Додати до Менділі

нефротичного

Резюме

Ідіопатичний нефротичний синдром є найпоширенішою гломерулопатією в дитячому віці, вражає 1-3/100 000 дітей у віці до 16 років і найчастіше виникає у віці від 2 до 10 років. Його причина невідома, а гістологія відповідає мінімальним змінам захворювання у більш ніж 90% випадків або вогнищевому сегментарному гломерулосклерозу.

80 - 90% реагують на стероїди (кортикочутливий нефротичний синдром), з хорошим довгостроковим прогнозом та збереженням функції нирок з часом. З пацієнтів з кортикочутливим нефротичним синдромом 70% мають один або кілька рецидивів у своєму розвитку, і половина з них поводиться як часті або кортикозалежні рецидиви, група, яка концентрує ризик токсичності стероїдів. Пацієнти зі стероїдорезистентним нефротичним синдромом мають поганий прогноз, 50% переростають у термінальну стадію ниркової недостатності. Метою терапії ідіопатичним нефротичним синдромом є індукування та підтримка ремісії захворювання, зменшення вторинних ризиків протеїнурії, але мінімізація несприятливих наслідків лікування, особливо завдяки тривалому застосуванню кортикостероїдів. Цей документ є результатом спільних зусиль Нефрологічного відділення Чилійського педіатричного товариства з метою допомоги педіатрам та дитячим нефрологам у лікуванні ідіопатичного нефротичного синдрому в педіатрії. У цій першій частині представлені рекомендації щодо лікування кортикочутливого нефротичного синдрому.

Анотація

Ідіопатичний нефротичний синдром є найпоширенішим захворюванням клубочків у дитячому віці, вражаючи від 1 до 3 на 100 000 дітей у віці до 16 років. Найчастіше він виникає у віці від 2 до 10 років. Його причина невідома, а гістологія відповідає мінімальним змінам захворювання у 90 % випадків, або вогнищевий сегментарний гломерулосклероз.

Від 80 до 90% випадків реагують на стероїди (стероїдно-чутливий нефротичний синдром) з хорошим прогнозом та тривалим збереженням функції нирок з часом. 70% пацієнтів із ССНС мають один або кілька рецидивів у своєму розвитку, і з них 50% поводяться як часті рецидиви або залежать від стероїдів - групи, яка концентрує ризик токсичності стероїдів. Пацієнти зі стероїдорезистентним нефротичним синдромом мають поганий прогноз, і 50% з них еволюціонують до термінальної стадії ниркової хвороби. Метою терапії є індукування та підтримка ремісії захворювання, зменшення ризику, вторинного до протеїнурії, при мінімізації несприятливих наслідків лікування, особливо при тривалому застосуванні кортикостероїдів. Цей документ є результатом спільних зусиль Нефрологічного відділення Чилійського товариства педіатрії, спрямованих на допомогу педіатрам та дитячим нефрологам для лікування дитячої СНІ. У цій першій частині обговорюються рекомендації щодо стероїдно-чутливого нефротичного синдрому.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску