Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Індексується у:

Scopus, SciELO, Latindex, Imbiomed, Lilacs, електронні журнали, Periódica та Embase.

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Звіт про справу
  • Обговорення
  • Завершення
  • Етичні обов'язки
  • Захист людей і тварин
  • Конфіденційність даних
  • Право на приватність та інформовану згоду
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

справу

Склероз Монкеберга - це хвороба низької поширеності та невідомої причини, при якій артерії середнього та малого калібру страждають від кальцифікації середнього шару, породжуючи зменшення просвіту.

Зазвичай це проявляється появою артеріальних виразок на шкірі верхніх і нижніх кінцівок. Його діагностика вимагає гістопатологічних досліджень з диференціальними діагнозами, такими як нодозний поліартеріїт та гігантоклітинний артеріїт. Немає вказівок щодо лікування, були запропоновані хелатори кальцію, такі як тіосульфат натрію, але кілька доступних досліджень не змогли показати значних результатів.

Склероз Монкеберга - рідкісне захворювання з низькою поширеністю незрозумілої причини, при якому малі та середні артерії страждають кальцинацією середнього шару, що призводить до зменшення калібру.

Клінічно захворювання проявляється появою виразок артеріального типу на шкірі верхніх і нижніх кінцівок. Його діагностика складна і вимагає гістопатологічних досліджень. Деякі ревматичні стани, такі як нодозний поліартеріїт та гігантоклітинний артеріїт, можуть імітувати цей процес. Лікування захворювання недостатньо добре встановлене. Хоча було запропоновано використання хелаторів кальцію, таких як тіосульфат натрію, кілька доступних досліджень не змогли показати значних результатів.

Вперше описаний в 1903 р. Йоганом Георгом Менцкебергом 1, це хвороба невідомої етіології, яка полягає в середньому кальцифікації артерій. Це кальцифікація, як правило, окружна і може впливати на судину фокальним або дифузним способом. Частота захворювання більша у діабетиків та людей похилого віку, а його поява передбачає ризик серцевих та периферичних судинних захворювань, збільшуючи швидкість ампутацій кінцівок 3 .

Його патофізіологія незрозуміла, вважається, що ураження буде спричинене жировою дегенерацією гладком'язових клітин середнього шару, утворюючи масу, яка зазнає гіалінової дегенерації, а потім звапнюється. Взагалі, клінічні наслідки є мізерними, оскільки зменшення світла мінімальне, якщо воно не накладається разом з процесом атеросклерозу, коли клінічні прояви стають більш очевидними та важкими 4,5 .

Далі наводиться звіт про випадок пацієнта з множинними ускладненнями склерозу Монкеберга, який імітує васкуліт судин середнього середовища, та огляд літератури.

Звіт про справу

46-річна жінка з артеріальною гіпертензією в анамнезі та СД 2 типу з 22 років, з поганим метаболічним контролем, продемонстрованим HbA1C 11%, без належного дотримання медичного лікування та клінічного спостереження, а також зі стадією 5 хронічних захворювань нирок, протягом останніх 4 років, з вимогою проведення замісної ниркової терапії типу гемодіалізу, без супутньої дисліпідемії.

Він був госпіталізований до лікарні третього рівня складності в місті Медельїн, Колумбія, за 6 місяців зміненої чутливості 4-х кінцівок, явища Рейно, втрати ваги та болю в животі, з суб'єктивною лихоманкою до прийому. Виявлені некротичні виразки в дистальних фалангах верхніх кінцівок і голосистолічний шум серця в осередку аорти. Важливо, він представив негативні серологічні дані щодо гепатиту В, гепатиту С, ВІЛ та VDRL, негативних антинуклеарних антитіл, анти-dsDNA, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, витяжних антинуклеарних антитіл, антикардіоліпінових IgG та IgM, негативного анти-B2 глікопротеїну та ревматоїдного фактора. Комплемент та електрофорез білка були нормальними. Корекція кальцію становила 9,6 мг/дл, а фосфору в сироватці - 5,4 мг/дл, для чого він отримував лікування карбонатом кальцію 1800 мг на добу.

