Полікістоз нирок (PKR) - це захворювання нирок, яке передається від батьків дітям. При цьому захворюванні в нирках утворюються множинні кісти, збільшуючи їх розмір.
Причини
PQR передається від батьків до дитини (передається у спадок). Дві успадковані форми PQR є аутосомно-домінантною та аутосомно-рецесивною.
Люди з ХХН мають кілька скупчень кіст у нирках. Точний фактор, який запускає утворення кісти, невідомий.
PQR асоціюється з такими умовами:
- Аневризми аорти
- Аневризми мозку
- Кісти в печінці, підшлунковій залозі та яєчках
- Дивертикули товстої кишки
Половина людей з PQR мають кісти в печінці.
Симптоми
Симптоми PQR можуть включати будь-що з наступного:
Тести та іспити
Іспит може показати:
- Болючість живота над печінкою
- Гепатомегалія
- Шуми в серці або інші ознаки аортальної або мітральної регургітації
- Артеріальна гіпертензія
- Ниркові або черевні маси
Тести, які можна проводити, включають:
- Церебральна ангіографія
- Загальний аналіз крові (CBC) для пошуку анемії
- Печінкові проби (кров)
- Аналіз сечі
Слід обстежити тих, хто має особистий або сімейний анамнез PKR, у яких розвиваються головні болі, щоб визначити, чи є причиною аневризми мозку.
PQR та кісти в печінці та інших органах можна виявити за допомогою таких тестів:
Лікування
Метою лікування є контроль симптомів та попередження ускладнень. Лікування може включати:
Будь-яку сечову інфекцію слід негайно лікувати антибіотиками.
Для видалення 1 або обох нирок може знадобитися хірургічне втручання. Лікування термінальної стадії захворювання нирок може включати діаліз або трансплантацію нирки.
Групи підтримки
Очікування (прогноз)
Лікування може забезпечити полегшення симптомів на довгі роки.
Люди з PQR, які не мають інших захворювань, можуть бути гарними кандидатами на трансплантацію нирки.
Можливі ускладнення
Проблеми зі здоров’ям, які можуть виникнути від PQR, включають:
- Анемія
- Кровотеча або розрив кісти
- Тривала (хронічна) інфекція нирок
- Кінцева стадія хвороби нирок
- Артеріальна гіпертензія
- Інфекція кісти печінки
- Камені в нирках
- Печінкова недостатність (легка до важка)
- Повторна сечова інфекція
Профілактика
В даний час жодне лікування не може запобігти утворенню або збільшенню кіст.
Альтернативні назви
Кісти - нирки; Нирки - полікістоз; Аутосомно-домінантний полікістоз нирок; ERPAD
Зображення
- Кісти нирок і печінки - КТ
- КТ печінки та кісти селезінки
Список літератури
Арнаут М.А. Кістозні захворювання нирок. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 118.
Торрес В.Є., ПК Харріс. Кістозні захворювання нирок. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер і ректор "Нирка". 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 45.
Востаннє перевірено 16.07.2019
Переклад та локалізація: DrTango, Inc.