ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

залоз

Аномальна маса тканини надниркових залоз діаметром ≥1 см, виявлена ​​випадково під час візуалізаційного тесту, проведеного за іншими показаннями.

Розрізняють нефункціонуючі пухлини та гормоносекретуючі вегетативні пухлини, які з’являються рідше. Переважна більшість з них доброякісні. Найчастіше це аденоми, які можуть виникнути в будь-якій з 3-х кіркових областей надниркових залоз або мати змішаний характер. Серед пухлин, що беруть початок у мозковій речовині наднирників, найпоширенішою є феохромоцитома. Мієлоліпома походить від мезенхіми, містить жирову та кровотворну тканини і є доброякісною в більшості випадків. Рідко з’являються: запальні зміни, гранулематозні процеси, кісти та псевдокісти (внаслідок розпаду пухлини) або синці. Найпоширенішою злоякісною первинною пухлиною є карцинома надниркових залоз → розд. 11.6. Інші пухлини, які інфільтрують залозу, включають лімфому різного ступеня злоякісності (часто двосторонню) та метастази.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Симптоми: випадкові випадки пухлини, як правило, клінічно мовчазні, але дискретні клінічні дані, які припускають надлишок гормонів, іноді можуть бути виявлені, це так званий субклінічний h i перкортизолізм → Розділ. 11.2. Слід звернути увагу на наявність недавнього діагнозу: високий кров'яний тиск, діабет або непереносимість глюкози, швидко прогресуюче ожиріння або прогресуючий гірсутизм. Клінічне обстеження може виявити с. напр. жирові подушечки в надключичних ямках, м’яка атрофія м’язів та розширення судин на щоках.

1. Основні біохімічні тести:

1) рідко буває стійка гіпокаліємія, частіше спостерігається схильність до гіпокаліємії, напр. напр. як ефект низьких доз діуретиків (для субклінічного гіперальдостеронізму → вище)

2) порушення глюкози або непереносимості глюкози натще (у разі субклінічного гіперкортицизму → вище).

2. Гормональні тести → пізніше.

3. Тести зображень. У рентгенографії кісток та денситометрії: остеопенія або остеопороз (у разі субклінічного гіперкортицизму). УЗД надниркових залоз: контроль діаметра пухлини у пацієнтів, непридатних для хірургічного лікування. КТ та МРТ надниркових залоз: оцінка розміру, форми та місця розташування пухлини разом із ймовірністю злоякісної пухлини.

4. Аспіраційна пункція тонкої голки під томографічним контролем. Показання: лише у разі підозри на локалізоване метастазування в наднирковій залозі невідомого походження, в цьому випадку воно проводиться з метою виявлення типу новоутворення. Протипоказання: підозра на карциному надниркових залоз або феохромоцитому.

У всіх випадках нововиявлених пухлин надниркових залоз ймовірність малігнізації слід оцінювати на основі розміру пухлини та ознак, описаних на КТ або МРТ (→ Таблиця 5-1). Також слід проводити скринінгові тести, спрямовані на діагностику гіперкортицизму та феохромоцитоми, тоді як тести для діагностики первинного гіперальдостеронізму рекомендуються лише у випадку артеріальної гіпертензії або гіпокаліємії.

1. Гормональні проби

1) для діагностики синдрому Кушинга: тест на придушення секреції кортизолу з 1 мг дексаметазону (→ розділ 11.2)

2) для діагностики феохромоцитоми: оцінка рівнів фракціонованих метаболітів катехоламіну в 24-годинній сечі або плазмі (→ розділ 11.7)

3) у разі артеріальної гіпертензії або гіпокаліємії - тести для діагностики первинного гіперальдостеронізму: визначення концентрації альдостерону в плазмі та активності реніну в плазмі крові (PRA; → глава 11.3)

4) для діагностики гіперандрогенемії: жінкам та чоловікам з пухлиною надниркових залоз або з ознаками візуалізаційних тестів, які не відповідають аденомі (→ нижче), а також жінкам із синдромом гіперандрогенії рекомендується оцінювати рівень сульфату дегідроепіандростерону (DHEA -S), 17-ОН прогестерону та загального тестостерону, а також естрадіолу у чоловіків. Високі концентрації тестостерону (> 6,9 нмоль/л; 200 нг/дл), DHEA-S (> 21,8 мкмоль/л; 800 мкг/дл) та 17-OH прогестерону частіше супроводжують адренокортикальну пухлину (→ пізніше). Синдром полікістозу яєчників (СПКЯ) та вроджена гіперплазія надниркових залоз повинні враховуватися при диференціальній діагностиці гіперандрогенії у жінок.

Пацієнтів із підозрою на гормональні порушення слід направити в спеціалізований центр для підтвердження діагнозу, визначення етіології та подальшого лікування.

2. Тести візуалізації (КТ та МРТ): характерні ознаки → Таблиця 5-1.

