мільйон жителів.
- РВС дещо частіше зустрічається у суб’єктів, у яких родич уражений хворобою, і може бути пов’язаний з курінням. Це не пов’язано з надмірним вживанням алкоголю.
Дізнайся більше
Дивіться у нашому розділі "Печінка та нирки" численні пов'язані статті.
?У чому причина?
PBC належить до групи захворювань, які називаються аутоімунними. При цих порушеннях імунна система організму атакує деякі власні клітини, ніби це інфекційні бактерії. При РВС імунна система атакує клітини, що вистилають внутрішню частину жовчних проток, і викликає запалення навколо них. У багатьох пацієнтів розвиваються подібні реакції у слинних і слізних залозах, що призводить до сухості в роті або очах - захворювання, відомого як синдром Шегрена. Вважається, що імунна система неправильно спрямована через поєднання генетичних, гормональних та екологічних факторів.
?Які симптоми PBC?
Спочатку вважалося, що РВС впливає на всіх пацієнтів однаково, викликаючи інтенсивний свербіж (свербіж) та жовтяницю, що швидко призвело до діагностики. У багатьох пацієнтів виникли серйозні ускладнення через захворювання печінки. Однак сьогодні ми знаємо, що ці пацієнти представляють лише незначну частку всіх постраждалих від РВС.
Все частіше проведення аналізів крові означає, що у переважної більшості пацієнтів захворювання діагностується на значно легших стадіях. При постановці діагнозу більше половини пацієнтів можуть бути повністю добре і не мати симптомів. Ці випадки, як правило, виявляються лише в тому випадку, якщо вони дають ненормальні результати при звичайних дослідженнях крові. Два найпоширеніші симптоми:
Інші симптоми:
Люди з РВС зазвичай мають високий рівень холестерину в крові, який при відкладанні під шкірою утворює жовтувато-білі нальоти навколо очей (ксантоми). Однак більшість пацієнтів не потребують лікування для зниження рівня холестерину в крові, оскільки це, як правило, не тип, пов’язаний з ризиком серцевих нападів. Деякі пацієнти погано засвоюють деякі вітаміни з їжею (особливо вітаміни A, D і K). Дефіцит вітаміну D призводить до ослаблення кісток через остеопороз, остеомаляцію або поєднання обох.
- Свербіж (свербіж) Свербіж може вражати будь-яку частину тіла, і багато пацієнтів відчувають його інтенсивніше вночі. Для когось це надзвичайно дратує.
- У деяких пацієнтів втома також може бути інтенсивною, але не у всіх її проявляється.
?Як діагностується PBC?
Більшість пацієнтів з РВС виявляють відхилення в аналізах крові, що відображають функції печінки. Оскільки PBC впливає на жовчні протоки, зміни, виявлені в аналізах крові, подібні до тих, що спостерігаються при закупорці жовчних шляхів. Практично на постійній основі для усунення обструкції слід проводити ультразвукове дослідження печінки та жовчних проток, а в деяких випадках необхідна ERCP (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія). За допомогою цього тесту отримують рентгенологічне зображення жовчної протоки та мережі підшлункової залози.
Антитіла, звані антимітохондріальними антитілами (АМА), виявляються в крові 95% пацієнтів. Ці антитіла майже унікальні для РВС і вважаються ключовим маркером аутоімунного процесу, що лежить в основі захворювання.
Для підтвердження діагнозу та встановлення ступеня наявних рубців може знадобитися провести біопсію печінки. Біопсія печінки полягає у отриманні невеликої проби печінки голкою, через шкіру та під місцевою анестезією, щоб дослідити її під мікроскопом. Інтенсивність запалення та фіброзних рубців може бути виражена фазами або стадіями. Виділяють чотири стадії, від I до IV. Однак біопсія повідомляє лише про ступінь запалення та фіброзу в певний час, але не дозволяє з певністю встановити, коли з’являться ускладнення захворювання.
?Які ще хвороби можуть на нього нагадувати?
Поєднання характерних відхилень аналізів крові з наявністю АМА забезпечує діагностичну впевненість у РВС більше 95%. Інші захворювання, які можуть нагадувати PBC, включають первинний склерозуючий холангіт та аутоімунний гепатит.
