Стаття медичного експерта

Синдром ТАР - тромбоцитопенія, аплазія, променева.

кісток

Що викликає тромбоцитопенію з відсутністю променевої кістки?

Аутосомно-рецесивне захворювання.

Симптоми тромбоцитопенії з дефіцитом променевої кістки

Основні симптоми включають тромбоцитопенію новонароджених, вроджені дефекти променевої кістки. Часто зустрічаються вроджені вади розвитку нирок і серця.

Діагностика тромбоцитопенії за відсутності променевої кістки

  • тромбоцитопенія новонароджених;
  • двосторонній вроджений дефект - аплазія або гіпоплазія променевої кістки із збереженням першого пальця кисті.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Які тести потрібні?

З ким ви хочете зв’язатися?

Лікування тромбоцитопенії за відсутності променевої кістки

Можна вважати різновидом алергену причину важкої тромбоцитопенії з високою смертністю (60%) за відсутності тромбоцитопенії з радіусом коров’ячого молока, що є наслідком захворювання, характерного для морфологічного або функціонального ураження кісткового мозку мегакаріоцитів. Хірургічне втручання також стало стресовим фактором, що викликає тромбоцитопенію.

Особливості управління пацієнтами:

  • Спеціальною дієтою є виключення коров’ячого молока для запобігання важкій тромбоцитопенії.
  • Планова операція до 5 років протипоказана (ризик тромбоцитопенії високий).
  • При проведенні хірургічних процедур свіжі тромбоцити повинні бути перелиті (дотримання імунологічної сумісності!).

Більше інформації про лікування

Вид

Смертність при тромбоцитопенії новонароджених становить 60%. За відсутності внутрішньочерепних крововиливів інтелект не страждає.

[8], [9], [10]