ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ
Плеоморфна саркома. Презентація справи
Плеоморфна саркома. Презентація справи
Доктор Енріке А. Панкорбо Сандовал, I Доктор Альберто Дельгадо Кіньонес, Я Доктор Хіральдо Діас Прієто, Я Доктор Хусто Ернандес Ернандес, Я Доктор Луїс А. Пінто Контрерас II
Я доктор Маріо Муньос Монрой, навчальний військовий госпіталь. Матанзас, Куба.
II провінційна лікарня, що викладає клінічний хірургічний кабінет Хосе Рамона Лопеса Табране. Онкологічні послуги. Матанзас, Куба.
АНОТАЦІЯ
Представлено пацієнта чоловічої статі 36 років, котрий на момент настання клінічної картини від легкої травми, дебютованої лихоманкою, болем та підвищеною температурою на рівні правого стегна, це оцінювалось як можливе Абсцесувала гематома, для чого він вимагав госпіталізації та хірургічного лікування. Після виписки та двох місяців еволюції він повернувся до лікарні через появу торпідної еволюції зі збільшенням обсягу пухлини. та уявних логічних досліджень пухлина була вирізана (на рівні vastus lateralis) з онкологічним краєм і відправлена на патологічну анатомію, повідомлена як плеоморфна саркома, згодом пройшла ад'ювантне хіміотерапевтичне лікування, розраховуючи на 10 років виживання в даний час і абсолютно безсимптомно.
Ключові слова: плеоморфна саркома правого стегна, висічення пухлини, багатопрофільне лікування.
АНОТАЦІЯ
Представлено випадок пацієнта чоловічої статі у віці 36 років. Клінічні характеристики наступні: після легкої травми у нього піднялася температура, біль, підвищення температури в правому стегні. Її діагностували як можливу абсцедированную гематому, і пацієнта госпіталізували до лікарні та провели хірургічне лікування. Після виписки та двомісячної еволюції він повернувся до лікарні, представивши бурхливу еволюцію зі збільшенням обсягу пухлинного типу. Він був повторно прийнятий, вивчений та оцінений командою багатопрофільних спеціалістів, які вирішили нове хірургічне втручання на основі лабораторних та візуалізаційних досліджень. Пухлина була видалена (на рівні зовнішнього простору) з онкологічним запасом і направлена на патологічну анатомію. Це було повідомлено як плеоморфну саркому. Пізніше було застосовано допоміжне хіміотерапевтичне лікування. В даний час пацієнт пережив 10 років і протікає абсолютно безсимптомно.
Ключові слова: плеоморфна саркома, праве стегно, видалення пухлини, багатопрофільне лікування.
ВСТУП
Саркоми м’яких тканин (ПБС) становлять велику і неоднорідну групу рідкісних пухлин, що характеризуються необхідністю часто складного мультидисциплінарного лікування. В останні роки спостерігаються помітні зрушення у пізнанні патології та молекулярної біології цієї хвороби, клінічне лікування еволюціонувало більш стримано, і на практиці, в основному завдяки рідкості та складності цього захворювання, результати не є завжди оптимальний.
Саркоми - це велика група злоякісних пухлин, які можуть з’являтися практично в будь-якому місці тіла і вражати як молодих, так і старих. Саркоми м’яких тканин можуть розпочатися у всіх типах м’яких тканин тіла, включаючи нерви, жир, м’язи та судини. Також можуть з’являтися саркоми практично на будь-яких органах, таких як легені, серце, травний тракт, печінка, нирки та кінцівки.
Більше половини сарком м’яких тканин, близько 60%, з’являються на руках і ногах. Іншими поширеними джерелами саркоми є тулуб (20% випадків), живіт (15%) та область голови та шиї. (1)
ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ
36-річний пацієнт чоловічої статі, який вперше відвідав Військовий госпіталь Матансаса через біль та збільшення обсягу з місцевим нагріванням на зовнішній стороні правого стегна, з попередньою ознакою, яку пацієнт направив, з приводу легкої травми в рівень зовнішнього аспекту правого стегна дистальніше великого вертлюгового суглоба стегна; інтерпретований черговим ортопедом як абсцедируюча гематома, що потрапляє в неї, і виноситься в операційну для її дренування, евакуюючи лише серогематичну рідину, спостерігаючи зміну сіруватого кольору м’яза просторової латералі, як м’ясо риби, допускається на 7 днів з лікуванням антибіотиками виписали із лікарні з подальшим спостереженням за консультацією.
Його прийняли вдруге через 2 місяці, оскільки хвороблива клінічна картина тривала, супроводжуючись лихоманкою, тахіпное, анорексією та втратою ваги. При фізичному огляді пальпували пухлину більше 7 см, прилипали до глибокої площини, на рівні переднього рубця на правому зовнішньому стегні, підвищували місцеву температуру, збільшували лімфатичні вузли в правій паховій області. Фізичний огляд черевної порожнини був негативним.