Повільне прогресування захворювання
Урсодезоксихолева кислота (UDCA або urso) може уповільнити прогресування захворювання у деяких пацієнтів. Однак у інших, особливо якщо вони перебувають на запущених стадіях захворювання, користь незначна. Нещодавнє дослідження, проведене в різних іспанських лікарнях, вказує на те, що UDCA не суттєво затримує час, в який повинна бути показана трансплантація печінки, але покращує певні відхилення в аналізі та біопсії. Огляд 2002 року підтверджує докази того, що УДХК може зменшити інтенсивність деяких симптомів (асцит, жовтяниця). Це, в свою чергу, призводить до поліпшення ситуації пацієнта протягом тих років, коли він повинен жити з хворобою.
Застосування стероїдів (глюкокортикоїдів), як правило, не рекомендується, хоча у деяких пацієнтів певні імунодепресанти можуть бути корисними.
Полегшити симптоми захворювання
Свербіж можна лікувати холестираміном у вигляді порошку. UDCA також може допомогти. Антигістамінні препарати зазвичай не знімають цей тип свербежу, хоча іноді мають певний ефект. Рифампіцин (антибіотик) був випробуваний у пацієнтів, чий свербіж протистоїть цим методам лікування. Втома важко піддається лікуванню. Якщо умови пацієнта дозволяють, переважно робити якісь фізичні вправи, а не повністю відпочивати.
Вітамінні добавки та антиоксидантні продукти можуть забезпечити деяке суб’єктивне полегшення для деяких пацієнтів, але недостатньо доказів, щоб рекомендувати їх, за винятком випадків, коли вітаміни А, D і K, якщо вони погано засвоюються (див. Вище). У будь-якому випадку вони, мабуть, безпечні у звичайних дозах, хоча загалом на них не поширюється соціальне страхування.
Сухі очі лікують штучними сльозами (на основі метилцелюлози), а сухість у роті в’язкими або освіжаючими рідкими препаратами та стимуляторами секреції слини. З обох видів продуктів в аптеках Іспанії є різні препарати, про які може повідомити ваш лікар або фармацевт.
?Які методи лікування доступні?
Існує два типи лікування. Перший намагається уповільнити прогресування хвороби, а другий - полегшити симптоми захворювання .
?Що може зробити пацієнт?
Окрім регулярних та контрольованих вправ, пацієнт мало що може зробити, щоб змінити перебіг захворювання печінки. Багато пацієнтів з РВС можуть виявити, що вони взагалі не переносять алкоголь. Інші із легкими формами захворювання можуть спокійно пити помірні кількості, але завжди слід проконсультуватися зі своїм лікарем. Іноді, як і при інших захворюваннях печінки, пацієнти виявляють, що жирна їжа, така як тістечка або смажена їжа, викликає у них нудоту. У такому випадку вони повинні вилучити їх зі свого раціону.
?Яка найвірогідніша еволюція?
Найбільш поширеним є те, що PBC розвивається повільно, і в даний час діагноз ставиться на початкових стадіях у багатьох пацієнтів. Незначна частина пацієнтів страждає від серйозних ускладнень, спричинених печінковою недостатністю, і деяким із них потрібна трансплантація печінки. Однак для більшості пацієнтів прогноз відносно хороший. Багато хто в кінцевому підсумку вмирає від причин, абсолютно незалежних від хвороби печінки. Нормальної виживаності можна досягти, оскільки хвороба зазвичай діагностується в середньому віці, але майже у половини пацієнтів причиною смерті в кінцевому підсумку є PBC.
Приблизно 15 років тому хворі на РВС вважали схильними до злоякісних пухлин, особливо раку молочної залози. Пізніші дослідження показали, що PBC, ймовірно, не збільшує ризик розвитку більшості ракових пухлин. Первинний рак печінки може бути дещо частішим при РВС. Однак цей ризик був обмежений пацієнтами чоловічої статі з IV стадією захворювання, які становлять лише незначну частку всіх пацієнтів. У деяких центрах проводяться періодичні контролі пацієнтів чоловічої статі з РВС з метою раннього виявлення та лікування цієї пухлини.