Підковова нирка, аденокарцинома нирок та нефротичний синдром

«Підковова нирка», аденокарцинома нирок та нефротичний синдром

Директор:

"Підковова" нирка (РН) є одним з найпоширеніших вроджених вад розвитку сечостатевої системи 1. Це часто асоціюється з іншими порушеннями функції нирок або позаниркових залоз, включаючи пухлини 2 та різні типи клубочкових захворювань 3. Ми описуємо пацієнта з RH, аденокарциномою нирок (ACR) та нефротичним синдромом з морфологічним субстратом вогнищевого сегментарного гломерулосклерозу (GSF) та обговорюємо можливий взаємозв’язок між цими суб’єктами.

38-річний чоловік направлений на нефротичний синдром. Серед його особистої історії: куріння, лімфома Ходжкіна та ішемічна хвороба серця. При звичайному УЗД черевної порожнини, RH.

За тиждень до прийому (жовтень 2007 р.) Починається картина набряків. Лабораторні дослідження показали: протеїнурія 18 г/24 год, сироватковий альбумін 2,1 г/дл та гіперліпідемія, пов’язана з мікрогематурією та креатиніном сироватки 1,6 мг/дл. При огляді: артеріальний тиск 103/60 мм рт.ст., індекс маси тіла (ІМТ) 21 кг/м 2 та генералізований набряк. Нормальний аналіз крові та дослідження згортання крові. ANA, анти-ДНК, ANCAS, анти-GBM антитіла, кріоглобуліни, вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпінові антитіла та противірусні антитіла до гепатитів В та С та вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ), негативні. УЗД та КТ підтверджують наявність ЛР із пухлиною у верхньому полюсі правої нирки (рис. 1а). Цистографія в нормі. Проводиться нефректомія з екзерезом нижнього перешийка. Післяопераційно виникають місцеві кровотечі та частково відновлена ​​гостра ниркова недостатність (креатинін 3 мг/дл).

Зразок для нефректомії розміром 14 х 6 см з пухлиною 4 х 4,5 см. У мікроскопічному дослідженні аденокарцинома нирок була підтверджена з малюнком хромофобних та еозинофільних клітин (рис. 1b). Ниркова вена не була інфільтрована.

Дослідження світловим мікроскопом сусіднього клина виявило збільшені клубочки, деякі гіалінізовані. В решті спостерігалося збільшення мезангіального матриксу та капілярного колапсу з кількома пінистими клітинами, значний інтерстиціальний фіброз та інфільтрація запальних клітин. В імунофлуоресценції були виявлені мезангіальні та тім’яні відкладення IgM та C3 з сегментарним та вогнищевим розподілом (рис. 1в та рис. Г).

При подальших оглядах пацієнт підтримує нефротичний синдром, який лікують симвастастином, дикумаролом, лозартаном та преднізолоном. У наступні місяці вона представила кровотечі з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та спонтанний перитоніт, які покращуються за допомогою медикаментозного лікування та стероїдної суспензії. Вона підтримує клінічний та біохімічний нефротичний синдром із прогресуючим погіршенням функції нирок, нефрогенною анемією та гіпотиреозом, до початку діалізу.

RH може бути пов'язаний з різними пухлинами нирок. Повідомлено про понад 200 випадків, серед яких виділяється ACR 2,4. Однак були описані інші типи пухлин, такі як перехідно-клітинна карцинома, пухлина Вільмса, нефробластома, карциноїд, саркома та онкоцитома. У його патогенезі можуть брати участь застій сечі, інфекції та аномальний ембріогенез.

Також було описано зв'язок між RH та різними захворюваннями клубочків (табл. 1) 3,5-11. У певних випадках ця асоціація є збігом 5,6, але в інших випадках вважається, що ЧСК схильна до клубочкових захворювань, оскільки полегшує депонування імунних комплексів 7-9. У нашому випадку ми продемонстрували наявність стероїдостійкого ФСГ із гломеруломегалією, не пов'язаною з ожирінням або міхурово-сечовідним рефлюксом. Хоча було прийнято, що вторинні форми ФСГ внаслідок гіперфільтрації не розвивають повного нефротичного синдрому, незважаючи на масивну протеїнурію, 12 наш випадок уникне цього правила.

Таблиця 1. Підковоподібні захворювання нирок та клубочків

підковова

Нарешті, кілька ниркових або позаниркових пухлин можуть бути пов’язані з різними типами гломерулопатій: мінімальними змінами, IgA-нефропатією, перетинчастою, екстракапілярною проліферацією та амілоїдозом 10,13-15. Більшість авторів, які описали зв'язок між АКР та ФСГ, приходять до висновку, що найбільш визначальним механізмом є гломерулярна гіперфільтрація через зменшення функціонуючої ниркової маси, як ми вважаємо, відбувається у нашого пацієнта.

