S; Синдром Гійєна-Барра; в дитячому віці Аннали постійної педіатрії

Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Програма Anales de Pediatría Continuada була розроблена, щоб запропонувати послугу на основі двох основних платформ: електронного формату та паперового видання кожні два місяці. Друковане видання містить від чотирьох до п’яти оновлень, що стосуються різних епідеміологічних, клінічних та терапевтичних аспектів. Журнал також включає інші розділи, спрямовані на розробку оглядів діагностичних методів, оновлення методів лікування та профілактики, таких як вакцини, клінічні наслідки основних досліджень та аспекти інших спеціальностей, які часто вражають пацієнтів. До всіх статей підходять привабливо, зрозуміло, комфортно і з новою візуальною послідовністю, що полегшує їх читання. Програма безперервної освіти з педіатрії схвалена Іспанською асоціацією педіатрії та акредитована Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries та Комісією з безперервної освіти СНС.

Публікація припинена Elsevier

Індексується у:

Слідкуй за нами на:

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

• Визначення
• Епідеміологія та патогенез
• Клініка
• Диференціальна діагностика
• Діагностика

• Визначення
• Епідеміологія та патогенез
• Клініка
• Диференціальна діагностика
• Діагностика
• Лікування
• Загальне лікування
• Конкретні
• Прогноз
• Конфлікт інтересів
• Бібліографія

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) характеризується швидко прогресуючою і, як правило, висхідною симетричною слабкістю м’язів, що супроводжується гикавкою або арефлексією

Діагноз заснований на клінічних проявах і підтверджується альбумін-цитологічною дисоціацією в лікворі та нейрофізіологічними змінами, виявленими в дослідженнях швидкості нервової провідності.

Слід приймати всіх пацієнтів із підозрою на ГБС з метою вивчення прогресування захворювання та моніторингу можливої ​​участі дихальних м’язів.

Специфічне лікування ґрунтується на введенні внутрішньовенного гамма-глобуліну із загальною дозою 2 г/кг

Тяжкість клінічної картини важлива як прогностичний фактор для ГБС. Демієлінізуючі форми (гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія), як у варіанті Міллера-Фішера, як правило, мають хороший прогноз.

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) - це набуте розлад периферичних нервів, що описується як гостра запальна полінейропатія раптового початку та, як правило, аутоімунна етіологія. Характеризується симетричною м’язовою слабкістю або швидко прогресуючим і, як правило, висхідним в’ялим руховим паралічем, що супроводжується зменшенням або відсутністю сухожильних рефлексів. В даний час ГБС вважається найпоширенішою причиною гострого та підгострого в’ялого паралічу у дітей в епоху постполії. У педіатрії часто уражаються сенсорний та вегетативний нерви, що викликає біль та парестезію.

Запальний процес, як правило, вражає мієлінові оболонки, викликаючи демієлінізуючу полірадикулоневропатію, але може також впливати на аксон, викликаючи дегенерацію нервів і запускаючи аксональну нейропатію 3. Діагноз ставлять на основі аналізу ліквору (ЦСЖ), спостереження цитологічної дисоціації альбуміну (гіперпротеїн спинного мозку без плеоцитозу) та нейрофізіологічних ознак, що свідчать про гостру нейропатію, загалом демієлінізуючу. У таблиці 1 пояснюються діагностичні критерії GBS 4 .

Критерії Решбері та Корнблата, модифіковані Ропером для діагностики синдрому Гійєна-Барре

ГБС може виникати в будь-якому віці, частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей, і надзвичайно рідко у віці до 2 років. Захворюваність серед дітей оцінюється від 0,4 до 1,3 випадків та 100 000 дітей у віці до 14 років 3 .

Класичною формою ГБС є гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (АІДП), при якій уражається мієлінова оболонка, яка є найбільш частою клінічною формою в Європі та США. Але існують і інші клінічні варіанти, при яких аксон зазнає принципового впливу, такі як гостра моторна аксональна нейропатія (NAMA) та гостра моторна та сенсорна аксональна нейропатія (NASMA), причому перша є найбільш частою клінічною формою прояву в Китаї та Південній Америці. . Подібним чином описується також інший варіант, що характеризується офтальмоплегією, атаксією та арефлексією, який називається синдромом Міллера-Фішера (MFS), при якому м'язова слабкість дефіцитна або відсутня 2, 3 (Таблиця 2).

