Марна Бегоса Гонсалес Мартінес 1, Кармен Дняз Дназ 2, Марна Кармен Мартінес Алонсо 1, Хосе Естебан Лупес-Англада Перес 1

Лікарня Віталя Блварез-Буйлла. Мієр. Астурія.
1 Патологоанатомічна служба.
2 Гінекологічна служба.
[email protected]

Ключові слова: міофіблобластома, шийка матки, піхви.

Поверхнева цервіковагінальна міофібробластома. Звіт про одну справу та огляд літератури

Передумови: Поверхнева цервіковагінальна міофібробластома - нещодавно описана пухлина, характерна для дистальних відділів жіночих статевих шляхів. Це доброякісне ураження, імовірно, що виникає із поверхневої субепітеліальної зони строми, що простягається від шийки матки до вульви. Ураження характерно для жінок у віці від 40 до 74 років (медіана 58 років) з історією вагітності та/або введенням екзогенного гормону. Пацієнти та методи: Ми описуємо випадок вагінальної пухлини у жінки 62 років, яка проходила гормональну терапію в рамках лікування раку молочної залози. Поразка представлена ​​у вигляді поліпоїдної маси. Мікроскопічно він був помірно клітинним і складався з м’яких мезенхімальних клітин, вбудованих в колагенову строму. Пухлина була імунореактивною на рецептори віментину, десміну, CD34 та естрогену та прогестерону. Мітозу не виявлено, а дані подальшого спостереження не показали рецидивів або метастазів. Висновки: Цікаво пам’ятати про цю сутність, оскільки її можна помилково прийняти за інші пухлини в цьому місці, що мають різні прогнози та лікування, як агресивна ангіоміксома.

Ключові слова: міофібробластома, шийка матки, піхви.

Строма нижніх статевих шляхів жінки є диференційованим мезинхімом, що володіє міофібробластичними властивостями, і тому є місцем розташування специфічних новоутворень. Першим, що був описаний у 1960-х роках і найпоширенішим, є фіброепітеліальний стромальний поліп (1), але саме з визначення агресивної ангіоміксоми (2) новоутворення, характерні для цього захворювання, почали вивчати з особливим інтересом. області та, до перших двох, додані інші сутності, такі як ангіоміофібробластома (3), клітинна ангіофіброма (4) і, нарешті, поверхнева цервікально-вагінальна міофібробластома (5). Всі вони мають певні гістологічні властивості, і навіть існують гібридні форми (6,7) між одними та іншими, що разом із тим, що, за винятком стромального поліпа, вони рідкісні, створює діагностичні проблеми.

Визначення поверхневої цервікально-вагінальної міофібробластоми (MCVS) виникає в результаті ретроспективного огляду, проведеного Ласкіном та співавт. (5), 310 випадків пухлин, розташованих в шийці матки та піхви, і включає доброякісні ураження, такі як стромальний поліп. інші саркоматозного типу. Серед усіх них автори знайшли 11 прикладів мезенхімальної пухлини з характеристиками, подібними до характеристик інших пухлин у цій області (головним чином, характеристик звичайного або клітинного стромального поліпа), але в той же час з достатньо специфічними ознаками, щоб визначити це нове сутність.

У цій статті ми описуємо випадок пухлини, яка оселилася у піхві 62-річної жінки, і яка, на нашу думку, відповідає характеристикам MCVS. Ми також встановлюємо диференційний діагноз з іншими супутніми пухлинами.

ОПИС СПРАВИ

Пацієнт звернувся до відділення невідкладної допомоги лікарні для надання метрорагії дводенної еволюції. Цікавий анамнез включав дві вагітності до субтотальної гістеректомії, виконаної 30 років тому для міоматозної матки, та мастектомію лівих радикалів, виконану рік тому при карциномі молочної залози. Через цей останній пухлинний процес пацієнт проходив лікування хіміотерапією, променевою терапією та гормональною терапією. Коли він звернувся до лікарні з наявними симптомами, перші два закінчились відповідно 6 і 8 місяців тому, і він продовжив гормональну терапію (тореміфен).

Під час гінекологічного огляду було виявлено куксу шийки матки без змін та поліпоїдну масу, походження кровотечі, яка осіла на задньому боці піхви та займала верхню третину. Його видалили, скручуючи, і відправили в Патологічну анатомію.

Хірургічний зразок з туморектомії фіксували у забуференному формаліні, а отримані зрізи обробляли звичайним способом і включали в парафінові блоки. Були зроблені зрізи по 4 мкм, які фарбували гематоксиліном та еозином, трихромним речовиною Массона, алієвим синім при рН 2,5, PAS та гімзою. Крім того, дослідження завершили імуногістохімічними методами, які проводили на додаткових зрізах, використовуючи техніку полімеру декстрану (Envision), використовуючи скороварку для антигенного розкриття, з цитратом при рН 6. Використовувані антитіла, джерело та розведення кожен з них наведено в таблиці 1.

міофібробластома

Пухлина становила вузол розміром 3 ґ 2,5 см, чітко визначений і не інкапсульований, а одне з її граней було вистелене слизовою оболонкою піхви з нормальним макроскопічним виглядом. Порізана поверхня була однорідною і мала тканину білуватого забарвлення та еластичну консистенцію (рис. 1).


