Саркома Капоші (КС) - це тип раку, який викликає надмірне розростання дрібних кровоносних судин, що проявляється у вигляді пухлин або уражень, які можуть з’являтися на шкірі та всередині тіла. Незважаючи на те, що деякі люди, які не мають ВІЛ-інфекції, можуть захворіти нею, KS був асоційований зі СНІДом з самого початку епідемії, що робить його одним із найбільш стигматизуючих клінічних проявів для людей з ВІЛ/СНІД.
Прояв КС, пов'язаного зі СНІДом, дуже мінливий: він може бути мінімальним і сильно локалізованим, або може переживати дуже швидкий ріст, який загрожує життю людини. Сьогодні запобігти KS неможливо.
Хто розробляє СК?
Хоча це тип раку, відомий з другої половини XIX століття, КС, що спостерігається у людей з ВІЛ/СНІДом, є більш агресивним і зустрічається в 20 тисяч разів більше, ніж у загальної популяції, і в 300 разів більше, ніж у інших імунодепресивні люди, такі як ті, хто отримав трансплантацію органу. Цей тип раку зустрічається здебільшого серед чоловіків, які займаються сексом з чоловіками. З кожних п’яти чоловіків, інфікованих ВІЛ та ВГС-8, у двох розвинеться КС протягом 10 років. KS завжди був рідкісним серед споживачів наркотиків та ВІЛ-позитивних людей з гемофілією. Це також рідкісний рак у жінок, можливо, через гормональні фактори; у будь-якому випадку це частіше у жінок з ВІЛ, ніж у жінок без ВІЛ.
У чому причина?
Вважається, що СН, асоційований із СНІДом, викликаний вірусом герпесу, який називається вірусом герпесу людини типу 8 (HHV-8). Цей вірус може передаватися статевим шляхом, від матері до дитини та при трансплантації органів. Дослідження дедалі більше припускають, що відносно високий рівень HHV-8 у слині також може сприяти передачі HHV-8.
Існують також інші фактори, які можуть впливати на розвиток СК. Можливі кофактори включають надмірно активну імунну систему з підвищеним рівнем цитокінів, яка стимулює ріст ранніх клітин KS, які з часом можуть стати раковими. Як тільки ці клітини з’являться в одній частині тіла, вони можуть поширитися по крові, щоб дістатися до інших тканин і завдати подальших травм.
ВІЛ сам по собі також може стати ще одним фактором. Деякі дослідження показали, що білок Tat, що виробляється геном tat ВІЛ, стимулює ріст клітин SK під час лабораторних досліджень.
Можливо, будуть виявлені й інші поки що невідомі фактори, оскільки триваючі розслідування проливають більше світла на цю злоякісну пухлину.
Які симптоми КС?
SK не має пільгової схеми розташування. Може початися в будь-якій ділянці шкіри, але може з’явитися і в області рота, статевих органів та слизової оболонки ока.
Ураження шкіри зазвичай трапляються на ногах, обличчі (особливо носі) та статевих органах. Вони можуть бути рожевими, червоними, фіолетовими та коричневими; і різних розмірів, від декількох міліметрів до сантиметрів. Він також може поширюватися у вигляді пластинок, особливо на ногах, що нагадують синці, що виникають після удару, але, на відміну від них, вони не очищаються при натисканні.
На додаток до шкіри, це відбувається у роті (особливо твердого піднебіння та ясен) у третини людей, що може спричинити проблеми з прийомом їжі та ковтанням. Шлунково-кишкова система (шлунок і кишечник) також часто уражається ураженнями, навіть якщо вони не з’являються на шкірі. Залежно від тяжкості можуть спостерігатися такі симптоми, як втрата ваги, біль у животі, нудота, блювота та кровотеча.
Легкі також можуть бути уражені регулярно і без необхідності супроводжуватися ураженнями шкіри. Легеневий КС - найсерйозніший варіант і може призвести до летального результату. Симптомами є скупчення рідини в легенях (плевральний випіт), задишка, лихоманка, кашель, відкашлювання крові (кровохаркання) або біль у грудях. У деяких випадках ці симптоми не проявляються.
Поява уражень в лімфатичних вузлах є загальним явищем, а також може відбуватися без ураження шкіри, викликаючи набряки (набряки) на ногах, які в деяких випадках можуть бути болючими. Насправді може бути уражений будь-який твердий орган, на що вказують результати розтинів, при яких КС виявлено в печінці, підшлунковій залозі, серці, яєчках та кістковому мозку.
Як це діагностується?
HHV-8 можна виявити за зразками крові. Однак бути носієм цього вірусу не означає розвитку KS.
Найбільш підходящим способом діагностики КС є біопсія, тобто взяття невеликої проби шкіри, яка досліджується під мікроскопом. У лабораторному звіті буде визначено тип пухлини. Однак деякі фахівці з ВІЛ можуть діагностувати КС без необхідності біопсії.
Діагностика легеневої КС проводиться за допомогою рентгенографії грудної клітки або бронхоскопії, що представляє собою тест, який проводиться шляхом введення тонкої трубки (бронхоскопа) через трахею до легенів, через яку уражаються бронхи і яка дозволяє уникнути проведення більш інвазивна техніка, така як біопсія, у цих випадках не рекомендується через ризик кровотечі.
КС шлунково-кишкового тракту можна діагностувати за допомогою ендоскопії. Тобто, введення тонкої трубки в горло або пряму кишку.
