Огляд

Синдром Шихана - це стан, який вражає жінок, які втрачають небезпечну для життя кількість крові під час пологів, або які мають сильний низький кров’яний тиск під час або після пологів, що може померти організм киснем. Цей недолік кисню, що спричиняє пошкодження гіпофіза, відомий як синдром Шихана.

шихана

Синдром Шихана змушує гіпофіз не виробляти достатню кількість гормонів гіпофіза (гіпопітуїтаризм). Синдром Шихана, який також називають післяпологовим гіпопітуїтаризмом, рідко зустрічається у промислово розвинутих країнах, головним чином тому, що догляд під час вагітності та пологів є кращим, ніж у країнах, що розвиваються.

Лікування синдрому Шихана включає довічну замісну гормонотерапію.

Гіпофіз і гіпоталамус розташовані в головному мозку і контролюють вироблення гормонів.

Симптоми

Ознаки та симптоми синдрому Шихана зазвичай проявляються повільно, протягом місяців або років. Але іноді проблеми з’являються відразу, наприклад, неможливість годувати грудьми.

Ознаки та симптоми синдрому Шихана виникають через те, що кількість гормонів, що виробляються гіпофізом, занадто мала. Ознаки та симптоми включають наступне:

  • Труднощі або неможливість годувати грудьми
  • Відсутність місячних або рідкісні менструації
  • Неможливість відростити поголене лобкове волосся
  • Повільна розумова функція, збільшення ваги та труднощі зі збереженням тепла внаслідок недостатньої активності щитовидної залози (гіпотиреоз)
  • Низький кров'яний тиск
  • Низький рівень глюкози в крові
  • Втома
  • Нерегулярне серцебиття
  • Зменшення грудей

У багатьох жінок симптоми синдрому Шихана, як вважають, спричинені іншими речами. Наприклад, втома, як правило, відчувається у новоспечених матерів. Можливо, ви не усвідомлюєте, що маєте синдром Шихана, поки вам не буде потрібно лікування недостатності щитовидної залози або надниркових залоз.

Також можливо залишатися відносно вільними від симптомів, якщо у вас синдром Шихана, залежно від ступеня пошкодження гіпофіза. Деякі жінки живуть роками, не знаючи, що їх гіпофіз не працює належним чином. Але тоді екстремальний фізичний стрес, такий як серйозна інфекція або операція, викликає наднирковий криз - серйозний стан, при якому наднирники виробляють занадто мало гормону кортизолу.

Причини

Синдром Шихана виникає через сильну крововтрату або надзвичайно низький кров'яний тиск під час або після пологів. Ці фактори можуть бути особливо шкідливими для гіпофіза, який збільшується під час вагітності, і можуть руйнувати тканини, що виробляють гормони, перешкоджаючи нормальній роботі залози.

Гормони гіпофіза регулюють решту вашої ендокринної системи і вказують іншим залозам збільшувати або зменшувати вироблення гормонів, які контролюють обмін речовин, фертильність, кров’яний тиск, вироблення грудного молока та багато інших життєво важливих процесів. Нестача будь-якого з цих гормонів може спричинити проблеми у всьому тілі.

До гормонів передньої частини гіпофіза належать:

  • Гормон росту (GH). Цей гормон контролює ріст кісток і тканин та підтримує правильний баланс між м’язовими тканинами та жировими тканинами.
  • Тиреотропний гормон (ТТГ). Цей гормон стимулює вашу щитовидну залозу виробляти ключові гормони, які регулюють ваш метаболізм. Дефіцит тиреотропного гормону призводить до недостатньої роботи щитовидної залози (гіпотиреоз).
  • Лютеїнізуючий гормон (ЛГ). У жінок лютеїнізуючий гормон регулює естроген.
  • Стимулюючий гормон фолікула (ФСГ). Працюючи з лютеїнізуючим гормоном, фолікулостимулюючий гормон допомагає стимулювати розвиток яйцеклітин та овуляцію у жінок.

