Медичний експерт для статті

Обсяг кисти загальної жовчної протоки. Жовчний міхур, канал сечового міхура та печінкові канали над кістою не розширені, на відміну від стенозів, у яких вся жовч розташована над стенозом. Можна поєднати кісту загальної жовчної протоки з хворобою Каролі. При гістологічному дослідженні стінка кісти представлена ​​фіброзною тканиною, що не містить епітелію і гладкої мускулатури. У пацієнтів із загальною кістою жовчної протоки було описано порушення (довгий, загальний сегмент) злиття протоки підшлункової залози. Припускають, що утворення кіст відбувається за рахунок рефлюксу ферментів підшлункової залози в жовчну протоку.

симптоми

Кісти загальної жовчної протоки наступні класифікуватися:

  • Тип I - сегментарне або дифузне веретеноподібне розширення.
  • II тип - дивертикул.
  • III. Тип - дистальна частина холедохоцеле загальної жовчної протоки, переважно в стінці дванадцятипалої кишки.
  • ARC. Тип - анатомічні зміни типу I поєднувались з кістами внутрішньопечінкових жовчних проток (IVa, тип Каролі) або холедохоцеле (IVb). Якщо тип V ізольований, це вважається хворобою Каролі.

Найбільш поширена веретеноподібна позапечінкова кіста (тип I), у наступній частотній формі - поєднання внутрішньо- та позапечінкових змін (тип IVa). Досі немає єдиної думки щодо того, чи слід лікувати холедохоцеле (тип III) цистеїном.

Іноді може спостерігатися окреме чищення внутрішньопечінкових жовчних проток.

Кісти I типу ідентифікують як частково заочеревинну кістозну пухлиноподібну форму, розмір якої схильний до значних коливань: від 2-3 см до 8 літрів в об’ємі. Кіста містить рідину темно-коричневого кольору. Він стерильний, але може заразитися повторно. Кіста розривається.

На пізніх стадіях захворювання може бути викликане цирозом жовчі. Кісти холедохи здавлюють ворітну вену, що призводить до портальної гіпертензії. Можливі злоякісні утворення в кісті або жовчних протоках. Біліарний папіломатоз a К-рас генна мутація .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми кісти загальної жовчної протоки

У немовлят захворювання проявляється як тривалий холестаз. Можлива перфорація кісти з виділенням жовчі. У дітей старшого віку та дорослих хвороба зазвичай проявляється тимчасовими епізодами жовтяниці та болю на тлі формування об’єму живота. Діти частіше, ніж дорослі (82% та 25% випадків) мають принаймні два ознаки "класичної" трійки. Хоча хвороба раніше класифікувалася як дитяча, зараз вона частіше діагностується, ніж у дорослих. У чверті випадків симптоми панкреатиту є першими симптомами. Загальні кісти жовчних проток частіше зустрічаються у японців та інших східних народів.

Жовтяниця переривчаста, відноситься до холестатичного типу і пов’язана з лихоманкою. Біль локалізується в коліформі, насамперед у правому верхньому квадранті живота. Об'ємне утворення викликане кістою, яка оголюється у верхньому правому квадранті живота різної величини та щільності.

Кісти загальної жовчної протоки можуть поєднуватися з вродженим фіброзом печінки або хворобою Керол. Важливе порушення ущільнення жовчі та виділень підшлункової залози, особливо коли трубки з’єднані під прямим або гострим кутом.

Мікрогарматома (комплекси фон Мейенберга)

Як правило, мікрогарматоми не проявляються клінічно і можуть бути виявлені випадково або при розтині. Іноді портал можна поєднувати з високим кров’яним тиском. Можливо поєднання мікрогарматоми в медулярній губці нирок та полікістозу.

Гістологічно мікрограма гамма складається з вистеленої епітелієм жовчної протоки, яка часто містить конденсовану жовч у просвіті. Ці жовчні структури оточені стромою зрілого колагену. Зазвичай портал знаходиться всередині або біля доріжок. Гістологічна картина подібна до вродженого фіброзу печінки, але має місцевий характер.

Методи візуалізації

На артеріограмі печінки, обробленої декількома мікрогарматомами, артерії подовжені, судинно-судинний малюнок посилений.

Карцинома як ускладнення полікістозу

Пухлини можуть розвиватися при мікрогарматомах, вродженому фіброзі печінки, хворобі Каролі, загальній кісті жовчної протоки. Непаразитарні кісти та полікістоз печінки зустрічаються рідко. Імовірність злоякісного переродження зростає в районах, де епітелій контактує з жовчю.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Діагностика кісти загальної жовчної протоки

Рентгенологічне дослідження черевної порожнини виявляє утворення м’яких тканин. При одержанні імінодіацетату або ультразвуковому скануванні у немовлят кіста іноді буває в утробі матері або може бути виявлена ​​в післяпологовому періоді. У літніх дітей та дорослих кіста виявляється за допомогою УЗД або КТ. Усі методи діагностики можуть давати хибнонегативні результати. Діагноз підтверджений черезшкірною або ендоскопічною холангіографією.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]