Підсумовуючи, HR може асоціюватися з ACR та нефротичним синдромом із FSG, вторинним до гіперфільтрації, що переростає у хронічну ниркову недостатність.

Ф. Рівера 1, Г. Капаргіс 1, Ч. Возмедіано 1, М. Бенноуна 1, С. Аная 1, М.Д. Санчес де ла Нієта 1, М. Гарсаройо 2, Дж. Бланко 3
1 Нефрологічна служба. Загальна лікарня Сьюдад-Реаль. Справжнє місто
2 Патологоанатомічна служба. Загальна лікарня Сьюдад-Реаль. Справжнє місто
3 Служба патологічної анатомії. Клінічна лікарня Сан-Карлос. Мадрид

Бібліографічні посилання

1. Уотерс А.М., Розенблюм Н.Д. Ниркові ектопічні та злитні аномалії. UpToDate. В: Басов Д.С. (ред.). Уолтем, Массачусетс: UpToDate, 2009. [Посилання]

2. Rubio J, Regalado R, Sánchez F, Chéchile G, Huguet J, Villavicencio H. Частота пухлинних патологій у підковоподібних нирках. Eur Urol 1998; 33: 175-9. [Посилання]

3. Kayatas M, Urun Y. Два випадки захворювання підковоподібної нирки у зв'язку з нефротичним синдромом: чи існує причинно-наслідковий зв'язок між двома станами? Ren Fail 2007; 29: 517-8. [Посилання]

4. Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B, Spajic B, Kraus O. Пухлини при аномаліях злиття нирок - звіт про п'ять випадків та огляд літератури. Scand J Urol Nephrol 2004; 38: 485-9. [Посилання]

5. Fujimoto S, Hirayama N, Uchida T, Iemura F, Yamamoto Y, Eto T та ін. Підковоподібна нирка та плівчастий гломерулонефрит із активацією комплементу холодом. Intern Med 1992; 31: 625-8. [Посилання]

6. Matyus J, Kovacs J, Ujhelyi L, Karpati I, Dalmi L, Kakuk G. Терапія інтерфероном при кріоглобулінемічному мембранопроліферативному гломерулонефриті, асоційованому з вірусною інфекцією гепатиту C. Orv Hetil 1996; 137: 2527-30. [Посилання]

7. Kavukçu S, Sahin B, Turkmen M, Soylu A, Lebe B, Buyukgebiz A. Підковоподібна нирка з мезангіопроліферативним гломерулонефритом та зобом. Turk J Pediatr 2003; 45: 350-2. [Посилання]

8. Alagözlü H, Candan F, Gultekin F, Bulut E, Elagoz S. Підковоподібна нирка та нефротичний синдром внаслідок ідіопатичної плівчастої нефропатії. Intern Med 2001; 40: 1259-60. [Посилання]

9. Чень А, Ко ВС. Підковоподібна нирка та плівчаста гломерулонефропатія. Нефрон 1990; 54: 283-4. [Посилання]

10. Гарсія-Агудо Р, Мояно М.Дж., Ауфі С., Мілан Ж.А. АА амілоїдоз у пацієнта з гіпернефромою над підковою ниркою. Nefrologia 2008; 28: 109-10. [Посилання]

11. Abson C, Jones M, Palmer A, Persey M, Gabriel R. Підкова нирок, вогнищевий та склерозуючий гломерулонефрит та первинний гіпотиреоз. Нефрон 1991; 58: 124. [Посилання]

12. Praga M, Morales E, Herrero JC, Pérez Campos A, Domínguez-Gil B, Alegre R, et al. Відсутність гіпоальбумінемії, незважаючи на масивну протеїнурію у фокальному сегментарному гломерулосклерозі, вторинному до гіперфільтрації. Am J Kidney Dis 1999; 33: 52-8. [Посилання]

13. Thorner P, McGraw M, Weitzman S, Balfe JW, Klein M, Baumal R. Пухлина і хвороба клубочків. Виникнення з особливостями мембранопроліферативного гломерулонефриту та вторинного вогнищевого, сегментарного гломерулосклерозу. Arch Pathol Lab Med 1984; 108: 141-6. [Посилання]

14. Cullis B, D'Souza R, Simpson R, Pocock R. Двостороння карцинома збірної протоки з пухлинно-асоційованим нефритом та кінцевою нирковою недостатністю. Звіт про випадок та огляд літератури. Int Urol Nephrol 2004; 36: 11-4. [Посилання]

15. Ejaz AA, Geiger XJ, Wasiluk A. Фокальний сегментарний гломерулосклероз у нирках, резектованих на рак ниркових клітин. Int Urol Nephrol 2005; 37: 345-9. [Посилання]

Адреса для листування:
Ф. Рівера,
Нефрологічна служба,
Загальна лікарня Сьюдад-Реаль, Сьюдад-Реал
Електронна пошта: [email protected]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons