Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Програма Anales de Pediatría Continuada була розроблена, щоб запропонувати послугу на основі двох основних платформ: електронного формату та паперового видання кожні два місяці. Друковане видання містить від чотирьох до п’яти оновлень, що стосуються різних епідеміологічних, клінічних та терапевтичних аспектів. Журнал також включає інші розділи, спрямовані на розробку оглядів діагностичних методів, оновлення методів лікування та профілактики, таких як вакцини, клінічні наслідки основних досліджень та аспекти інших спеціальностей, які часто вражають пацієнтів. До всіх статей підходять привабливо, чітко, комфортно і з новою візуальною послідовністю, що полегшує їх читання. Програма безперервної освіти з педіатрії схвалена Іспанською асоціацією педіатрії та акредитована Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries та Комісією з безперервної освіти СНС.

Публікація припинена Elsevier

Індексується у:

Слідкуй за нами на:

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Вступ
  • Класифікація вроджених вад серця та лікування
  • Недіагностована вроджена вада серця в дитячому віці
  • Відповідні аспекти спостереження за вродженими вадами серця у підлітків
  • Перехід підлітка на дорослі одиниці вроджених вад серця
  • Вступ
  • Класифікація вроджених вад серця та лікування
  • Недіагностована вроджена вада серця в дитячому віці
  • Відповідні аспекти спостереження за вродженими вадами серця у підлітків
  • Перехід підлітка на дорослі одиниці вроджених вад серця
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

серцевими

Сучасне лікування вроджених вад серця в дитячому віці дозволяє більшості дітей досягти повноліття.

Вроджені вади серця дуже різноманітні і мають специфічне та індивідуальне медичне, інтервенційне та хірургічне лікування, що вимагає спеціалізованої та багатопрофільної команди.

Педіатр, який приймає дітей із вродженими вадами серця, повинен знати особу, лікування, стан дитини та її наслідки, а також майбутні можливості терапевтичних дій, щоб мати можливість передбачити та виявити проблеми, що виникають між собою.

Перехід підлітка до дорослого віку повинен здійснюватися поступово і безперервно, починаючи з 12 років, щоб досягти поступового залучення підлітка до еволюції хвороби серця.

Навчання, орієнтація на роботу, фізична активність та спорт, контрацепція та ризики вагітності є основними питаннями переходу до дорослого життя.

За останні роки лікування вроджених вад серця різко змінилося, і сьогодні 85% дітей, народжених із захворюваннями серця, несумісними з життям кілька років тому, досягають повноліття 1, 2. Це призвело до створення підрозділів для вроджених серцевих захворювань дорослих та появи нових проблем у глобальному управлінні пацієнтами з вродженими вадами серця.

Лікування вроджених вад серця за останні роки різко змінилося, і в даний час 85% дітей, народжених із захворюваннями серця, несумісними з життям кілька років тому, досягають повноліття.

Тип вроджених вад серця дуже різноманітний, і лікування в даний час зосереджується на медичному управлінні, інтервенційній та хірургічній катетеризації.

В даний час більшість хірургічних корекцій проводиться в період новонародженості. Хоча можуть бути залишкові травми або наслідки, які вимагають подальших операцій.

Інтервенційна катетеризація сьогодні - це вирішення проблем простих та ізольованих захворювань серця та вирішення ускладнень, що з’являються в подальшому, зумовлюючи зменшення кількості хірургічних втручань.

Серцеві операції при вроджених вадах серця поділяються на закриті (без необхідності екстракорпоральної хірургії, як правило, для бічної торакотомії) та відкриті (з екстракорпоральним кровообігом).

Є деякі вроджені вади серця, які можуть залишитися непоміченими в дитячому віці.

Деякі діти з вродженими вадами серця можуть досягти підліткового віку без попереднього лікування, паліативних хірургічних втручань або повного фізіологічного або анатомічного ремонту, що має залишкові дефекти, наслідки або те й інше.

Педіатр або лікар загальної практики, який приймає пацієнта, повинен знати особу, наслідки цих пацієнтів або залишкові дефекти, і якщо це може вимагати майбутньої операції.

Дедалі менше стає число пацієнтів, яких неможливо прооперувати в дитячому віці, інакше їх симптоми залишились непоміченими, і у них підвищився легеневий тиск, що призвело до синдрому Ейнзенменгера під час спостереження. У ситуації Ейнзенменгера пацієнти не можуть бути оперовані з приводу основного захворювання серця. Варіантом лікування є лише трансплантація серця-легені або трансплантація легенів з корекцією вашої хвороби серця, якщо це просто. Сьогодні, завдяки появі нових препаратів, що контролюють легеневий тиск, виживання пацієнтів на Ейнзенменгер збільшується.