Образним тестом на вибір може бути монофазна КТ (без контрасту) надниркових залоз з високою роздільною здатністю (шари 30 H одиниць передбачають феохромоцитому або злоякісні зміни (пухлина надниркових залоз або метастази в наднирники). Зміни радіоактивності між 11 і 30 одиницями H не є остаточний. У диференціальному діагнозі також слід враховувати аденоми з низьким рівнем ліпідів. У цих випадках корисно проводити

1) КТ надниркових залоз з контрастом (з оцінкою його промивання). Основна інтерпретація: Аденоми характеризуються швидшим промиванням (радіопрозорість досить швидко повертається до вихідного рівня), тоді як при злоякісних пухлинах промивання відбувається повільніше.

2) МРТ надниркових залоз: диференціація змін відповідно до вмісту ліпідів у пухлині (пухлина надниркових залоз, метастази та феохромоцитома характеризуються відсутністю ліпідів).

На даний час лікування, яке вибирають, хірургічне, і в більшості центрів воно складається з відеоскопічної/лапароскопічної адреналектомії. Класичне відкрите втручання проводиться у випадку великих пухлин (> 8 см) з ознаками інвазії, а також у разі повторної операції.

1. Показання до хірургічної резекції пухлини надниркових залоз

1) терміново: активне внутрішньопухлинне крововилив (небезпека розриву капсули пухлини та заочеревинного крововиливу)

2) планова хірургічна операція

а) пухлина, яка не відповідає аденомі на візуалізаційних тестах (найважливіший критерій): щільність> 30 одиниць. Н у першій фазі КТ, ЯМР контрастне промивання

б) розмір пухлини (> 5 см у діаметрі) або свідчення швидкого або дуже швидкого збільшення розміру

в) наявність метастазів у наднирники: показання до хірургічного втручання слід розглядати індивідуально, якщо первинний осередок видалений і інших метастазів не спостерігається

3) планова операція за ендокринологічною індикацією

а) клінічний синдром Кушинга, незалежний від АКТГ; у разі субклінічного гіперкортицизму хірургічні показання повинні встановлюватися індивідуально (у молодих людей та у тих випадках, коли супутні та нещодавно діагностовані захворювання, такі як високий кров'яний тиск, діабет та остеопороз, можуть бути пов'язані із надлишком кортизолу); фармакологічна підготовка до операції, як при синдромі Кушинга (→ глава 11.2)

б) первинний гіперальдостеронізм; при субклінічному гіперальдостеронізмі показання до хірургічного лікування встановлюються індивідуально; фармакологічна підготовка до операції (→ глава 11.3)

в) усі випадки медулярної пухлини надниркових залоз (хірургічне показання є єдиною підозрою на феохромоцитому, навіть у безсимптомних випадках через ризик гіпертонічного кризу, що загрожує життю), після відповідної підготовки (→ розділ 11.7).

2. Процедура під час та після операції: введення гідрокортизону під час операції є обов’язковим. Якщо субклінічний синдром Кушинга не був діагностований до операції → оцініть концентрацію кортизолу в сироватці крові через 24 години після введення гідрокортизону під час операції:

1) нормальна кортизолемія → відмінити гідрокортизон наприкінці першого тижня після операції

2) знижена кортизолемія (демонструє наявність вторинної контралатеральної надниркової недостатності, спричиненої гіперкортицизмом, іноді клінічно безшумною) → тимчасово продовжувати лікування гідрокортизоном протягом декількох місяців з поступовим зменшенням добової дози.

Післяопераційне спостереження: КТ черевної порожнини після

Через 3 і 12 місяців після операції; гормональна оцінка залежно від існуючих змін.

3. Спостереження за неоперованими змінами

Візуалізаційні тести: провести УЗД черевної порожнини та монофазну КТ надниркових залоз. Якщо діаметр пухлини надниркових залоз становить ≤3 см, а зображення типове, кожні 12 місяців слід проводити візуалізаційні тести, спрямовані на моніторинг аденоми, багатої на ліпіди. У разі більших пухлин або менш характерного фенотипу на 1-му році спостереження розглядають подальші обстеження кожні 3-6 місяців, а потім кожні 12 місяців. Якщо зміна надниркової залози не збільшується в розмірах, спостереження може закінчитися через 4 роки, оскільки в цих випадках ризик злоякісної пухлини близький до нуля.

Гормональні тести: спостереження за пухлинами надниркових залоз без гормональної активності під час амбулаторного спостереження (анамнез та фізичне обстеження) може бути обмежене вибірковою гормональною оцінкою кожні 12 місяців → супресійний тест з 1 мг дексаметазону та, за бажанням, скринінг на феохромоцитому. Пухлини розміром більше 3 см частіше демонструють гормональну активність, ніж менші. Ризик надмірної секреції гормонів пухлиною надниркових залоз після 3-5 років спостереження практично дорівнює нулю, тому не потрібно продовжувати скринінгові тести, особливо якщо зміна надниркових залоз значно не збільшилася за 4 роки.

У разі доброякісних пухлин прогноз сприятливий. Забезпечити ефективне лікування можливих гормональних порушень. У випадку раку це буде залежати від ступеня прогресування та можливості проведення хірургічного лікування.