Виконано електроміографію та швидкість провідності 4-х кінцівок, яка показала хронічну аксональну моторно-сенсорну полінейропатію, денервацію з потенціалом дії рухових одиниць підвищеної амплітуди та нейропатичний набір у дистальних м’язах. Проведена трансезофагеальна ехокардіограма, яка повідомляла про сегментарні розлади скоротливості та листків без присутності рослинності, але з множинними атероматозними бляшками по всьому шляху аорти.

Катетеризацію серця проводили через високу підозру на васкуліт середніх судин із ураженням міокарда, виявивши стеноз середньої третини та дистальної третини передньої низхідної артерії з 65% стенозом у довгій гілці, для чого кардіологія враховувала медичне лікування.

Осьові зрізи, що демонструють дифузні гіпергусті ураження, сумісні з відкладеннями кальцію на рівні черевної аорти та її гілок.

Проводили гістопатологічні дослідження ампутованої кінцівки, описуючи на зрізах судин клітини гладких м’язів середнього шару, фокально замінені гіалінізованою фіброзною тканиною, яка представляла концентричну дистрофічну кальцифікацію та метаплазію кісток, пов’язану зі змінами, сумісними із хворобою Монкеберга (рис. 2 та 3 ).

Спостерігається мікрофотографія артеріальної стінки з атеросклеротичним нальотом кальцію (фіолетовий колір, пляма гематоксилін-еозин).

Порізи судин і гладком'язові клітини середнього шару, фокально замінені гіалінізованою волокнистою тканиною, що виявляє концентричну дистрофічну кальцифікацію.

Після тривалого перебування у відділенні інтенсивної терапії пацієнтку перевели в госпіталізацію, де розпочали видалення стероїдів, а через 8 днів вона померла від вентиляційної недостатності, для якої не було проведено підтверджуючого клінічного розтину.

Системні васкуліти є серйозними та небезпечними для життя патологіями, однак неоднорідність їх клінічних проявів ускладнює точний діагноз. Тут важливим стає великий перелік етіологій, які можуть імітувати їх клінічні характеристики при постановці диференціальних діагнозів, оскільки їх лікування та прогноз залежатимуть від цього 6 .

Склероз Монкеберга є одним із диференціальних діагнозів васкуліту, однак його клінічна значимість була занижена через низький клінічний вплив, який йому приписують, і низьку частоту захворювань, що розглядається як вторинна умова процесу осадження інертного кальцію 7,8. Широкий взаємозв’язок між хронічною хворобою нирок та гіперфосфатемією, з точки зору відкладення кристалів фосфату кальцію 9,10, спричинює накопичення цих мінералів у кровоносних судинах на рівні інтими або середовища 1,11. Це стає важливою супутньою патологією для судинних захворювань 12,13, які мають тенденцію до прискорення у міру прогресування захворювання нирок 14 і зростають із потребою в гемодіалізі як замісна ниркова терапія 2,15-17. З цієї причини традиційно припускають, що середня кальцифікація судин є наслідком простого відкладення кристалів із судинним затвердінням.

Незважаючи на вищевикладене, нещодавні патофізіологічні дослідження показали, що існують запальні та генетичні зміни, тісно пов'язані із середньою кальцифікацією судин. Було описано, як відкладення цих нанокристалів здатне викликати фенотипову пластичність мезенхімальних клітин, отриманих із гладком'язових клітин судин, приводячи їх до трансдиференціації як in vitro, так і in vivo, набуваючи остеогенних характеристик, безпосередньо пов'язаних із кальцифікацією судин. 18. Також було описано, як дефіцит CD73, спричинений мутацією гена CD73, що спричиняє втрату його активності, спричинює збільшення активності неспецифічної тканинної лужної фосфатази, ключового білка у формуванні кісток та головного рушія кістки середнє кальцинування судин 19 .

