В В | В |
Мій SciELO
Індивідуальні послуги
Журнал
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Стаття
- Іспанська (pdf)
- Стаття в XML
- Посилання на статті
Як цитувати цю статтю - SciELO Analytics
- Автоматичний переклад
- Надішліть статтю електронною поштою
Показники
- Цитується SciELO
- Доступ
Пов’язані посилання
- Процитовано Google
- Подібне в SciELO
- Подібне в Google
Поділіться
Іспанський журнал захворювань органів травлення
друкована версія В ISSN 1130-0108
Преподобний esp. хворий dig.В том.101В No5В МадридВ Травень 2009
ІНФОРМАЦІЯ ПРО ХВОРИХ
Секція координується:
В.Ф. Морейра та А. Лопес Сан-Ром
Служба гастроентерології. Університетська лікарня Рамона і Кахаля. Мадрид
Первинний склерозуючий холангіт
Первинний склерозуючий холангіт
ЩО ТАКЕ ЖУКРОВОЕ ДЕРЕВО?
Щоб зрозуміти, що таке первинний склерозуючий холангіт (ПСК), важливо знати основну будову біліарного дерева, пошкодження якого характеризує це захворювання. Це набір проток, по яких жовч проходить від печінки (органу, що виробляє жовч) до кишечника. Значна частина цих проток (найменших) проходить усередині печінки, називаючись внутрішньопечінковими жовчними протоками. Найбільші протоки знаходяться поза печінкою і називаються позапечінковими жовчними протоками.
ЩО ТАКЕ ПЕРВИННИЙ ХОЛАНГІТ СКЛЕРОЗА?
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це хронічне захворювання невідомої причини, що характеризується запаленням, фіброзом (рубцеві зміни) та стенозом (звуженням) середніх та великих жовчних проток. Якщо протоки, що несуть жовч, запалюються і закупорюються, жовч затримується в печінці, яка з часом пошкоджується. А) Так, холангіт це запалення жовчних проток; склерозування означає, що він утворює склероз або рубці, і первинний, що він невідомої причини (на відміну від вторинного холангіту, причина якого відома).
ЧАСТО? НА КОГО ВПЛИВ?
Це рідкісне захворювання. Найчастіше вражає чоловіків і діагностується у віці від 30 до 60 років (у середньому 40 років). В Іспанії частота захворювання становить від 2 до 2,5 випадків на мільйон жителів. Це, здається, збільшується, хоча це може бути просто тому, що діагностовано раніше і з більшою точністю. 25-90% (згідно з різними дослідженнями) пацієнтів з ПСК мають асоційоване запальне захворювання кишечника (особливо виразковий коліт). Важливо вивчити їх, коли діагностується PSC.
ЯК ДІАГНОСТУЮТЬСЯ?
Діагноз має кілька компонентів:
-Симптоми. Більшість пацієнтів з ПСК не мають жодних симптомів на момент встановлення діагнозу. Коли з’являються симптоми, найчастішими є втома та свербіж (свербіж). У запущених випадках відзначається пожовтіння білків очей (жовтяниця). Нестача жовчі в кишечнику може зменшити всмоктування жирів та вітамінів A, D, E та K. Це призведе до жирової діареї (стеатореї), втрати ваги, поганого нічного зору, остеопорозу та порушень згортання крові. Нарешті, CEP може поступово пошкоджувати печінку, поки вона не перестане працювати.
-Аналіз. Виділяється підвищення рівня деяких печінкових ферментів, таких як лужна фосфатаза та гамма-глутамілтраспептидаза або GGT, що відображає труднощі з усуненням жовчі. Пізніше білірубін також підвищується.
-Тести зображень. Можна зробити магнітно-резонансну холангіографію (найбільш показану) або ретроградну холангіографію (за допомогою ендоскопії), яка показує звуження жовчної протоки, особливо позапечінкової.
-Біопсія печінки. Зображення CEP при біопсії є типовим, але не завжди з’являється. Однак біопсію можна використовувати для виключення інших причин захворювання печінки.
ЩО ТАКЕ ПРОГНОЗ?
PSC пов'язаний з численними ускладненнями, включаючи, крім згаданих, формування жовчнокам'яної хвороби, гострий холангіт (зараження жовчних проток), холангіокарциному (пухлина жовчної протоки) та рак товстої кишки (у пацієнтів із запальним захворюванням кишечника). ). Крім того, його перебіг може призвести до жовчного цирозу з печінковою недостатністю. Є люди, які живуть через багато років після встановлення діагнозу, а інші коротко, так що медіана виживання без трансплантації печінки становить 10-12 років.
ЛІКУВАННЯ ПЕРВИННОГО СКЛЕРОЗУЮЧОГО ХОЛАНГІТУ
Рекомендується звичайний спосіб життя, уникаючи прийому ліків, які можуть завдати шкоди печінці. Сонячні ванни можуть допомогти уникнути остеопорозу. Дієта повинна бути різноманітною, насиченою на смак, а також уникати алкоголю та тютюну. У лікуванні ПСК є дві основні цілі: лікування симптомів та ускладнень та затримка або зворотне прогресування.
Лікування симптомів
При свербінні уникати екстремальних температур і використовувати зволожуючі креми. Можна застосовувати холестирамін, і в разі невдачі існують інші методи лікування, такі як рифампіцин, антагоністи опіатів, антидепресанти та антигістамінні препарати.
При мальабсорбції жиру рекомендується зменшити споживання нейтральних жирів і приймати аптечні добавки (тригліцериди із середньою ланцюгом); Іноді необхідно вводити добавки вітаміну А, D, Е та К. Антибіотики застосовуються для лікування інфекцій жовчних проток. Кальцій і вітамін D призначають при остеопорозі, а іноді й інші ліки (бісфосфонати).
Повільне або зворотне прогресування захворювання
На сьогоднішній день не існує лікування, яке чітко продемонструвало б користь для уповільнення прогресування захворювання. Для цього використовували наркотики. Урсодезоксихолева кислота є найбільш вивченою. Це покращує зміну печінкових проб і стабілізує запалення печінки, але, здається, не є корисним для поліпшення виживання або відкладання потреби в трансплантації печінки. Це також не здається явно корисним для поліпшення симптомів.
Іноді потрібно ендоскопічне лікування, яке в окремих випадках може розширити звуження жовчних проток. Слід уникати хірургічного лікування, за винятком окремих проток. Трансплантація печінки - найкраще лікування у пацієнтів із запущеним захворюванням.
Служба гастроентерології. Лікарня Рамон-і-Кахаль. Мадрид
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons
- Первинний біліарний холангіт або первинний біліарний цироз
- Кажуть, що ожиріння є основною причиною гіпертонії; n основна причина або її відсутність
- Класифікація продуктів харчування для початкової кімнати - початкова школа
- Увага; n годування; a у профілактиці; n та діабетичний догляд за стопами; Первинна допомога на горищі
- Шлунково-кишкові розлади, печія, запори та метеоризм - Первинна медична допомога