Здоров'я та медицина Відео: Pharmdr. Йозеф Зіма: Лікування ревматичних хвороб (лютий 2021)

Пігментний ретиніт, первинна або пігментована дистрофія сітківки відноситься до спадкових захворювань. Діагностується у дитини майже з народження з порушеннями, що проявляються в структурі пігментного епітелію фоторецепторів сітківки.

лікування

Пігментний ретиніт - одне з найпоширеніших захворювань сітківки, які передаються у спадок, і в середньому у кожної третьої тисячі новонароджених.

Чому розвивається пігментний ретиніт

В даний час встановлено, що дегенерація пігменту сітківки пов’язана з порушенням структури (мутацією) ще 120 генів, відповідальних за синтез і метаболізм специфічних білків під час внутрішньоутробного розвитку. При тісному шлюбі ймовірність народження дитини з цією патологією значно зростає, особливо якщо в родині вже були випадки.

Симптоми пігментного ретиніту

Для пігментованої дистрофії сітківки характеризується трьома симптомами:

  1. Атрофія пігментного епітелію сітківки зі звуженням дрібних артерій та наявністю білого пігменту.
  2. Наявність навколо сосочка (перепапілярно) спеціальної сполучної (хльозної) тканини.
  3. Наявність у очному дні та вздовж вени невеликих кишень пігментних відкладень (їх також називають "кістковими тілами").

Крім того, пігментація може поширюватися на сусідні частини сітківки, що призводить до поступового зменшення гостроти зору і навіть відриву склоподібного тіла від відкладення в ньому пігменту.

Перебуваючи на ранніх стадіях пігментний ретиніт, може спричинити порушення адаптації до темряви та розвиток нічної сліпоти. Часто у цих хворих розвиваються такі ускладнення, як рання субкапсулярна катаракта, глаукома, кератоконус і короткозорість.

На пізніх стадіях захворювання спостерігається у пацієнтів тунель лише центрального кута зору не більше 10-15 градусів.

Рідкісні форми пігментного ретиніту

  • У деяких випадках спостерігається пігментний ретиніт, очевидне порушення периферичного та центрального та кольорового зору, одночасно світлобоязнь. Можливий розвиток денної сліпоти - відсутність дня при яскравому світлі та в сутінках та нічному баченні.
  • Іноді форма пігментного ретиніту, при якій неможливо виявити пігментні відкладення, але також інші симптоми однакові.
  • Для белоточечного пігментного ретиніту характерні невеликі білі плями на очному дні пігментних змін (малюнок «тканина, пошарпаний»), а інші симптоми такі ж, як при типовому ретиніті.

Діагностика та лікування дегенерації пігменту сітківки

Очний лікар після встановлення точної форми захворювання шляхом всебічних офтальмологічних досліджень та подальшого процесу розвитку.

До цього часу специфічне та ефективне лікування пігментного ретиніту розробилось як генетичне захворювання, але воно є широко використовуваною симптоматичною терапією. Пацієнти з дегенерацією пігменту сітківки перебувають у постійній аптеці у офтальмолога.

Пацієнтам, що страждають пігментним ретинітом, рекомендується носити спеціальні сонцезахисні окуляри, що поглинають короткохвильове випромінювання сонячного спектра, що запобігає пошкодженню сітківки ока, в деяких випадках лікар може призначити використання спеціальних фільтрів.

Крім того, люди з пігментованою дистрофією сітківки потребують спеціальної професійної роботи, яка робить можливими мінімальні вимоги до зору.