Ще одним методом перевірки наявності KS всередині тіла може бути сканер.
Яке лікування КС?
Хоча із застосуванням високоактивної антиретровірусної терапії (ВААРТ) поширеність цієї злоякісної пухлини значно зменшилась у західних країнах, все ще є люди, які потребують специфічного лікування КС, незалежно від того, чи їм вперше поставлений діагноз ВІЛ, люди, у яких ВААРТ не вдалося або люди, які не мають доступу до антиретровірусного лікування.
Перед діагностикою КС існує кілька факторів, які впливають на рішення, лікувати це чи ні. Ці фактори включають: кількість травм, кількість клітин CD4, наявність супутніх симптомів, таких як лихоманка, нічне потовиділення та втрата ваги, а також попередні опортуністичні інфекції.
Основними цілями лікування КС є:
- Зменшення симптомів, тобто спроба зменшити пухлини, полегшення набряків, пошкодження внутрішніх органів та психологічний стрес, який це викликає.
- Запобігання прогресуванню.
- Ліки, в кращому випадку.
Ураження шкіри при КС зазвичай не смертельні, тому багато лікарів та люди з ВІЛ вважають за краще не лікувати КС, коли це обмежується кількома ураженнями шкіри, які не викликають проблем. Якщо пошкодження не дають спокою, існують косметичні засоби, які допомагають їх замаскувати. Не лікування незначних травм дозволяє уникнути токсичних наслідків хіміотерапії, яка також може бути імунодепресивною.
Варіанти лікування значною мірою залежатимуть від ступеня захворювання та швидкості його прогресування, вірусного навантаження на ВІЛ та стану людини (кількість CD4, загальний стан здоров'я). Крім того, важливо враховувати, якщо функція певних органів пошкоджена, оскільки це може бути збільшено за рахунок можливої токсичності лікування. Щоб уникнути неефективності або підвищеної токсичності, також буде корисним вивчити можливі взаємодії з іншими препаратами, які приймаються в даний час.
Існує широкий спектр методів лікування КС, включаючи місцеву або загальну хіміотерапію та специфічні методи лікування КС, які можна застосовувати разом з антиретровірусною терапією.
Важливо відзначити наступне: жодне лікування не є 100% ефективним. Практично у всіх дослідженнях лише меншість пацієнтів досягають абсолютного викорінення уражень; у інших пацієнтів ураження не зникають, хоча спостерігається значне поліпшення розміру, форми, кольору та обсягу ураження (ів). Цілком ймовірно, що у інших пацієнтів змін не спостерігається, але це запобігає появі нових уражень.
Рекомендації GESIDA та Національний план щодо СНІДу щодо лікування саркоми Капоші свідчать про те, що якщо ураження протікають безсимптомно, повільно прогресують та не мають естетичних наслідків, лікування не застосовується. Отже, залежно від типу саркоми, варіанти лікування можуть бути місцевими або системними.
Місцеве лікування травм
Деякі методи лікування можна застосовувати безпосередньо до вогнищ ураження, що може бути корисним, коли ураження дуже опуклі, помітні та спотворені. Однак наведені нижче заходи не є лікувальними, а паліативними та намагаються виправити естетичний компроміс або проблеми, що виникають внаслідок набряків, виразок або обсягу ураження. Тому, ймовірно, вони не запобігатимуть появі нових вогнищ ураження на ділянках, які не піддаються лікуванню.
- Пероральна та місцева ретиноева кислота була випробувана для лікування KS, і є дані, що приблизно одна третина людей з ураженнями KS реагують на це лікування. Гель алітретиноїн (Panretin ®) - це ретиноїд, який потрібно застосовувати два і більше разів на день протягом місяців. Ця перевага полягає в тому, що це лікування «вдома», тобто воно застосовується в домашніх умовах, але головним його ускладненням є подразнення шкіри, яке в деяких випадках може бути значним. Його використання рекомендується як доповнення до системної терапії (див. Нижче).
Існує також форма капсули для перорального прийому, але вони можуть спричинити значну токсичність.
Системне (або загальне) лікування
За допомогою ліків, які приймають всередину або внутрішньовенно, можна усунути ураження KS, присутні в організмі, а також запобігти появі інших. Ці методи лікування не тільки зменшують пухлини, але також покращують стан лімфатичної системи, шлунково-кишкові симптоми, зменшують біль та спотворюють ураження. Це може спричинити серйозні побічні ефекти, але не такі, як звичайні, такі як випадання волосся та невропатії. Вони також не були пов’язані із захворюваннями серця, ускладненням, яке обмежувало використання неліпосомних атрациклінів.
Ліпосомальний доксорубіцин (Caelyx ®) та ліпосомальний даунорубіцин (DaunoXome ®) стали першою лінією хіміотерапії для людей із симптоматично розповсюдженою КС.
Деякі пацієнти, які не реагують на лікування ліпосомними антрациклінами, можуть лікуватися паклітакселом. Паклітаксел (Таксол ®) є затвердженим засобом для КС і продемонстрував велику ефективність навіть у людей, стійких до хіміотерапії. Це препарат другої лінії, головним чином через побічні ефекти, такі як нейтропенія (зниження кількості нейтрофілів або білих кров’яних тілець, які борються з бактеріями), облисіння та блювота.
Джерела: Aidsmap (Організація, сертифікована Інформаційним стандартом, що належить Британській національній службі охорони здоров’я [NHS]) та HIV-iBase (Орган, сертифікований HONcode).