26 538 опубліковані новини

причини

Що це

гемофілія є порушенням кровотечі, де порушується згортання крові. Люди з цим захворюванням кровоточать протягом більш тривалого періоду часу.

Ця патологія стосується відсутність або дефіцит факторів згортання крові, елементи, які разом з тромбоцити, відповідають за закупорювання травми судини та зменшення кровотечі.

Причини

У той момент, коли якась частина тіла кровоточить, відбуваються певні реакції, які сприяють утворенню згустки і що таким чином кровотеча може зупинитися.

Беріть участь у цьому процесі білка які називаються фактори згортання крові, предмети, які містять дефіцит в організмі людей, хворих на гемофілію.

Взагалі кажучи, гемофілія є спадкові, тобто цей стан може передаватися від батьків до дітей через гени.

Рідко гемофілія проявляється як набутий розлад і це трапляється, коли організм виробляє антитіла, які атакують фактори згортання крові і заважають їм виконувати свою функцію.

Симптоми

Основним симптомом гемофілії є безперервна кровотеча протягом тривалого періоду часу, але в більш легких випадках ознак захворювання немає, поки пацієнт не перенесе операцію або не зазнає травми.

У найсерйозніших випадках кровотеча може виникати без видимих ​​причин, а також, внутрішня кровотеча, особливо на колінах, щиколотках і ліктях. Іноді ця кровотеча може пошкодити внутрішні органи або тканини.

Профілактика

Згідно з Іспанська федерація гемофілії (Fedhemo), у випадках, коли гемофілія є спадковою, важко запобігти їй, оскільки це стан, що походить від генетики.

Таким чином, щоб запобігти надмірній кровотечі у гемофіліків, необхідно запобігати кровотечі або зупиняти її на ранній стадії. Якщо вони серйозні, це пріоритет, який отримує пацієнт лікування у фахівця.

Крім того, щоденні фізичні вправи, уникаючи контактних видів спорту, та здорове харчування.

Заняття спортом допомагає запобігти захворюванню.

Типи

Існує два типи гемофілії:

    Гемофілія А: Також називається класичний, несе дефіцит або відсутність фактора VIII (глікопротеїн, що міститься в плазмі крові). Це викликано рецесивною спадковою ознакою, пов’язаною до Х-хромосоми.

У випадку жінок, які мають дві Х-хромосоми, якщо одна з них не може виконувати свою функцію, інша може виробляти достатньо фактора VIII. Але у випадку з чоловіками у них є лише одна Х-хромосома, отже, тоді як у чоловіків жінки можуть бути носіями гена і передавачі своїм нащадкам, у чоловіків є гемофілія.
Гемофілія Б: Цей тип також називається різдвяна хвороба і передбачає дефіцит або відсутність фактора IX.

Цей дефектний фактор також виявляється в Х-хромосомі, так що жінки можуть бути носіями, тоді як чоловіки не можуть збалансувати відсутність гена і страждають гемофілією.

Діагностика

Діагностика гемофілії вимагає патологічного епізоду кровотечі.

Якщо член родини страждає на це, фахівець може визначити через Аналіз крові, що пацієнт також страждає розладом.

Лікування

Лікування цієї патології складається із заміщення відсутнього фактора згортання крові внутрішньовенна терапія.

Важливо, щоб пацієнт повідомив хірурга про те, що він або вона страждає цією хворобою, перед тим, як перейти до хірургія і, перш за все, сімейне та соціальне середовище, щоб таким чином максимізувати заходи по догляду.

Інші дані

Гемофілія, поряд з її симптомами, може бути легкий або важкий, залежно від кількості фактора згортання крові в крові пацієнта.

Приблизно, сім з десяти людей які страждають хворобою потерпіть це у важкій формі згідно з Іспанська федерація гемофілії.

У більшості випадків хворі на гемофілію здатні нормально займатися своєю діяльністю. Але у випадках, коли виникає внутрішня кровотеча, нерідко страждають суглоби.

ймовірність смерті для цієї хвороби дуже зменшено Y впливає на чоловіків більшою мірою.

Новини гемофілії:

Народжується перший національний реєстр пацієнтів із набутою гемофілією