Ряд шкірних симптомів та шкірних захворювань пов'язаний із захворюваннями травної системи. Знання про них може бути важливою діагностичною допомогою, багато разів розвиток шкірних захворювань проливає світло на шлунково-кишкові захворювання.
Шкірні захворювання, пов'язані із захворюваннями шлунково-кишкового тракту (ШКТ), в основному можна розділити на дві великі групи (1, 2).
- Більш поширена група включає шкірні захворювання, пов'язані із запальними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, включаючи неспецифічні хронічні запальні захворювання кишечника (ВЗК).
- Захворювання в іншій більшій групі зустрічаються набагато рідше, включаючи спадкові захворювання, ураження шкіри, пов’язані з неспадковим поліпозом, та паранеопластичні симптоми шкіри, пов’язані з раком шлунково-кишкового тракту.
- Третя та окрема група шкірних захворювань - це розробка нових методів лікування захворювань шлунково-кишкового тракту протягом останнього десятиліття.
Шкірні захворювання, пов’язані із запальними, імунно-опосередкованими шлунково-кишковими захворюваннями
Запальні, імунно-опосередковані захворювання шлунково-кишкового тракту часто асоціюються із шкірними захворюваннями (3). Шкірні захворювання, пов'язані з виразковим колітом та хворобою Крона, діляться на три великі групи:
- Специфічними симптомами є шкірні прояви кишкових захворювань. Що стосується конкретних симптомів, механізм розвитку, патологія ураження така ж, як і при кишковому захворюванні, на відміну від захворювань двох інших груп, де патологія шкірного захворювання відрізняється.
- До другої групи належать реактивні шкірні захворювання, тісно пов'язані із захворюваннями кишечника, імунно-опосередковані шкірні реакції, що супроводжують запалення кишечника.
- Третя група включає захворювання, які з цими запальними захворюваннями кишечника пов'язані з частотою, що перевищує середню, імовірно тому, що загальні імунопатологічні фактори відіграють певну роль у їх розвитку.
Специфічні симптоми виникають при хворобі Крона, виникають перианальні тріщини, розвиваються свищі, можуть з’являтися гранулематозні запальні симптоми на слизовій оболонці рота та губ. При метастатичній хворобі Крона на шкірі, особливо на кінцівках та згинах, розвиваються бляшки, грудочки та виразки. До реактивних симптомів належать вузлувата еритема, гангренозна піодермія та вегетаріанський піостоматит. При вузликовій еритемі хворобливі, запалені вузлики характерні для розтягуючої поверхні кінцівок, але вузлики можуть траплятися і в інших локалізаціях. Pyoderma gangraenosum також частіше зустрічається в нижній кінцівці, але також можуть бути уражені й інші ділянки.
Типово швидко зростаючі виразки, як правило, із запаленим, блювотним вітром, у виразці з’являються загальні гнійні, гнійничкові ураження та струпи, особливо на початковій стадії. Для вегетаріанського піостоматиту також характерний розвиток гнійників і виразок, уражаються слизові оболонки губ і буки. Слизові афтозні епізоди частіше зустрічаються при запальних захворюваннях кишечника, але ці ураження можуть виникати з ряду причин і не рідкість у здорових людей. Кутанський нодозний поліартеріїт, локалізований на шкірі некротизуючий васкуліт, тромбоз також частіше зустрічаються у пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника. Точний патомеханізм гангренозної піодермії та інших васкулітів, локалізованих на шкірі, незрозумілий, і вважається, що імунологічні та коагуляційні аномалії беруть участь у розвитку захворювання. Незрозумілим є також зв’язок із запальними захворюваннями кишечника.
Рідкісне, придбане, локалізоване на шкірі, везикулярне аутоімунне захворювання, епідермоліз бульозний Acquisita, при якому аутоантитіла утворюються проти однієї зі складових базальної мембрани епітелію, колагену VII, також частіше зустрічається, насамперед, при хворобі Крона. Колаген VII також є компонентом слизової оболонки кишечника, що свідчить про те, що велике запалення кишечника може відігравати певну роль у розвитку аутоантитіл. Інші імунно-опосередковані захворювання, при яких можуть бути уражені як шлунково-кишковий тракт, так і шкіра: Шенлейн-Генох-пурпура, дерматит герпетиформіс, хвороба Дегоса. Розпізнавання шкірних симптомів у разі скарг на черевну порожнину також є важливою допомогою при цих захворюваннях.