Тканина, взята для біопсії, яка включала велику частину просторового м’яза, макроскопічно показала всередині неї сірувату масу (подібно до м’яса риби), яка через її недиференційований клітинний вигляд була повідомлена патоморфологічним відділенням як саркома плеоморфу з діагностичними можливостями плеоморфна ліпосаркома, по-перше, і фіброгістіоцитома, по-друге, лімфатичні вузли повідомляються як неспецифічний аденит. Отже, згідно з Класифікацією TNM1 щодо саркоми м’яких тканин, про неї повідомляли як про високоякісний T2b, N0, M0, 4 ступінь та III стадію.
Протягом цих 10 років пацієнт проходив спеціалізоване спостереження без рецидивів будь-якого анархічного проліферативного процесу.
ОБГОВОРЕННЯ
Існує понад 30 різних типів злоякісних сарком м’яких тканин. Їх можна просто класифікувати відповідно до типів уражених клітин: жиру, гладких м’язів, скелетних м’язів, нервової тканини, суглобів, кровоносних або лімфатичних судин та фіброзної тканини. Існує також категорія саркоми невизначеного або змішаного типу.
У фіброзній тканині рук і ніг з’являються плеоморфна саркома та злоякісна фіброзна гістіоцитома (МФГ). Це поширена форма злоякісної саркоми у людей похилого віку і має тенденцію поширюватися у віддалені ділянки тіла, особливо в легені2. Хоча це спостерігається однаково у молодих пацієнтів. (1)
Незважаючи на стан, який не з’являється з тривожною частотою, кожного хірурга турбує проблема цього питання. Що призвело в останні роки до спрямування в різних куточках світу на створення реферальних центрів з мультидисциплінарним персоналом для кращого реагування на цю пухлину та досягнення більшої виживаності пацієнтів, які є носіями саркоми. (1-5)
Саркоми м’яких тканин - це злоякісні пухлини, що виникають у будь-якій з мезодермальних тканин кінцівок (50%), тулуба та заочеревини (40%) або голови та шиї (10%). Є повідомлення, що рівень міжнародної захворюваності коливається від 1,8 до 5 на 100 000 на рік. (1.3)
Саркоми м'яких тканин частіше виникають у пацієнтів із наступними успадкованими синдромами: (4-6)
Ортопедичним хірургам важливо бути настороженими щодо цього типу саркоми, а з клінічної точки зору враховувати певні попереджувальні ознаки, запропоновані Іспанською дослідницькою групою з саркоми (GEIS), що складається з багатопрофільної групи експертів з вивчення та лікування саркоми як інструменту для керівництва пацієнтами, які звертаються до ортопедичних служб. (1)
Маси, що вражають м’які тканини з будь-яким із наступних ознак, слід розглядати як потенційно злоякісні:
1. Пухлини більше 5 см.
2. Пухлини, які нещодавно зросли.
3. Глибокі (фіксовані) пухлини.
Біль не є симптомом, який сам по собі керує, але разом із будь-яким із перерахованих вище ознак він може підсилити презумпцію злоякісності.
Існують протоколи (1,7) для хірургічного лікування саркоми м’яких тканин, які передбачають, що поля повинні становити 5 см, хоча до 1 см приймається, якщо фасція, що покриває пухлину, здорова, що попередньо слід оцінити мультидисциплінарним лікарем. група з метою планування процедури, яку слід дотримуватися, (1,2, 7-9), де на основі досвіду останніх років, як правило, планується хірургічне лікування, а потім комбінація або відсутність променевої терапії (що було показано при плеоморфних саркомах не мати хороших результатів), але комбінація ад’ювантної хіміотерапії виявилася більш ефективною. (1-3,6,7,8)
Проведення схеми спостереження, що складається з дворічного дослідження протягом першого року та щорічного дослідження МРТ в області пухлини до 5 років, виявилося економічно ефективним, принаймні у випадках із високоякісними пухлинами або низьким ступенем з ураженими резекційними краями.