Адренокортикотрофний гормон (АКТГ). Цей гормон стимулює надниркові залози виробляти кортизол та інші гормони. Кортизол допомагає вашому організму справлятися зі стресом і впливає на багато функцій організму, включаючи кров'яний тиск, роботу серця та імунну систему.

Низький рівень гормонів надниркових залоз, спричинений пошкодженням гіпофіза, називається вторинною наднирковою недостатністю.

  • Пролактин. Цей гормон регулює розвиток молочних залоз у жінок, а також виробництво грудного молока.
  • Фактори ризику

    Будь-який стан, який збільшує ймовірність серйозної крововтрати (кровотечі) або низького кров’яного тиску під час пологів, наприклад, багатоплідна вагітність або проблема з плацентою, може збільшити ризик розвитку синдрому Шихана.

    Однак кровотеча - рідкісне ускладнення пологів, а синдром Шихана зустрічається ще рідше. Обидва ризики значно зменшуються за умови належного догляду та нагляду під час пологів.

    Ускладнення

    Оскільки гормони в гіпофізі контролюють багато аспектів вашого метаболізму, синдром Шихана може викликати багато проблем, зокрема:

    • Наднирковий криз - важкий стан, при якому наднирники виробляють занадто мало гормону кортизолу
    • Низький кров'яний тиск
    • Мимовільне схуднення
    • Порушення менструального циклу

    Криза надниркових залоз: ситуація, яка може загрожувати життю

    Найважчим ускладненням є наднирковий криз, раптовий стан, що загрожує життю, що може призвести до надзвичайно низького кров’яного тиску, шоку, коми та смерті.

    Криз надниркових залоз зазвичай виникає, коли ваше тіло зазнає сильного стресу, наприклад під час операції або серйозної хвороби, а надниркові залози виробляють дуже мало потужного гормону стресу (кортизолу).

    Через потенційно серйозні наслідки недостатності надниркових залоз, лікар, швидше за все, порекомендує носити медичний браслет.

    Діагностика

    Діагностувати синдром Шихана може бути важко. Багато симптомів збігаються із симптомами інших станів. Щоб діагностувати хворобу Шихана, ваш лікар, швидше за все, зробить наступне:

    • Зберіть повну історію хвороби. Важливо згадати про будь-які ускладнення, які були у вас під час пологів, незалежно від того, як давно ви народжували. Крім того, обов’язково повідомте лікаря, якщо у вас не вироблялося грудне молоко або якщо у вас не почалися місячні після пологів - два ключових ознаки синдрому Шихана.
    • Здайте аналізи крові. Аналізи крові перевірять рівень гормону гіпофіза.
    • Запитуйте тест на стимуляцію гормону гіпофіза. Можливо, вам знадобиться тест на стимуляцію гормону гіпофіза, який передбачає введення гормонів та повторне дослідження крові, щоб побачити, як реагує гіпофіз. Цей тест зазвичай роблять після консультації з лікарем, який спеціалізується на гормональних порушеннях (ендокринолог).
    • Запитуйте тести зображень. Вам також можуть знадобитися візуалізаційні тести, такі як МРТ або КТ, щоб перевірити розмір гіпофіза та знайти інші можливі причини ваших симптомів, такі як пухлина гіпофіза.

    Лікування

    Лікування синдрому Шихана - це довічна замісна гормональна терапія ваших відсутніх гормонів. Ваш лікар може порекомендувати один або кілька з наступних препаратів:

    Кортикостероїди. Гідрокортизон (Кортеф) або преднізон (Райос) замінюють гормони надниркових залоз, які не виробляються через дефіцит адренокортикотрофного гормону (АКТГ, англійською мовою).

    Вам доведеться коригувати ліки, якщо ви серйозно захворіли або відчуваєте великий фізичний стрес. За таких обставин ваш організм зазвичай виробляє більшу кількість кортизолу, гормону для управління стресом. Можливо, вам знадобляться коригування дози ліків того самого типу, якщо вас страждає грип, діарея або блювота, або якщо у вас є операція або стоматологічні процедури.

    Коригування дози може також знадобитися під час вагітності або якщо спостерігається помітний приріст або втрата ваги. Прийом правильної кількості може допомогти уникнути побічних ефектів, пов’язаних з високими дозами кортикостероїдів.

    Левотироксин (Левоксил, Синтроїд, інші). Цей препарат підвищує дефіцитний рівень гормонів щитовидної залози, спричинений низьким або недостатнім виробленням ТТГ.

    Якщо ви змінюєте марку, повідомте свого лікаря, щоб переконатися, що ви отримали належну дозу. Крім того, не пропускайте дози і не припиняйте приймати ліки лише тому, що вам стало краще. Якщо ви це зробите, симптоми поступово повернуться.

    Естроген. Сюди входить лікування естрогеном, лише якщо матка була видалена (гістеректомія) або комбінацією естрогену та прогестерону, якщо у вас все ще є матка.

    Вживання естрогену асоціюється з підвищеним ризиком утворення тромбів або інсультів у жінок, які все ще виробляють власний естроген. Ризик нижчий у жінок, які не виробляють власний естроген.

    Препарати, що містять лютеїнізуючий гормон (ЛГ) та фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), також звані гонадотропінами, можуть уможливити майбутню вагітність. Їх можна вводити ін’єкційно для стимуляції овуляції.

    Важливо, щоб ваш лікар проінформував вас про ризики та переваги продовження прийому естрогену чи естрогену та прогестерону після 50 років, як правило, це вік, у якому настає природна менопауза.

  • Соматотропін. Гормон росту може поліпшити співвідношення м’язів до жиру, підтримувати кісткову масу та знижувати рівень холестерину. Гормон росту дорогий, і побічні ефекти можуть включати скутість суглобів і затримку рідини.
  • Ваш ендокринолог, швидше за все, регулярно робитиме аналізи крові, щоб переконатися, що ви отримуєте достатню (але не надмірну) кількість гормонів.

    Підготовка до призначення

    Якщо ваш постачальник первинної медичної допомоги підозрює синдром Шихана, він, швидше за все, направить вас до лікаря, який спеціалізується на гормональних порушеннях (ендокринолог).

    Наступна інформація допоможе вам підготуватися до зустрічі:

    Що ти можеш зробити

    Призначаючи зустріч, запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, швидко перед певним тестом. Складіть список із наступного:

    • Симптоми, навіть якщо вони, здається, не пов’язані між собою, і час їх появи
    • Важлива особиста інформація, включаючи нещодавні хірургічні процедури, інші важкі стресові ситуації та історію вашої сім’ї
    • Усі ліки, вітаміни та інші добавки, які ви використовуєте, включаючи дози
    • Запитання до лікаря

    Візьміть з собою медичну документацію минулих вагітностей, особливо дані про роботу та пологи. Якщо можливо, приведіть члена сім’ї або друга, щоб він запам’ятав інформацію, яку вони вам передають.

    Щодо синдрому Шихана, основними запитаннями до лікаря є:

    • Що є найбільш вірогідною причиною моїх симптомів?
    • Які тести мені слід робити?
    • Чи синдром Шихана тимчасовий, або я буду його мати все життя?
    • Чи можу я мати ще одну дитину?
    • Які методи лікування доступні та які ви рекомендуєте?
    • У мене інші умови. Як я можу керувати ними разом?
    • Чи існують якісь дієтичні обмеження чи обмеження діяльності, яких я повинен дотримуватися?
    • Чи є брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Не соромтеся задавати інші запитання.

    Чого чекати від лікаря

    Ваш лікар, швидше за все, поставить вам такі питання, як наведені нижче:

    • Ви сильно кровоточили після пологів?
    • Чи були у вас інші ускладнення під час пологів?
    • У вас постійно з’являються симптоми, або вони з’являються та зникають?
    • Наскільки важкими є симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, покращує симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, погіршує ваші симптоми?

    Останнє оновлення 3 березня 2020 р