Шкірні кровотечі та спонтанні кровотечі з дрібних кровоносних судин характеризують першу групу судинних кровотеч. Причина полягає в самій стінці судини або в сполучній тканині навколо судини. Кровотеча цього типу, як правило, не сильна, вона виникає лише на шкірі, у крихітній, точковій формі. Також можуть виникати слизові кровотечі.
Судинні крововиливи
Розрізняють спадкову та набуту форми, але перша зустрічається рідко. До набутих форм належать, наприклад, крововиливи в літньому віці, які викликані атрофією опорної тканини судин шкіри; точкові кровотечі спостерігаються переважно на передпліччі та тильній стороні кисті. Він також може супроводжувати інфекції: інфекції, спричинені різними бактеріальними, вірусними чи іншими патогенами, можуть призвести до точкових кровотеч через пошкодження судин або формування імунного комплексу внаслідок збудника.
Кровотеча через цингу викликається шкірними та слизовими кровотечами через аномальну структуру колагену за відсутності вітаміну С. Під час тривалого лікування стероїдними гормонами або при хворобі Кушинга (у цьому випадку виробляється власний стероїдний гормон) також виникають шкірні кровотечі через пошкодження сполучної тканини стінки судини.
Проблеми з тромбоцитами
Спонтанні крововиливи на шкірі, великі синці та тривалі посттравматичні кровотечі також характеризують крововилив через проблеми, пов'язані з тромбоцитами.
Зменшення чисельності
Кількість тромбоцитів може зменшуватися через недостатню продукцію (через шкідливу дію деяких ліків, вірусні інфекції, як субфеномен загальної недостатності кісткового мозку, наприклад, лейкемії) та збільшення смерті тромбоцитів (збільшення вірусного навантаження, інфекції наркотиками, кров через зберігання тощо).
Несправність
Хвороби, що виникають після порушення функції тромбоцитів, передаються у спадок (але рідко) або набуваються. (У цьому випадку найпоширенішою причиною є, наприклад, лікування аспірином, яке патологічно продовжує час кровотечі. Кровотеча зі шкіри не завжди очевидна, але може сприяти шлунково-кишковій кровотечі).
Порушення згортання крові
Спадковий дефіцит був описаний для кожного з десяти факторів згортання. A VIII. Дефіцит фактору при гемофілії A, IX. фактором є гемофілія В або хвороба Різдва та хвороба фон Віллебранда. Жоден з них не є загальним, але відсутність інших факторів є навіть рідкішим, ніж ці.
Гемофілія A і B.
A VIII. Зниження рівня та/або активності фактора згортання є найпоширенішими тяжкими спадковими порушеннями згортання, що вражає кожного п’ятого хлопчика. Його визнання не є новим: він вперше згадує давньоєврейський звичай обрізання в раббі Іуді у вавилонському Талмуді, у другому столітті нашої ери. Він дає хлопцям, чиї два брати раніше померли під час операції, звільнення від церемонії. Мойсей Маймонід у XII. додає, що в такому випадку хлопчика не потрібно обрізати, навіть якщо його померлі брати походять від іншого батька.
Ці правила чітко відображають висновки, які існують і сьогодні: крововилив успадковується таким чином, що жінки самі не хворіють, а несуть ген, що викликає хворобу, в собі і передають своїм синам, які також, ймовірно, захворіти. (Загальновідомий факт, що королева Вікторія кілька разів з’являлася серед нащадків Англії.)
Таким чином, процес успадкування є гендерним, рецесивним. Тим не менше, 33% пацієнтів не мають позитивного сімейного анамнезу, тобто їх захворювання, мабуть, зумовлене спонтанною мутацією (спричиненою зміною гена, що кодує фактор VIII на хромосомі. Пацієнтів з гемофілією можна розділити на три групи на основі фактора VIII активність: важка, середня та важка. При важкій гемофілії рівень активності фактора VIII становить менше 1% від норми.
Клінічні симптоми: періодична, болісна суглобова кровотеча; внутрішньом’язові крововиливи (що призводять до високого ступеня деформації суглоба); тривала кровотеча після видалення зуба; сечовипускання крові; шлунково-кишкові кровотечі. Вираженість клінічної картини паралельна ступеню фактора згортання. Післяопераційні та посттравматичні кровотечі можуть загрожувати життю як у важкій, так і в легкій формі.
Донедавна визнання носіїв та діагноз у віці плода обмежували VIII. фактор і фактор фон Віллебранда. A VIII. через широкий діапазон нормальних значень фактора Х та випадкову інактивацію Х-хромосоми у представниць жіночої статі постраждалих сімей важко виключити можливість перенесення захворювання; Для визначення цього краще підходять ДНК-тести.
(Молекулярно-генетичне тестування гемофілії А і В проводиться в рамках спільної програми Інституту ензимології Угорської академії наук та Національного інституту гематології та імунології. Можна виявити носіїв та діагностувати плід. )
Спадковість та клінічні особливості гемофілії В подібні до ознак гемофілії А, і ці два захворювання можна розрізнити лише за допомогою конкретних досліджень рівня факторів згортання крові.
Хвороба фон Віллебранда
При цьому захворюванні аномальна адгезія тромбоцитів описана у VIII. фактор пов'язаний з низьким рівнем. Клінічні особливості включають кровотечі під час та після операції, слизові кровотечі (носові кровотечі, посилення менструальних кровотеч) та значні кровотечі з поверхневих уражень шкіри. Суглобові та внутрішньом’язові кровотечі трапляються рідко.
Набуті порушення згортання крові
Вони частіше, ніж ті, що передаються у спадок; серед них, як правило, є недоліки, що включають кілька факторів. Такі як напр. дефіцит вітаміну К: жиророзчинний вітамін К забезпечується синтезом бактерій в овочах і кишечнику. Його дефіцит може виникнути у новонародженого або старшого віку. Це може бути спричинено недостатньою дієтою, неправильним харчуванням або прийомом ліків, але може виникати при обструктивній жовтяниці, хворобах підшлункової залози або тонкої кишки, або захворюваннях печінки.
Як ми вже бачили, причин кровотечі може бути багато і різноманітно, а інші захворювання тут не перераховані. Якщо ви відчуваєте будь-який із описаних вище симптомів, зверніться до лікаря загальної практики або внутрішнього гематолога.!