Підлітки з вродженими вадами серця повинні вести здоровий спосіб життя, а не палити, обмежувати вміст натрію в їжі, уникати анемії. Рекомендуються аеробні вправи з інтенсивністю відповідно до вашої клінічної ситуації.

Перехід складається з підготовки пацієнта до зустрічі та досягнення самостійного управління своїм здоров'ям. Для планування гарного переходу необхідна спільна робота між відділеннями дитячої кардіології та відділами вроджених серцевих захворювань для дорослих. Перехід повинен обов'язково продовжуватись розглядатися в мультидисциплінарному плані і вимагати участі різних медичних спеціальностей, подібних до того, що сталося в дитячому віці.

Підлітковий вік є перехідною фазою між дитинством і дорослим життям і передбачає еволюцію, як фізичну, так і психологічну, важко встановити точний віковий діапазон, де відбувається перехід. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), підлітковий вік коливається від 10 до 11 років до 19 років, охоплюючи процес статевого дозрівання та набуття особистої автономії, здатної дотепер дитини, керувати своїм життям і, отже, твоє здоров'я. Для тих дітей, які народилися з вродженими аномаліями серця, це є проблемою як для них та їх сімей, так і для медичного працівника, який повинен знати, як здійснити адекватний перехід і враховувати нові потреби, які, як видається, пристосовують цих пацієнтів до повноцінне життя.

Класифікація вроджених вад серця та лікування

Вроджені вади серця можуть бути класифіковані відповідно до патофізіологічної або функціональної класифікації (відповідно до клінічних змін, які вони виробляють: ціаноз, серцева недостатність або обох) або анатомічної класифікації. Серед останніх найбільш широко застосовується класифікація сегментарного аналізу Роберта Андерсона 5, де аналізуються анатомічні взаємозв’язки вен із серцевими порожнинами та судинами. Існують множинні та різноманітні серцеві аномалії, з можливістю поєднання одних з іншими, що призводить до того, що їх кількість значно збільшується. Не існує 2 однакових серцевих захворювань, але є подібні моделі. Це можуть бути відсутність шлуночка, атріовентрикулярного клапана, судини, аномалії дренажу легеневих або системних вен тощо, починаючи від складних аномалій (вони включають кілька анатомічних аномалій, отриманих в результаті тієї ж ембріологічної зміни) або аномалій, простих, такі як поодинокі дефекти перегородки або стеноз клапана.

Тип вроджених вад серця дуже різноманітний, і лікування в даний час зосереджується на медичному управлінні, інтервенційній та хірургічній катетеризації. В даний час більшість хірургічних корекцій проводиться в період новонародженості. Хоча можуть бути залишкові травми або наслідки, які вимагають подальших операцій. Інтервенційна катетеризація сьогодні - це вирішення проблем простих та ізольованих захворювань серця та вирішення ускладнень, що з’являються в подальшому, зумовлюючи зменшення кількості хірургічних втручань. Існують спеціальні пристрої для закриття дефектів перегородки, такі як міжпередсердні та деякі міжшлуночкові дефекти, відкритий артеріальний проток або свищі, а також можуть виконуватися вузькі отвори судин, наприклад, при коарктації аорти або вальвулопластиках для стенозу клапана (включаючи втручання плода) нещодавно встановлення стента для відкриття судин та клапанів у легеневому та аортальному положенні шляхом катетеризації 6 .

Ао: аорта; Pu: легеневий; SP: системно-легеневий (від аорти до легеневих гілок).

Представлення синдрому гіпоплазії лівої камери (1) та класичної хірургії Норвуда (2).

Ао: аорта; Pu: легеневий; SP: системно-легеневий (від аорти до легеневих гілок).

Інший спосіб класифікації операцій - це анатомічний (виправлення дефекту відповідно до його анатомічної проблеми) або фізіологічний (хірургічні корекції, завдяки яким серце працює нормально, навіть якщо ми не виправляли його анатомічний дефект). Ми маємо приклад транспонування великих артерій. Ця хвороба серця зумовлює інтенсивний ціаноз (кров, що киснене, не циркулює в аорті). Перша хірургічна техніка, яка з’явилася в 70-80 роках, називана гірчичником або Сеннінгом, полягала у розміщенні внутрішньопередсердного пластиру та відводі крові, яка надходить з легенів, і перенаправленні її в правий шлуночок; Це так званий перемикач передсердь, який складається з фізіологічної корекції.За допомогою цієї методики пацієнт перестає бути ціанотичним, але правий шлуночок залишається пов’язаним з аортою, і він продовжує хворіти на серце, цього разу полегшене. В даний час цю операцію замінено на раніше згадану, артеріальний перемикач або техніку Jatene; Це анатомічна корекція: положення судин змінюється (аорта з її коронарними коронками переноситься), залишаючи серце анатомічно нормальним 7 .

