Медичний експерт для статті

  • Епідеміологія
  • Причина
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Форми
  • Діагностика
  • Що шукати?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Диференціальна діагностика
  • Лікування
  • Кого підключити?
  • Прогноз

Нирковий кашель - це вроджена анатомічна патологія, коли орган гістологічно нормальний, але його розміри далеко не нормальні. На додаток до ненормальних розмірів, зменшена нирка нічим не відрізняється від здорового органу і може функціонувати навіть на мініатюрних розмірах.

кашлю

[1], [2], [3]

Епідеміологія

Дані розтину показують, що гіпоплазія нирок зустрічається в 0,09–0,16% випадків.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Викликає гіпоплазію нирок

Причиною гіпоплазії нирок є недостатня маса метанефрогенної бластеми з нормальним зростанням та індукційним ефектом потоку метаніефросу. Отже, усі нефрони мають нормальну структуру і функціонально непогані, але їх загальна кількість на 50% менше норми. По суті, це мініатюрна норма. У контралатеральній нирці більше нефронів. Тому функція зведення, як правило, не страждає.

Вважається, що гіпоплазія нирок, як і будь-яка інша гіпоплазія, є необхідною умовою внутрішньоутробного розвитку. Усунення внутрішньоутробного формування органів тісно пов’язане із зовнішніми та внутрішніми факторами, що впливають на організм вагітних. Гіпоплазія нирок, яка найчастіше призводить до затримки метанефрогенной бластеми, що представляє найменші одиниці конкретних бластемних клітин, може бути спадковими захворюваннями. Якщо кровопостачання вузлів бластеми порушено, він не в змозі активізувати утворення клубочків і ниркових канальців, а орган не може формуватися і набувати нормальних розмірів. Вплив нирок на нирки може бути викликаний:

  • Первинна відсталість, пов’язана з генетичною схильністю (гіпогенез).
  • Пієлонефрит, що розвивається в матці або до року.
  • Вторинний запальний процес у гіпопластичних нирках, вразливих до запалення тканин інтерстиціалу.
  • Внутрішньоматковий тромбоз ниркових вен, що призводить до недостатності органів.
  • Питна вода, недостатня кількість навколоплідних вод.
  • Аномалії плода.
  • Інфекційне захворювання материнського грипу, краснухи, токсоплазмозу.

Деякі автори як фахівці з нефропатології вважають, що більшість причин гіпоплазії нирок є внутрішньоутробними запальними процесами і провокують приховані порушення з самого початку в клубочках і нирковій мисці.

Гіпоплазія може бути викликана зовнішніми факторами, що впливають на здоров’я вагітних жінок, зокрема:

  • Іонізуюче випромінювання.
  • Травми, включаючи синці живота.
  • Зовнішня гіпертермія - тривале перебування під променями сонячного сонця в надзвичайно жарких умовах.
  • Вживання алкоголю, хронічний алкоголізм.
  • Куріння.

[13], [14], [15], [16], [17]

Патогенез

У патолого-анатомічному розрізі гіпопластична нирка демонструє вузьке кровотворення, характерне для коркових, мозкових шарів та ниркових тканин ниркової стінки.

Майже у половини дітей з діагнозом гіпоплазія нирок спостерігаються інші порушення - подвоєння одиночної нирки (одиночна, відносно здорова), інверсія (екстрофія) сечового міхура, аномальне розташування уретри (гіпоспадія), звуження ниркової артерії, крипторхізм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми гіпоплазії нирок

Якщо патологія одностороння і одинока (єдина відносно здорова) нирка функціонує нормально, симптоми гіпоплазії можуть не проявлятися протягом усього життя. Якщо нирка плода не справляється повністю з подвоєною функцією, гіпопластичний орган може запалитися, і пієлонефрит розвивається з характерною клінічною картиною захворювання. Часто буває, що стійка артеріальна гіпертензія у дитини спричинена гіпоплазією нирок. Хронічна гіпертонія нефропатіческая часто вимагає видалення гіпопластичних нирок, оскільки ренінзалежна форма захворювання не придатна для фармакологічного курування і набуває злоякісного характеру.

Патологія недостатності органів стає більш очевидною та очевидною в клінічному сенсі:

  • Виражена затримка у фізичному та психічному розвитку дитини.
  • Набряк блідості шкіри, обличчя та кінцівок.
  • Хронічна діарея.
  • Третина температури.
  • Множинні симптоми, схожі на симптоми рахіту - розм’якшення кісткової тканини, що характеризується виступаючими лобовими та тім’яними горбами черепа, плоскою головою, викривленням ніг, здуттям живота, випаданням волосся.
  • Хронічна ниркова недостатність.
  • Артеріальна гіпертензія.
  • Можливі постійні нудота і блювота.

Несприятливий прогноз двосторонньої гіпоплазії у дітей першого курсу, оскільки обидва органи не можуть функціонувати і не покриваються трансплантацією.

Одностороння гіпоплазія нирок рідко представляється як специфічний синдром і випадковим чином діагностується в клінічному дослідженні або в комплексному дослідженні абсолютно іншого захворювання.

Проблеми з нирками у новонароджених

На жаль, часті аномалії розвитку сечостатевих органів стали частішими. Клітини нирок новонароджених становлять майже 30% виявлених вроджених відхилень у плода. Немовлята виявляють двосторонній нирковий наліт у перші дні або місяці життя після народження, оскільки жодна нирка не здатна нормально функціонувати. Клінічні ознаки загальної гіпоплазії нирок включають:

  • Порушення розвитку, можлива відсутність вроджених рефлексів (рефлекс підтримки, рефлекс захисту, рефлекс Галанта, інші).
  • Втомлена блювота.
  • Діарея.
  • Охолодження температури тіла.
  • Явні ознаки рахіту.
  • Отруєння отруєнням власного метаболізму.

Виражена двостороння гіпоплазія у новонароджених - це швидкий розвиток ниркової недостатності, що часто призводить до смерті в перші дні після народження дитини. Якщо гіпоплазія вражає один-три сегменти органу, дитина може бути життєздатною, але розвиватиме стійкий високий кров'яний тиск.

При односторонній гіпоплазії здатність компетентного органу концентруватися є низькою, але при біохімічному аналізі показники крові знаходяться в межах норми. Артеріальна гіпертензія може розвинутися в більш пізньому віці, як правило, в період статевого дозрівання.

Неонатальні стрибки поза нирками - це вроджені аномалії внаслідок вродженого зовнішнього чи внутрішнього впливу. Тому майбутні мами, вагітні жінки, не тільки знайомляться з цією інформацією, але й роблять все можливе, щоб максимально нейтралізувати шкідливі фактори, що впливають на плід.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Проблема з нирками у дитини

Проблеми з нирками у дитини старше року можуть довго не з’являтися і можуть спостерігатися при обстеженні гострої форми пієлонефриту або при постійному підвищенні артеріального тиску. Основою комплексного нефрологічного обстеження може бути тривала пірурія (сеча в сечі) або гематурія (кров у сечі). Слід попереджати батьків про наступні прояви, які можуть вказувати на патологічний стан через нирки дитини:

  • Дизурія - затримка сечі, поліурія (рясне сечовипускання) або часте сечовипускання з невеликою кількістю води.
  • Хворобливе сечовипускання.
  • Постільне змочування.
  • Судомний синдром.
  • Структурна зміна кольору та сечі.
  • Скарги внизу живота або болі в попереку.
  • Набряк обличчя і кінцівок (пастозність).
  • Періодичне підвищення артеріального тиску.
  • Тривала спрага.
  • Повільний фізичний розвиток, слабкість.

Порушення функції нирок у дитячому віці може бути клінічно пов'язане з такими симптомами:

  • Суха шкіра.
  • Блідий, землистий колір шкіри.
  • Набряк обличчя в преорбітальній зоні (навколо очей).
  • Загальне здуття кінцівок, тулуба.
  • Постійний високий кров’яний тиск і головний біль.
  • Патологічний генералізований набряк - анасарка (набряк міжклітинної клітковини та целюлози), характерний для нефротичного синдрому.
  • Піура, гематурія.
  • У хлопчиків - крипторхізм (опущена клітина тіла в мошонці).

Гіпоплазія нирок у дітей дає детальний опис шведського уролога Ask-Upmark при обох сегментарних вроджених патологіях печінки, при яких гіпопластичні ділянки є паренхіматозними органами в поєднанні з гіпоплазією гілок ниркової артерії. За словами шведського лікаря, патологія часто "починається" з клінічних симптомів у віці від 4 до 12 років у вигляді високого кров'яного тиску, що можна побачити при вивченні змін в судинах в очах сонця, безстрашна спрага (полідипсія).

Вроджені аномалії найчастіше визначаються при медичних оглядах у зв’язку з влаштуванням дитини в дитячий садок чи школу, рідше при обстеженнях вже існуючих станів, які не пов’язані з нирками.