Вищесказане свідчить про те, що склероз Монкеберга може бути проявом судинного компромісу, опосередкованого генетичними імунологічними та запальними змінами, які доповнюють захворювання, відоме як атеросклероз, оскільки на судинному рівні це може відбуватися з кальцифікацією інтимного шару, і це пов'язано з атеросклеротичними бляшками, які є результатом накопичення модифікованих ліпідів, прозапальних цитокінів та апоптозу клітин, що порушує кровотік 20,21. Кальцифікація оболонки туніки сприяє епізодам перебудови та мінералізації, з подальшим зниженням еластичності судин 22-24 .

Існує 2 теорії для пояснення описаного явища, перша пропонує втрату експресії білків, пов’язану з пригніченням кальцифікації, такі як: GLA, остеопротегерин, фібрилін I та карбоангідраза. Друга теорія стверджує, що кальцифікація є наслідком метаболічних змін внаслідок некробіотичного ураження стінки судини. Саме з цих даних багато авторів розглядають процес як кальцифілаксію або кальциноз, що може протікати одночасно з ендоваскулярним фіброзом; однак для інших склероз Монкеберга є розвиненою стадією артеріосклерозу без чітких доказів, що дозволяють визначити, що це абсолютно незалежний стан 23,25,26. В даний час досі існують розбіжності щодо участі, пов'язаної з кальцифікацією внутрішньої еластичної пластинки, що не було описано в оригінальній статті доктором Монкебергом, але, згідно з гістопатологічними дослідженнями, це, схоже, пов'язано з .

Клінічно прояви великі, всі походять від судинної оклюзії, яка утворюється і включає коронарні судини, аорту та її гілки, з особливим акцентом на периферичні судини. Загальноприйнято виявляти виразки артеріального типу у верхніх і нижніх кінцівках, переважно дистально, настільки важкі часом, що для контролю симптомів може знадобитися ампутація кінцівки. .

Диференціальні діагнози в основному ставлять васкуліти, що вражають ці судини, включаючи нодозний поліартеріїт та гігантськоклітинний артеріїт 29. Симптоми можуть стати настільки подібними, що, враховуючи неможливість визначити зміни в метаболізмі кальцію та фосфору, біопсія тканини повинна використовуватися як засіб для встановлення остаточного діагнозу 8,29 .

В даний час не існує конкретних заходів для лікування склерозу Монкеберга, і заходи проводяться лише з метою оптимізації обміну кальцію, включаючи хелатори кальцію, такі як тіосульфат натрію 17 .

Розвиток кальцифікації артерій є нормальним процесом старіння; такі фактори ризику, як цукровий діабет та хронічна хвороба нирок, безпосередньо пов'язані з його розвитком та прогресуванням 30. Вищезазначене спричинює у цих групах більш ранню і важку форму представлення, яка представляє появу серцево-судинних подій як основну причину смерті у цих пацієнтів 1,2 .

У пацієнтів з описаними факторами ризику слід підозрювати склероз Монкеберга; з ознаками та симптомами захворювання периферичних артерій або ознаками критичної або гострої обструкції, при якій виключено атеросклеротичне, емболічне або аутоімунне явище 31. Окрім того, враховуючи, що його діагностика продовжує залишатися випадковою знахідкою в гістопатологічних зразках, і відсутні лабораторні допоміжні засоби чи конкретні зображення захворювання. Клінічна підозра є наріжним каменем медичної діагностики та лікування, щоб уникнути прискореного прогресування захворювання та зайвих методів лікування.

Етичні обов'язки Захист людей і тварин

Автори заявляють, що для цього дослідження не проводились експерименти на людях чи тваринах.

Конфіденційність даних

Автори заявляють, що дотримувались протоколів свого робочого центру щодо публікації даних про пацієнтів.

Право на приватність та інформовану згоду

Автори заявляють, що в цій статті немає даних про пацієнтів.

Конфлікт інтересів

Автори не заявляють конфлікту інтересів.