Як бачимо, все більше дітей, оперованих від вроджених вад серця, перебувають у підлітковому віці або вступають у зрілий вік; Це зовсім недавні хірургічні операції, виживання яких покращилось за останні роки.

Недіагностована вроджена вада серця в дитячому віці

Зображення ехокардіографічної площини плода 21 тижня вагітності, що демонструє дефект міжшлуночкової перегородки (ВСД).

Складною хворобою серця, яка може не давати симптомів і зазвичай діагностується випадково у зрілому віці, є виправлена ​​транспозиція великих артерій. Це інверсія шлуночків, що утворюється під час ембріологічного розвитку; "шлуночкова петля" обертається вліво (L-петля), а не вправо (D-петля), як зазвичай; так що морфологічно правий шлуночок знаходиться зліва, а ліворуч справа. Як наслідок, аорта виходить з морфологічно правого шлуночка, розташованого ліворуч, а легенева артерія - морфологічно лівого шлуночка, розташованого просторово праворуч. Оскільки вона компенсована, пацієнт може протікати безсимптомно, але це характерно пов’язано зі змінами атріовентрикулярної провідності і може спричиняти атріовентрикулярну блокаду в її еволюції, а також з відмовою правого шлуночка, розташованого на системному рівні. Якщо це пов'язано з іншими серцевими аномаліями, це може мати ранні симптоми. У разі відмови правого шлуночка при його тривалому розвитку, трансплантація серця є оптимальним варіантом, коли консервативне медикаментозне лікування не дає результатів.

Відповідні аспекти спостереження за вродженими вадами серця у підлітків

Деякі діти з вродженими вадами серця можуть досягти підліткового віку без попереднього лікування, паліативних хірургічних втручань або повного фізіологічного чи анатомічного ремонту, що має залишкові дефекти, наслідки або те й інше. Педіатр або сімейний лікар, який приймає пацієнта, повинен знати особу, наслідки цих пацієнтів або залишкові дефекти, і якщо це може вимагати майбутньої операції. Важливо контактувати зі спеціалістами, які лікують пацієнта.

Ендокардит - ще одне ускладнення, яке необхідно враховувати під час подальшого спостереження, хоча при сучасних гігієнічних заходах ризик дуже низький. Останнім часом профілактичні заходи щодо ендокардиту змінилися, і тенденція до проведення профілактики менше, 9, 10 .

Підлітковий перехід на дорослі одиниці вроджених хвороб серця

Багато підлітків не знають назви своєї хвороби серця, проведених втручань, їх схильності до розвитку бактеріального ендокардиту, впливу тютюну та алкоголю на серцеві захворювання, способу виявлення тривожних симптомів або симптомів декомпенсації та можливості передача від хвороб серця своїм нащадкам. До цього часу кардіологія вроджених вад серця контролювалась спеціалізованими педіатрами, але останнім часом, через те, що більша кількість дітей досягає зрілого віку, саме тоді серед кардіологів викликається інтерес 13–16 .

Перехід складається з підготовки пацієнта до зустрічі та досягнення самостійного управління своїм здоров'ям. Для того, щоб спланувати хороший перехід, необхідна спільна робота між відділеннями дитячої кардіології та відділами вроджених серцевих захворювань для дорослих. Перехід повинен обов'язково продовжуватись розглядатися в мультидисциплінарному плані і вимагати участі різних медичних спеціальностей, подібних до того, що сталося в дитячому віці.

У багатьох із цих дітей можуть бути неврологічні наслідки, і спостерігається висока частота захворюваності дітей із синдромом гіперактивності 17, пов'язаних, серед інших факторів, з хірургічними операціями в неонатальний період та/або змінами мозкового потоку самої хвороби серця. Це ускладнює для них концентрацію уваги на навчанні. У свою чергу, самопротекціонізм сімей через їх хворобу робить їх дуже залежними від батьків, і їм важко нести відповідальність за власну хворобу. Для належного переходу також відіграють роль аспекти роботи та відпочинку. Тому слід враховувати керівництво та підготовку до вибору належного трудового життя. Це повинно здійснюватися спільно з батьками або опікунами в соціокультурному контексті пацієнта з урахуванням його психічного та фізичного стану та відповідно до їх функціональних можливостей.

Незважаючи на технічний прогрес, досі середня тривалість життя пацієнтів із вродженими вадами серця нижче загальної. Деякі підлітки не знають про свої серцеві захворювання, і це включає в себе інформацію про їх смертність і може спричинити психологічні розлади з періодами тривоги та/або депресії або зміни особистості. У свою чергу, ми повинні пам’ятати, що у деяких пацієнтів спостерігаються інші вади розвитку, генетичні зміни або травми інших органів, які роблять їх все ще залежними від опікунів чи родичів.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.