Ураження шкіри, пов’язані зі спадковими захворюваннями шлунково-кишкового тракту, поліпозом та пухлинами
Захворювання, пов’язані зі спадковим поліпозом, включають сімейний аденоматозний поліпоз, синдром Пеутца-Єгерса та синдром юнацького поліпозу. Деякі рідкісні генодерматози також пов'язані з характерними шкірними симптомами та ураженням шлунково-кишкового тракту, включаючи синдром Германського-Пудлака, спадкову геморагічну телеангіектазію, синдром Елерса-Данлоса, еластичну псевдоксантому та синдром, який називають "синьою гумовою сумішшю". Різні харчові дефіцити пов’язані з дуже характерними шкірними симптомами, які не важко визначити на основі клінічних симптомів. Саркома Капоші в основному вражає шлунково-кишковий тракт у випадках, пов'язаних зі СНІДом.
Деякі колоректальні карциноми є сімейними, і супутні шкірні симптоми привертають увагу до захворювання. Загалом, при цих станах можна спостерігати множинні, доброякісні та злоякісні пухлини шкіри. Паранеопластичні, пов’язані з пухлиною симптоми шкіри мають велике значення для часового розпізнавання пухлини. Ці шкірні симптоми можуть бути пов’язані не тільки з пухлинами шлунково-кишкового тракту, але пухлини шлунково-кишкового тракту становлять значну частку основних злоякісних пухлин.
При більш легкій, доброякісній формі acanthosis nigricans шкірні симптоми в основному локалізувались на вигинах, тоді як при злоякісній формі симптоми були широкими. Зазвичай на шкірі утворюються раптові швидко прогресуючі коричнюваті гіперкератотичні бляшки, які часто супроводжуються акрохордоном (маятником фіброми). Папіломатоз слизової також може бути характерним. Гіперкератоз на долонях і підошвах також є частим шкірним симптомом.
Раптова поява на шкірі великої кількості швидко поширюваних і зростаючих себорейних веррук, позначка Лезера - Трелата, часто пов'язана з агресивними шлунково-кишковими та пухлинами молочної залози.
Паранеопластичний гіперкератоз (синдром Базекса) на сотках зустрічається порівняно рідко, але слід мати на увазі, що такі типи шкірних симптомів також можуть бути паранеопластичними симптомами.
Синдром глюкагономи може характеризуватися некротизацією, мігруючою еритемою на шкірі, болючою еритемою з пухирями, ерозіями та струпами. Часто супроводжується свербінням.
Хвороба Періанального Педжета не обов'язково, але може бути пов'язана з аноректальною аденокарциномою. Карциноїдний синдром може бути пов'язаний з промиванням шкіри, симптомами, подібними до розацеа, симптомами, подібними до пелагри та склеродермії. Дерматоміозит може бути паранеопластичним симптомом у літньому віці і може бути пов'язаний з пухлинами ШКТ. Паранеопластичний пемфігус можна розглядати як окрему сутність, що характеризується дуже вираженою участю слизової оболонки та стійкістю до терапії. Метастатичні пухлини шлунково-кишкового тракту, що з’являються на шкірі, зазвичай з’являються у вигляді грудочки - класичної грудочки сестри Джозеф в області пупка, яка з’являється в аденокарциномі шлунка. Шкірні метастази від злоякісних пухлин мають поганий прогноз.
Література
- Shah KR, Boland RC, Patel M, et al. Шкірні прояви шлунково-кишкових захворювань Частина I. J Am Acad Dermatol 2013; 68 (2): 189.e1-21; Doi: 10.1016/j.jaad.2012.10.037.
- Thrash B, Patel M, Shah KR та ін. Шкірні прояви шлунково-кишкових захворювань Частина II. J Am Acad Dermatol 2013; 68 (2): 211.e1-211.e.33. Дої: 10.1016/j.jaad.2012.10.036
- Хаген Й.В., Свогер Дж.М., Грандінетті Л.М. Шкірні прояви хвороби Крона. Dermatol Clin 2015; 33: 417-31.
Проф. Д-р Zsuzsanna Bata-Csörgő
статті автора