набряку

Його називають набряком Квінке, ангіоневротичним набряком або спадковим набряком Квінке Спадкове генетичне захворювання, яке проявляється хворобливим запаленням та появою набряків у глибокій дермі, в підшкірній клітковині, в слизових оболонках і навіть у деяких нутрощах.

Іноді це генетичне захворювання визначає картину, що загрожує життю, якщо вона вражає дихальні шляхи. Дізнайтеся більше про неї в цій статті.

Види спадкового набряку Квінке

Спадковий набряк Квінке може бути двох типів:

  • Тип 1 (найпоширеніший): характеризується дефіцитом інгібітора С1, який є білком, який регулює класичний шлях активації комплементу імунної системи. Це місток між вродженим та набутим імунітетом, який допомагає нам захищатися від інфекцій.
  • Тип 2: характеризується несправністю інгібітора С1.

Перші симптоми спадкового набряку Квінке з’являються, як правило, в дитинстві або підлітковому віці. У старшому віці та коли у пацієнтів пов’язане з цим розлад, може бути так, що дефіцит інгібітора С1 набувається з таких причин:

  • Система комплементу споживається завдяки новоутворення (В-клітинна лімфома).
  • Антитіла виробляються проти інгібітора С1. Це відбувається в аутоімунні захворювання як червоний вовчак.

Що може спровокувати набряк Квінке?

Пусковим механізмом для спадкового набряку Квінке може бути легка травма, вірусне захворювання, вживання певної їжі, стрес і навіть вплив холоду.

Симптоми, пов’язані з набряком Квінке

характерні симптоми набряку Квінке Вони дуже схожі на ті, що з’являються при інших формах брадикінінового ангіоневротичного набряку:

  • Хворобливий набряк асиметричність обличчя, губ та язика.
  • Набряки на тильній стороні кистей, стоп та статевих органів.
  • Непрохідність кишечника.
  • Хвороба.
  • Блювота.

Спадковий набряк Квінке не має кропив'янки або свербежу.

Як це діагностується?

Брадикінін, який є потужним судинорозширювальним засобом, вважається відповідальним за більшість симптомів спадкового набряку Квінке.

Діагностика проводиться за допомогою лабораторних досліджень шляхом виявлення концентрації сироваткового комплементу. Для цього вимірюють концентрації С4, інгібітора С1 та С1q, який є компонентом С1:

  • Спадковий набряк Квінке (типи 1 і 2) підтверджено низьким рівнем С4.
  • Спадковий набряк Квінке 1: низькі концентрації інгібітора C1 та нормальні концентрації C1q.
  • Спадковий набряк Квінке 2: нормальна або підвищена концентрація інгібітора C1 та нормальна концентрація C1q.
  • Набутий дефіцит інгібітора С1: низькі концентрації C1q.

Отже, якщо ангіоневротичний набряк не супроводжується кропив’янкою і повторюється без явної причини, слід підозрювати спадковий ангіоневротичний набряк або набутий дефіцит інгібітора С1.

Лікування набряку Квінке

Зазвичай проводиться лікування брадікінінового ангіоневротичного набряку, такого як набряк Квінке стійкий до "стандартних" методів лікування, що застосовуються для лікування інших типів набряку Квінке. Застосування адреналіну, глюкокортикоїдних препаратів або антигістамінних препаратів у цих випадках не ефективно.

  • Для гострих нападів, які ставлять під загрозу життя пацієнта Для компрометації дихальних шляхів: концентрат інгібітора С1, отриманий із плазми людини, вводять внутрішньовенно.
  • Довготривала профілактика: лікування засноване на інгібіторі С1 (екалантид або ікатибант). Якщо жоден із цих препаратів не був доступний, в Європейському Союзі застосовують транексамову кислоту.
  • Також застосовуються атенуйовані андрогени (даназол) для профілактики або як профілактичний засіб. Вони стимулюють печінковий синтез інгібітора С1.
  • У разі хірургічного втручання, інтубації або процедура, що включає травмування шийно-лицьової області, слід попередити можливий гострий напад у короткостроковій перспективі. Концентрат інгібітора естерази С1 зазвичай використовують за тридцять хвилин до інвазивної процедури.
  • Для полегшення симптомів: можуть використовуватися знеболюючі засоби, антигеметики та гідратація.

Завершення

Хоча це патологія низької поширеності, набряк Квінке або спадковий набряк Квінке це може поставити під загрозу життя пацієнта, якщо його вчасно не діагностують.

Клінічні ознаки та симптоми, що виникають при цій хворобі, можуть призвести до підозри, що це може бути іншою патологією неправильно. Тому, Якщо є невелика підозра на набряк Квінке, слід звернутися до фахівця.