Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Що вас турбує?
  • Етапи
  • Форми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Профілактика
  • Прогноз

Пневмосклероз - патологія в легенях, що характеризується заміщенням легеневої тканини сполучною.

ilive

Це відбувається внаслідок запалення, а також дистрофії легеневої тканини, що спричинює руйнування еластичності та транспорт газів у місцях ураження. Позаклітинний матрикс, який розширюється в основних дихальних органах, деформує гілки дихального горла, тоді як самі легені щільніші і зморщуються. Результат - безповітряний, легені скорочуються.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Захворюваність на пневмоклероз однаково часто зустрічається у людей будь-якого віку, сильна половина людства частіше хворіє.

[5], [6], [7], [8], [9]

Причини фіброзу легенів

Пневмосклероз часто є орієнтиром і наслідком захворювань легенів:

  • Інфекційна природа, спричинена потраплянням сторонніх речовин в легені, запаленням легеневої тканини, спричиненим невирішеним вірусом, туберкульозом легенів, грибковими інфекціями;
  • Бронхіт з хронічним перебігом, запалення тканини навколо бронхів, хронічні обструктивні захворювання кінцівок;
  • Пневмоконєкози, що виникли після тривалого вдихання пилу та газів, залежно від походження - промислового характеру, викликані опроміненням;
  • Індукована алергенами фібротизація та альвеоліт;
  • Легенева форма хвороби Бека;
  • Наявність стороннього царкоїдозу при горловому вітрі;
  • Травми, спричинені травмами, травмами грудної клітки, легенів.
  • Легеневі хвороби, передані у спадок.

Неефективний та недостатній обсяг та тривале лікування гострих та хронічних процесів у дихальній системі може призвести до пневмоклерозу.

Може сприяти виникненню фіброзних дефектів легеневого кровотоку вследствиесуженія лівої атріовентрикулярної недостатності отвору лівого шлуночка, легеневий тромбоз. Ця патологія також може бути наслідком іонізуючого випромінювання, яке є токсичним після використання пневмотропних препаратів. Ослаблення імунітету також може сприяти розвитку пневмокрозу.

При частковому дозволі пневмонії відновлення легеневої тканини відбувається не повністю, починають розростатися рубці сполучної тканини, просвіт альвеолярного звуження, що може спричинити фіброз. Слід зазначити, що дуже часта захворюваність на фіброз легенів у пацієнтів, які отримували стафілококову пневмонію, що супроводжується утворенням тканин та появою абсцесу легенів некротичним після відновлення, що свідчило про ріст фіброзної тканини.

При пневмосклерозі, викликаному туберкульозом, у легенях може утворюватися сполучна тканина, що може призвести до розвитку емфіземи обрізання.

Ускладненням хронічного бронхіту, такого як бронхіт та бронхіоліт, є виникнення як перилобулярного, так і перибронхіального пневмоклерозу.

Плеврогенний пневмосклероз може розпочатися після декількох запалень плеври, при яких поверхневі шари легенів поєднуються із запальним процесом, і його паренхіма представляється стисненим ексудатом.

Опромінення та синдром, багатий Хамменом, часто викликають склероз при дифузному генезі та появу легень, схожих на стільники. Лівошлуночкова недостатність, а також стеноз мітрального клапана можуть призвести до потовиділення рідини судин, що може призвести до кардіогенного пневмоклерозу.

Іноді пневмосклероз викликаний механізмом його розвитку. Але загальними механізмами різних форм етіології є такі, що виникають внаслідок патології в легеневій вентиляції, дефектів кровоносних судин, а також лімфи в легеневій тканині та некомпетентності легеневої дренажної здатності. Порушення структури та деструкція альвеол може призвести до обміну легеневої тканини на сполучну. Судинна, бронхіальна та легенева патології часто призводять до порушення циркуляції лімфи, а також кровообігу, тому може виникнути пневмоклероз.

Інші причини пневмокрозу:

  1. Невирішена гостра пневмонія, хронічна пневмонія, бронхоактивна хвороба.
  2. Хронічний бронхіт, який супроводжує перибронхіт і призводить до перибронхіального склерозу.
  3. Пневмоконіоз різних генів.
  4. Застій в легенях при ряді серцевих захворювань, особливо при порушеннях роботи мітрального клапана.
  5. Легеневий ателектаз.
  6. Тривалий і сильно ексудативний плеврит, що призводить до розвитку фіброзу внаслідок залучення до запального процесу поверхневого шару легенів, а також у зв'язку з ателектазами, що виникають при тривалому здавленні ексудатної паренхіми (цироз бур'янів).
  7. Травматичне пошкодження грудної клітки та легенів.
  8. Туберкульоз легенів і плеври.
  9. Лікування деякими препаратами (Кордарон, Апресин).
  10. Системні захворювання сполучної тканини.
  11. İdiopatiçeskiy fibroziruyusçiy alveolit.
  12. Вплив іонізуючого випромінювання.
  13. Поразка легенів хімічними бойовими речовинами.

[10], [11]

Патогенез

Патогенез пневмокрозу залежить від його етіології. Однак у всіх етіологічних формах найважливішими патогенними механізмами є порушення вентиляції, бронхіального відтоку, кровообігу та лімфи. Проліферація сполучної тканини пов’язана зі структурним порушенням та руйнуванням спеціалізованих морфофункціональних елементів легеневої паренхіми. Порушення кровообігу та лімфатичного кровообігу, що виникають під час патологічних процесів у бронхолегеневій та судинній системах, сприяють розвитку пневмокрозу.

