, Доктор медицини, доктор медичних наук, Гарвардська медична школа

ділянки

Хвороби, при яких утворюється аномальний білок крові або аномальна кількість деяких нормальних білків крові, можуть призвести до того, що судини стають крихкими. Коли ці тендітні судини розбиваються, у людини з’являються червоні або фіолетові плями або синці (фіолетові) на шкірі. Захворювання, які можуть викликати пурпуру, є

Синдром гіперв'язкості

Амілоїдоз

Амілоїдоз спричиняє відкладення амілоїдного білка в кровоносних судинах шкіри та підшкірних тканин, що може збільшити крихкість судин, утворюючи пурпуру, як правило, на руках. Підозра на амілоїдоз виникає, коли у людини з’являються синці навколо очей або синці після мінімального тертя. Лікарі можуть зробити аналіз крові для пошуку амілоїду в крові, а також дослідити зразок жиру з черевної стінки або тканини з будь-яких уражених органів для підтвердження амілоїдозу. Лікування залежить від тяжкості амілоїдозу та того, які інші тканини уражені.

Кріоглобулінемія

Кріоглобулінемія виникає, коли аномальні імуноглобуліни (антитіла) (білки в крові) злипаються в міру зниження температури крові (наприклад, коли вони протікають через руки та ноги). Ці аномальні білки називаються кріоглобулінами. Коли кріоглобуліни злипаються в кровоносних судинах, вони можуть витікати, в результаті чого на шкірі з’являються синці та червонуваті ураження. Кріоглобуліни можна виявити за допомогою лабораторних досліджень. Лікування основного розладу може допомогти зменшити ці симптоми.

Гіпергамаглобулінемічна пурпура

У гіпергаммаглобулінемічній пурпурі кровоносні судини пошкоджуються (васкуліти) запаленням, спричиненим високим рівнем імуноглобулінів у крові. В основному цим розладом страждають жінки. На ногах виникають періодичні скупчення невеликих піднятих пурпурно-червонуватих плям. Ці скупчення залишають невеликі залишкові коричневі пігментації. У багатьох пацієнтів є прояви основного імунного розладу, такі як синдром Шегрена або системний червоний вовчак.

Зазвичай проводять аналіз крові. Часто тести показують збільшення одного типу імуноглобуліну (званого IgG). Лікарям також може знадобитися взяти зразок шкіри для аналізу (біопсія).

Лікарі лікують основний розлад.

Синдром гіперв'язкості

Синдром гіперв'язкості виникає, коли у ураженої людини надмірна кількість певних білків у крові (імуноглобуліни), в більшості випадків через гематологічні новоутворення, такі як макроглобулінемія або множинна мієлома. Занадто велика кількість імуноглобуліну робить кров густішою (має більшу в’язкість), змушуючи її повільно рухатися по кровоносних судинах. Синдром гіперв'язкості обмежує приплив крові до шкіри, пальців рук і ніг, носа та мозку. Кровоносні судини занадто наповнюються кров’ю і можуть витікати, спричинюючи зміну кольору шкіри.

Найпоширенішими симптомами є періодичні носові кровотечі та кровоточивість ясен, але коли кров стає занадто густою, це може призвести до серцевої недостатності або інсульту. Лікар може призначити дослідження крові для визначення її в’язкості.

Люди з симптомами, обумовленими гіпервіскозністю, отримують лікування плазмаферезом. Плазмаферез - це процес, при якому кров забирається у людини і проходить через апарат, який відокремлює клітини крові від рідкої частини крові (плазми). Плазму, яка містить хвороботворні білки, відкидають, тоді як клітини крові повертаються людині.

Хіміотерапія також може знадобитися для лікування основного гематологічного злоякісного новоутворення.