Для первинного гомеостазу необхідна нормальна функція тромбоцитів. Також потрібна певна кількість тромбоцитів. За фізіологічних обставин у периферичній крові він повинен бути вище 150 000/мкл. Їх кількість є результатом вироблення в кістковому мозку та руйнування в периферичній крові. При необхідності кістковий мозок може збільшити вироблення у 8-10 разів. Тромбоцити виживають у периферичній крові протягом 10 днів. Тромбоцити молодшого віку більш метаболічно та гомеостатично активні, ніж старші. Адгезія тромбоцитів, активність прокоагулянтів, агрегація та вивільнення вазоактивних речовин повинні бути нормальними для гомеостатичної активності. Порушення будь-якої з цих функцій може спричинити кровотечу.

периферичній крові

ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ: Зниження кількості тромбоцитів нижче 100 000/збільшує ризик кровотечі. При кількості менше 50 000/л спонтанна кровотеча може траплятися рідко, якщо кількість менше 20 000/л, часто виникає спонтанна кровотеча. Це свідчить про тривало присутню тромбоцитопенію. Сильна тромбоцитопенія може бути викликана:

  1. зниження вироблення тромбоцитів у кістковому мозку або неефективна продуктивність
  2. збільшення периферичної деструкції тромбоцитів
  3. підвищена секвестрація тромбоцитів
  4. внутрішньосудинне розведення тромбоцитів

Зниження вироблення тромбоцитів спостерігається при системних інфекціях, харчових дефектах (фолієва кислота, дефіцит вітаміну В 12), радіаційному ураженні, хіміотерапії або заміщення кісткового мозку фіброзом або пухлиною. Тромбоцитопенію внаслідок зниження вироблення мегакаріоцитів або порушення функції мегакаріоцитів можна розділити на кілька типів:

  • дисфункція кісткового мозку · тромбоцитопенія, спричинена наркотиками
  • індукована інфекцією тромбоцитопенія (проявляється як ізольована тромбоцитопенія, нейтропенія або анемія, найпоширенішими є вірусні інфекції - краснуха, ВІЛ, гепатит, токсоплазмоз, малярія, сифіліс, туберкульоз, сепсис)

Посилене руйнування тромбоцитів проявляється як тромбоцитопенія. Викликається низкою наркотиків. Найважливішими є наперстянка, тіазиди, сульфаніламіди, антибіотики - пеніциліни та цефалоспрорини. Вони викликають тромбоцитопенію за допомогою імунного механізму.

ТРОМБОЦИТОЗ: Збільшення рівня тромбоцитів понад 500 000/л може мати фізіологічну природу. Це може виникнути у відповідь на кровотечу. Це відбувається при інфекціях, при травмах, як результат первинної хвороби кісткового мозку. Це може статися тимчасово після фізичного навантаження або стресу. Це вимивання тромбоцитів із селезінки та легенів під дією адреналіну. Вторинні або реактивні тромбоцити є результатом збільшення вироблення тромбоцитів після кровотечі, гемолізу, інфекції (ТБ), запальних процесів або злоякісних утворень. Вторинний тромбоцитоз не викликає тромботичних ускладнень. Первинний тромбоцитоз також називають необхідним. Збільшення кількості тромбоцитів відбувається через збільшення виробництва. Вони мають химерну форму і часто мають ознаки дисфункції.

Кількісні розлади тромбоцитів: Вроджені дефекти кількісних функцій рідкісні - вони, як правило, пов’язані із слизовою кровотечею, частіше набутими дефектами. Тромбастенія (синдром Гланцмана) - це вроджений розлад, що характеризується тривалим часом кровотечі, відсутністю агрегації тромбоцитів та їх адгезією до колагену. Тому виявляється кровотеча в слизові оболонки. Поверхневі глікопротеїни, необхідні для зв’язування фібриногену з поверхнею тромбоцитів та їх агрегації, відсутні. Порушення адгезії тромбоцитів - виникає при двох вроджених станах кровотечі:

  1. хвороба фон Віллебранда
  2. Синдром Бернарда - Соульє

При хворобі фон Віллебранда кількість тромбоцитів в нормі, а прилипання тромбоцитів до субендотелію судин порушено, оскільки йому бракує фактора плазми, необхідного для взаємодії тромбоцитів з колагеном. (фактор фон Віллебранда - vWF) При синдромі Бернарда - Сольє в крові є величезні тромбоцити, час кровотечі подовжується, а в слизові відбувається кровотеча. У мембрані тромбоцитів немає глікопротеїну Ib, який би опосередковував зв'язування з vWF. Набута дисфункція тромбоцитів - ацилпірин та інші нестероїдні протизапальні препарати пригнічують циклооксигеназу в тромбоцитах. При гемофілії, тромбоцитопенії або антикоагулянтній терапії ацилпірин може спричинити сильну кровотечу.