Переважаючі клінічні форми синдрому Гійєна-Баре в педіатрії через їх клінічні та електрофізіологічні характеристики

Патогенез демієлінізуючої форми (PDIA) заснований на зв'язуванні специфічних специфічних антитіл із клітиною Швана, які активують систему комплементу та пошкоджують мієлінову оболонку через макрофаги, викликаючи везикулярну дегенерацію оболонки. У формах NAMA та NASMA етіопатогенний механізм різний: антитіла імуноглобуліну G (IgG), спрямовані проти гангліозидів аксонів GM1 та GD1A, виробляють активацію системи комплементу та зв’язуються з руховими волокнами аксона на рівні вузлів Ранв’є, викликаючи утворення мембранного атакуючого комплексу, що призводить до дегенерації аксонів 5 .

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) характеризується швидко прогресуючою і, як правило, висхідною симетричною слабкістю м’язів, що супроводжується зменшенням або відсутністю сухожильних рефлексів.

Запальний процес, як правило, вражає мієлінові оболонки, викликаючи демієлінізуючу полірадикулоневропатію, але може також впливати на аксон, провокуючи виключно моторно-сенсорну або моторну аксональну нейропатію, тому наявність парестезій або локалізованого болю не виключає діагностики СГБ.

Існує 4 клінічні форми: класичною формою ГБС є гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (ЗДЗІ); гостра моторна аксональна нейропатія (NAMA); Гостра рухова та сенсорна аксональна нейропатія (NASMA) та варіант Міллера-Фішера, що характеризується офтальмоплегією, атаксією та арефлексією з незначною м’язовою слабкістю.

Хвороба розвивається прогресивно і може вражати дихальні м’язи, що вимагає штучної вентиляції легенів у 13% пацієнтів, тому пацієнт повинен залишатися під наглядом з моменту появи симптомів.

Черепно-мозкові нерви, такі як VII нерв або язиково-глотковий нерв, можуть бути уражені, викликаючи дисфагію як супутній симптом симетричного та висхідного в’ялого паралічу. Рідко можуть уражатися лише черепно-мозкові нерви, що називається черепним поліневритом.

У двох третин пацієнтів з діагнозом ГБС в анамнезі є респіраторна або кишкова інфекція за 2-6 тижнів до появи симптомів. Були залучені різні віруси та бактерії, але Campylobacter jejuni була бактерією, яка була найбільш асоційованою, приходячи до думки, що це етіологічна причина у 25% випадків ГБС у Європі та США, а також високий відсоток NAMA у Китай та Південна Америка 6. Деякі вакцини також вважаються тригерами ГБС, не визначивши остаточно причинно-наслідкових зв'язків. GBS також вважається паранеопластичним синдромом при деяких лімфомах у дорослої стадії або проявом системних захворювань, таких як системний червоний вовчак 3 .

Хвороба розвивається у 3 фази: гостра або фаза початку, фаза стану та фаза одужання.

Сенсорна участь не рідкість, і виявляються парестезії або погано локалізований біль. Деякі серії повідомляють про біль у більш ніж 50% пацієнтів з діагнозом ГБС на стадіях 4, 7, 9. Якщо з’являються зміни зіниць, необхідно враховувати інші діагнози, наприклад, ботулізм.

Приблизно у 50% спостерігаються зміни вегетативної нервової системи, що вимагають спостереження пацієнта: аритмії, ортостатична гіпотензія, гіпертонія, паралітична кишка або дисфункція сфінктера (сечового міхура чи анального відділу). У таблиці 3 наведені критерії тяжкості 10. Всі ці симптоми виявляються підгострими і можуть прогресувати максимум до 4 тижнів від початку захворювання з різною тривалістю у фазі свого стану, закінчуючись фазою одужання, яка може тривати місяцями. Початок одужання - від 2 до 4 тижнів після припинення прогресування. Рання діагностика, а також позитивна відповідь на лікування можуть скоротити тривалість симптомів, а також їх відновлення.

Шкала тяжкості синдрому Гійєна-Барре за даними Paradiso et al.9

• Застосування омепразолу в педіатрії; Аннали постійної педіатрії
• S; синдром легені; n сухий в реци; Аннали педіатрії, що народилися
• Імунна відповідь на вірус вітряної віспи та вакцину Anales de Pediatría
• Застосування езетимібу при лікуванні гіперхолестеринемії Anales de Pediatría
• Журнал педіатрії первинної медичної допомоги - Чи помер PSI? Хай живе програма охорони здоров’я