Розрізняють дифузний і вогнищевий (місцевий) пневмоклероз, другий - великий і малий вогнищевий.

Залежно від тяжкості проліферації сполучної тканини розрізняють фіброз, склероз та цироз. При пневмофіброзі зміни в легенях незначні. При пневмосклерозі спостерігається більш груба заміщення легенів сполучною тканиною. При цирозі відзначається повне заміщення альвеол, а також часткових бронхів і судин з дезорганізованою сполучною тканиною. Пневмосклероз є симптомом чи наслідком багатьох захворювань.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми легеневого фіброзу

Існують такі симптоми пневмокрозу:

  1. Ознаки основного захворювання, що призводить до пневмоклерозу (хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, бронхоектатична хвороба тощо).
  2. Задишка при дифузному пневмосклерозі спочатку при фізичному навантаженні, потім у спокої; кашель з відділенням слизисто-гнійної мокроти; значний дифузний ціаноз.
  3. Рухливість обмежує легеневу область, іноді скорочуючи звук барабана барабанів, ослаблене дихання, щоб розсипати твердий відтінок, розсіяний сухий, іноді ніжний свист для прослуховування. Зазвичай, одночасно з клінікою пневмосклерозу, існує симптоматика хронічного бронхіту та емфіземи легенів. Дифузні форми пневмокрозу супроводжуються прекапілярною гіпертензією малого кровообігу та розвитком легенево-серцевих симптомів.
  4. Клінічні ознаки цирозу легенів: різка деформація грудної клітки, часткова атрофія грудних м’язів, зморщення міжребер’я, зміщення трахеї, серця та великих судин у стороні ураження, тупий звук на барабанах, різке ослаблення дихання, сухість та розтріскування при прослуховуванні.

Обмежений пневмоклероз найчастіше не викликає у пацієнта практично ніяких відчуттів, за винятком легкого кашлю з незначною кількістю мокротиння. Якщо ви подивитеся на уражену сторону, то виявите, що грудна клітка на цьому місці має певну порожнину.

Основним симптомом дифузійного пневмосклерозу є задишка: спочатку з лікарем, пізніше - і в стані спокою. Тканина альвеол погано вентилюється, тому шкіра цих пацієнтів ціанотична. Пальці пацієнта нагадують молотки (ознака пальців Гіппократа), що свідчить про збільшення дихальної недостатності.

Дифузний пневмосклероз виникає при хронічному запаленні гілок дихальних шляхів. Пацієнт скаржиться лише на кашель - спочатку рідкісний, який стає нав'язливим, сильним і рясними гнійними виділеннями. Перебіг пневмокрозу страждає від основного захворювання: бронхоектазів або хронічної пневмонії.

Хворобливі болі в області грудей, сильна втрата ваги, такі пацієнти виглядають ослабленими, швидко втомлюються.

Може розвинутися клінічний цироз легенів: грудна клітка грубо деформована, м’язи міжребер’я атрофуються, горло, серце, великі судини переміщуються в сторону ураження.

При дифузному пневмоклерозі, який розвинувся внаслідок порушення кровотоку в малому кровотоці, можуть спостерігатися симптоми легеневого серця.

Наскільки сильний курс буде залежати від розміру уражених ділянок.

Скільки відсотків легеневої тканини вже замінено простором Пішингера, відображає таку класифікацію пневмокрозу:

  • Фіброз, при якому уражені ділянки легеневої тканини обмежені джерелами, які чергуються зі здоровою тканиною, наповненою повітрям;
  • Склероз або справжній пневмосклероз характеризується наявністю тканини більш щільної консистенції, сполучна тканина заміщає легені;
  • Найважча з стадій фіброзу, при якій сполучна тканина повністю замінює легені та плевру, альвеоли та судини, герметичні, середостінні органи зміщуються у напрямку, в якому уражена ділянка називається цирозом. За поширеністю в легенях пневмосклероз поділяють на два типи: дифузний та обмежений (місцевий), що розрізняють малу фокусну відстань та велику фокусну відстань.

Макроскопічно пневмосклероз має вигляд щільнішої легеневої тканини, ця частина легенів характеризується значно зменшеними розмірами порівняно з рештою здорових ділянок легенів. Вогнищевий фіброз має особливу форму - карнізація - метапневмонічний склероз, який відрізняється тим, що паренхіма легенів до місця запалення виглядає і нагадує консистенції сирого м’яса. Мікроскопічно можна виявити ділянки склерозу та нагноєння, ексудату фібрину, фіброїдектази тощо.

Дифузний пневмосклероз характеризується поширенням на всю легеню або обидві легені. Уражений орган виявляється щільнішим, його розміри значно менші за здорові легені, структура органу відрізняється від здорових тканин.

Обмежений дифузний пневмокроз відрізняється тим, що на функцію газообміну істотно не впливає, легені залишаються еластичними. При дифузному пневмоклерозі уражена легеня ригідна і вентиляція її зменшена.

Первинне ураження різних легеневих структур може розділити пневмосклероз на альвеолярний, перибронхіальний, периваскулярний, інтерстиціальний, перилобулярний.

Завдяки своєму виникненню пневмосклероз поділяється на дисциркуляторний, постнекротичний, постіспальний та дистрофічний.