У дослідженнях, проведених, коли хіміотерапія, що включала епірубін та іфосфамід, застосовувалась у високих дозах при СПБ, локалізованих в кінцівках, високоякісному плечовому або тазовому поясі, розміром більше 5 см та глибоким розташуванням після середнього спостереження 5 років, загалом виживання було значно вищим. Однак у подальшому аналізі з подальшим спостереженням 7,5 років різниця у виживаності вже не була суттєвою. (9) Нарешті, новий оновлений мета-аналіз, що включає 18 рандомізованих досліджень, продемонстрував значний, хоча і граничний (6%) вплив хіміотерапії на загальну виживаність, вказуючи на те, що асоціація доксорубіцину та іфосфаміду може мати більший вплив на виживання, ніж лише доксорубіцин. (10)
Найважливішими прогностичними факторами для саркоми м’яких тканин є: розмір пухлини, ступінь диференціації та лімфатичний вузол або метастатична інвазія. (одинадцять)
В даний час моніторинг саркоми (СПБ) в кінцівках недостатньо чітко визначений, оскільки рентгенологічна кінцева точка, як і при саркомах грудної клітини (1), поводиться не так само. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) з внутрішньовенним контрастуванням області первинного ураження є методом вибору, якщо є клінічна підозра на місцевий рецидив. У разі протипоказання до МРТ слід зробити КТ з внутрішньовенним контрастуванням.
Під час 2-3-місячного візиту рекомендується отримати МРТ місця пошкодження, щоб мати постірургічну карту. Важливо, щоб МРТ проводили приблизно через 8-10 тижнів після операції, щоб мінімізувати помилкові спрацьовування через набряклі та геморагічні зміни.
Деякі автори виступають за щорічне проведення МРТ протягом перших 5 років післяопераційного спостереження для виявлення місцевих рецидивів лише у випадках високоякісних пухлин.
БІБЛІОГРАФІЧНА ЛІТЕРАТУРА
1- García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, De Alavá E, et al. Керівництво з клінічної практики при саркомах м’яких тканин. Med Clin [Інтернет]. 2011 [цитоване 2015 12 січня]; 136 (9): 408.e1-408.e18. Доступно за адресою: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S002577531100176X
2- Американське онкологічне товариство [Інтернет]. Атлантак, штат Джорджія: Американське онкологічне товариство; c2015 [цитоване 2015 12 січня]. Факти та цифри раку 2012. Доступно за адресою: http://www.cancer.org/Research/CancerFactsFigures/CancerFactsFigures/cancer-facts-figures
3- Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, Sperl M, Windhager R. Збільшення рівня захворюваності на саркоми м'яких тканин? Популяційне епідеміологічне дослідження та огляд літератури. Енн Онкол. 2010; 21 (5): 1106-11. Цитується в PubMed; PMID: 19858086.
4- Singer S, Nielsen T, Antonescu CR. Молекулярна біологія саркоми м'яких тканин. У: DeVita VT Jr, Лоуренс Т.С., Розенберг С.А. Рак: принципи та практика онкології. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс; 2010. с. 1522-32.
5- Singer S, Maki RG, O'Sullivan B. Саркома м'яких тканин. У: De Vita VT Jr., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А .: Рак: принципи та практика онкології. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Lippincott Williams & Wilkins, 2010. с. 1533-77.
6- Малавер М.М., Гельман Л.Дж., О'Салліван Б. Саркоми кісток. У: De Vita VT Jr, Лоуренс Т.С., Розенберг С.А. Рак: принципи та практика онкології. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс; 2010. с. 1578-1609.
7- Valdés C, Oleada L, López I, Puertas J, Egilior J, Ortiz J, et al. Протокол діагностики та лікування саркоми м’яких тканин у лікарні Басурто. Іберо-латиноамериканська пластична хірургія. 2004; 30 (4): 285-92. Доступно за адресою: http://filacp.org/web/espanol/revista-pdf/novenaentrega/valdes.pdf
8- Collazo Álvarez H, Torrecilla Silverio D, Morales Florat JL, Collazo Marín SY. Злоякісна фіброзна гістіоцитома. Презентація справи. Преподобна Кубана де Ортоп і Травматол [Інтернет]. 2012 [цитоване 2015 12 січня]; 26 (1) 64-75. Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-215X2012000100007&script=sci_arttext&tlng=en
9- Frustaci S, De Paoli A, Bidoli E, La Mura N, Berretta M, Buonadonna A, et al. Іфосфамід у допоміжній терапії сарком м’яких тканин. Онкологія. 2003; 65 (Додаток 2): 80–4. Цитується в PubMed; PMID: 14586155.
10- Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, Tozer R, Figueredo A, Ghert M. Асистематичний метааналіз рандомізованих контрольованих досліджень ад'ювантної хіміотерапії для локалізованої резектабельної саркоми м’яких тканин. Рак. 2008; 113: 573–81. Цитується у PubMed; PMID: 18521899.
11 - компакт-диск Флетчера. Класифікація пухлин Всесвітньої організації охорони здоров’я. У: Патологія та генетика. Пухлини м’яких тканин і кісток. Ліон: IARC Press; 2002 рік.
Отримано: 10 квітня 2015 р.
Прийнято: 15 липня 2015 року.