Рис. 1: Макроскопічний вигляд пухлини, яка являла собою чітко визначений і неінкапсульований вузлик. Порізана поверхня була однорідною і білуватого кольору.

Ураження експансивно зростало в товщі власної пластинки слизової оболонки піхви і було відділене від вистилки слизової оболонки піхви смужкою строми із загалом непухлинним виглядом та вираженими набряками; Це надає йому гіпоцелюлярний вигляд, на відміну від самої тканини, що лежить в основі, з більш помітною щільністю (рис. 2). Плоский епітелій слизової оболонки піхви, як правило, був приплюснутий, вогнищево набряклий і спонгіотичний, а в деяких областях виявляв гіперпластичні зміни з папіломатозом та акантозом. Дисплазії або ознак зараження вірусом папіломи людини не спостерігалося.


Рис.2: Фотографія малої потужності, на якій зображена пухлина, відокремлена від епітелію піхви, що вистилається, смужкою непухлинної строми (H-E x40).

Пухлинні клітини зростали впорядковано, слідуючи смугам колагену, і показали невеликі ядра, загалом яйцеподібні, з дрібним хроматином і ледь помітним ядерцем, цитоплазма дефіцитна і фібрилярна, а строма лише в районах з міксоїдним виглядом, оскільки загалом, це досить колагенована пухлина (рис. 3). Деякі ділянки виглядають більш активними та клітинними, і пухлина має вугільний зразок росту з подовженими клітинами та пухким колагеном у стромі; інші менше, і, навпаки, строма переважає з щільним колагеном, який розміщений у смуги або становить невеликі вузликові агрегати (рис. 4). Значної атипії немає, за винятком незначної мінливості розмірів і форми ядер. Мітозу не виявлено.


Рис.3: Клітини пухлини розташовані впорядковано і мають однорідні ядра з дрібним хроматином і дрібними ядерцями (H-E x400).


Рис.4: У деяких районах колаген утворює невеликі вузликові агрегати, між якими вбудовані новоутворені клітини (H-E x200).

Пухлина була добре васкуляризована, з рясними капілярними та деякими ектатичними судинами, більшими за розмірами, тонкостінними, нефібротичними та без лімфоцитарного інфільтрату. Конденсації периваскулярних клітин не спостерігалося.

Синій альциан виявив відкладення кислого слизу в міксоїдних зонах, а також багаті тучні клітини були дифузно розпорошені по всій пухлині, а також непухлинна субепітеліальна строма з гіммами. З трихромним, стромальним колагеном Массона підкреслювався.

Пухлинні клітини виявляли сильну та дифузну позитивність щодо віментину та десміну, а CD34 також дифузував, хоча і м’якше, цитоплазму, відзначаючи її процеси. М'язоспецифічний актин і актин гладких м'язів були негативними, як і кератини та білок S-100. Ядра демонстрували дифузно рецептори естрогенів і прогестерону, фарбування в першому було більш інтенсивним.

MCVS є рідкісною сутністю, оскільки, судячи з даних, представлених авторами, які його визначили (5), він представляв би 3,5% цервікально-вагінальних пухлин. Однак загальна захворюваність, ймовірно, нижча, оскільки це робоча група, яка часто отримує справи на консультаціях.

Стромальний поліп, хоча він може з’явитися у будь-якому віці, більш характерний для жінок, які перебувають у стадії репродукції (8,9); вона росте без чіткого відокремлення як від оболонки слизової, на якій вона сидить, так і від оточуючої строми; він має сполучно-судинну вісь і, нарешті, у клітинному варіанті атипія та мітотична активність, які він може проявити, настільки вражаючі, що в деяких випадках вони призводять до думки про злоякісне саркоматозне ураження (10).

Іншим об'єктом, який слід враховувати при диференціальному діагнозі, через те, що MCVS може представляти міксоїдні ділянки, є агресивна ангіоміксома. Він може поділитися з MCVS своїм поліпоїдним зростанням та розмежуванням епітелію слизової оболонки смугою непухлинної строми, але існує більше відмінностей, які їх розділяють: Агресивна ангіоміксома, хоча вона може виникати в будь-якому віці, як правило, проявляється у жінки з піком захворюваності на четверте десятиліття життя; досягає середнього розміру 10 см; Він здатний глибоко інфільтрувати регіональні м’які тканини, і, гістологічно, це менш клітинне ураження, ніж MCVS, менш колагеноване, дифузно міксоїдне і з характерними товстостінними та гіалінізованими судинами (2,6,8,11)

Пов’язана з агресивною ангіоміксомою, ангіоміофібробластома у своїй типовій формі являє собою чітко визначений неполіпоїдний вузол, який росте в поверхневих м’яких тканинах вульви, з віковим розподілом, подібним до розподілу агресивної ангіоміксоми (3); окремий випадок був описаний у піхві (12). Гістологічно він має подібність із агресивною ангіоміксомою, і, ймовірно, вони є спорідненими сутностями, оскільки були описані змішані форми (6). Ключ до діагностики ангіоміофібробластоми лежить у плазмоцитоїдному вигляді клітинних скупчень, які мають тенденцію до конденсації навколо судин.

Нарешті, клітинна ангіофіброма представлена ​​у вигляді підшкірних вузликів, як правило, менших за три сантиметри, на вульві жінок у віці від 39 до 50 років. Він нагадує веретеновидно-клітинну ліпому завдяки своєму веретено-клітинному та ліпоматозному компонентам і поділяє наявність міксоїдних областей із сутностями, описаними раніше (4).

Результати IHC цих пухлин наведені в таблиці 2 (3-7,10,11). Їх мінливість зосереджена на актині, дезміні та CD34, оскільки всі вони, за винятком клітинної ангіофіброми, для якої ми не маємо цих даних, виявляють позитивну реакцію на рецептори естрогену та прогестерону загалом. Ця мінливість також залежить від серії консультацій. Таким чином, стромальний поліп у своєму клітинному варіанті в одній серії в основному є негативним щодо актину (10), а в іншій, навпаки, завжди позитивним (5). Отже, у конкретному випадку діагноз повинен базуватися на клініко-патологічних даних, таких як місце розташування, розмір, форма росту та гістологічна картина, що означає результат IHC лише ще одних даних, що підтверджують визначення захворювання.

Щодо гістогенезу цих пухлин, більшість авторів вважають, що вони мають спільне походження в клітинах субепітеліальної строми нижніх статевих шляхів жінки з фібробластичною та міофібробластичною здатністю (3-5,11). Крім того, вважається, що стромальний поліп являє собою гіперпластичний реактивний процес, а не новоутворення (8-10). З іншого боку, пояснення ліпоматозного компонента та пухлин глибокої локалізації було б дано шляхом встановлення їх походження в примітивних периваскулярних мезенхімальних клітинах, здатних, всупереч певним впливам навколишнього середовища чи гормонального характеру, міофібробластичної та ліпоматозної диференціації ( 7).

Підсумовуючи, ми представляємо новий випадок MCVS, доброякісної мезенхімальної пухлини недавнього опису, яка знаходиться в слизовій оболонці нижніх жіночих статевих шляхів і яка представляє пухлинну сутність, яка додається до вже описаних та характерних для цієї області. і що вони становлять сімейство взаємопов'язаних пухлин, з диференціацією переважно міофібробластичних і, іноді, також ліпоматозних.

Норріс HJ, Тейлор HB. Поліпи піхви. Доброякісне ураження, що нагадує ботріоїдну саркому. Рак 1966; 19: 227-32.

Steeper TA, Rosai J. Агресивна ангіоміксома жіночого тазу та промежини: повідомлення про дев’ять випадків відмінного типу гінекологічних новоутворень м’яких тканин. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463-75.

Флетчер CDM, Цан WYW, Фішер C, Лі KC, Чан JKC. Ангіоміофібробластома вульви. Доброякісне новоутворення, відмінне від агресивної ангіоміксоми. Am J Surg Pathol 1992; 16: 373-82.

Nucci MR, Granter SR, Fletcher CDM. Клітинна ангіофіброма: доброякісне новоутворення, відмінне від ангіоміофібробластоми та ліпоми веретенових клітин. Am J Surg Pathol 1997; 21: 636-44.

Ласкін В.Б., Феч Дж.Ф., Тавассолі Ф.А. Поверхнева цервікавогінальна міофібробластома: чотирнадцять випадків характерної мезенхімальної пухлини, що виникає внаслідок спеціалізованої субепітеліальної строми нижніх статевих шляхів жінки. Hum Pathol 2001; 32: 715-725.

Granter SR, Nucci MR, Fletcher CDM: Агресивна ангіоміксома: переоцінка її зв’язку з ангіоміофібробластомою в серії з 16 випадків. Гістопатологія 1997; 30: 3-10.

Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli FA: Ангіоміофібробластома статевих шляхів жінки: аналіз 17 випадків, включаючи ліпоматозний варіант. Хам Патол 1997; 28: 1046-55.

Nucci MR, Fletcher CDM. Вульвовагінальна м’яка пухлина: оновлення та огляд. Гістопатологія 2000; 36: 97-108.

Martínez AJ, Polo LA, Ferri B, Iborra E, Sola J: Вульво-вагінальний стромальний фіброепітеліальний поліп та шийка матки. Rev Esp Patol 2004; 37: 263-7.

Nucci MR, Young RH, Fletcher CDM. Клітинні псевдосаркоматозні фіброепітеліальні стромальні поліпи нижніх статевих шляхів жінки: недостатньо розпізнане ураження часто неправильно діагностується як саркома. Am J Surg Pathol 2000; 24: 231-40.

Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM. Агресивна ангіоміксома. Клінікопатологічне дослідження 29 пацієнток. Рак 1996; 78: 79-90.

Nielsen GP, ​​Rosenberg AE, Yong RH, Dickesin GR, Clement PB, Scully RE. Ангіоміофібробластома вульви та піхви: клініко-патологічне дослідження 12 випадків. Mod Pathol 1996; 9: 284-91.